Primer peritoneal karsinom (PPK), peritoneal mezotelyal hücrelerden köken alan nadir bir malign neoplazmdır ve klinikopatolojik olarak yüksek dereceli seröz over karsinomuna çok benzer. Overlerde minimal veya hiç tümör olmaması PPK'yi over karsinomdan ayırır — GOG (Gynecologic Oncology Group) kriterleri tanımlamada kullanılır. Kadınlarda belirgin predominans gösterir ve genellikle postmenopozal dönemde tanı konur. BRCA1/BRCA2 mutasyonu taşıyıcılarında artmış risk mevcuttur ve profilaktik bilateral salpingo-ooforektomi sonrası bile gelişebilir. Klinik prezentasyon karın ağrısı, distansiyon, asit ve CA-125 yüksekliği ile karakterizedir. BT'de yaygın peritoneal kalınlaşma, nodüler implantlar, omental cake ve asit izlenir. Tedavide sitoredüktif cerrahi + platin bazlı kemoterapi (karboplatin + paklitaksel) uygulanır; tedavi yanıtı ve prognoz evre III-IV seröz over karsinomuna benzerdir. 5 yıllık sağkalım %25-40 arasındadır.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Primer peritoneal karsinom, peritoneal kaviteyi döşeyen mezotelyal hücrelerden köken alır. Bu hücreler embriyolojik olarak çölomik epitelden derive olur — aynı kaynak over yüzey epiteli ve fallop tüpü epitelini de oluşturur; bu ortak embriyolojik köken PPK ile yüksek dereceli seröz over karsinomu arasındaki klinikopatolojik benzerliği açıklar. Son çalışmalar, birçok 'peritoneal' karsinomun aslında tubal fimbriae kaynaklı serous tubal intraepitelial karsinom (STIC) lezyonlarından köken alabileceğini göstermiştir. TP53 mutasyonu neredeyse tüm vakalarda bulunur ve genomik profil yüksek dereceli seröz over karsinomuna eşdeğerdir. BRCA1/2 mutasyonları defektif homolog rekombinasyon onarımı (HRD) nedeniyle DNA hasarı birikimini ve karsinogenezi kolaylaştırır. Tümör hücreleri peritoneal sıvı akımı ile transçölomik yayılım gösterir; bu nedenle yaygın peritoneal, omental ve diyafragmatik tutulum karakteristiktir. Omental cake oluşumu, tümör hücrelerinin omental milk spot'lardaki (lenfovasküler agregatlar) preferansiyel implantasyonu ile açıklanır. Görüntülemede kontrastlanma paterni, tümörün neovaskülarizasyonunu yansıtır — VEGF aşırı ekspresyonu zengin vasküler yatak oluşturur ve solid komponentlerde belirgin kontrastlanma sağlar; asit ise peritoneal kapiller permeabilite artışının sonucudur.
Omental cake, omentum majusun tümör dokusu ile yaygın infiltrasyonu sonucu normal yağ dokusunun yerine solid, plak şeklinde kalınlaşma göstermesidir. BT'de transvers kolon ile anterior karın duvarı arasında düzgün veya nodüler konturlu, kontrastlanan yumuşak doku kitlesi olarak izlenir. Gecikmiş fazda kontrastlanma daha belirgindir. Bu bulgu peritoneal malignitelerin (primer peritoneal karsinom, seröz over karsinomu, peritoneal karsinomatozis) en karakteristik BT bulgusudur ve yaygın peritoneal yayılımın göstergesidir.
Portal venöz fazda BT'de yaygın peritoneal kalınlaşma ve nodüler implantlar izlenir. Parietal periton boyunca düzensiz, nodüler kalınlaşma (>5 mm) karakteristiktir. İmplantlar kontrastlanma gösterir — arteriyel fazda hafif, portal venöz ve gecikmiş fazlarda daha belirgin kontrastlanma paterni fibrözden zengin stroması olan tümörü yansıtır. Diyafragmatik yüzeylerde, pelvik peritoneal refleksiyonlarda ve parakolik oluklarda nodüler tutulum yaygındır. Mezenterik yapraklarda kalınlaşma ve retraksiyon izlenebilir. Asit genellikle belirgindir ve komplike (septasyonlu) olabilir.
Rapor Cumlesi
Yaygın peritoneal nodüler kalınlaşma ve kontrastlanan peritoneal implantlar ile birlikte belirgin asit izlenmekte olup primer peritoneal karsinom veya peritoneal karsinomatozis ile uyumludur.
Gecikmiş fazda omentumda diffüz kalınlaşma ve solid kitle oluşumu (omental cake) izlenir. Omentum majusun normal yağ dokusu yerine solid tümör dokusu ile infiltrasyonu sonucu homojen veya heterojen kontrastlanan kalınlaşmış omental plak (>2 cm kalınlık) görülür. Gecikmiş fazda kontrastlanma daha belirgin hale gelir çünkü fibroz stromaya kontrast madde difüzyonu devam eder. Omental cake'in alt kenarı genellikle düzensiz ve nodülerdir; transvers kolon ile anterior karın duvarı arasında yer alır. Nekrotik alanlar düşük dansite odakları olarak izlenebilir. Kalsifikasyon nadir olmakla birlikte tedavi sonrası (kemoterapi) görülebilir.
Rapor Cumlesi
Omentum majusta diffüz kalınlaşma ve solid kitle oluşumu (omental cake) izlenmekte olup gecikmiş fazda belirginleşen kontrastlanma göstermektedir — peritoneal malignite ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR'da peritoneal implantlar intermediate sinyal yoğunluğu gösterir — fibröz stroma T2 hipointens, tümöral selüler komponent ise T2 intermediate-hiperintens sinyaldedir. Bu karışık sinyal, solid implantların peritoneal yüzeylerde nodüler veya plak tarzı lezyonlar olarak tanınmasını sağlar. Asit T2'de belirgin hiperintenstir ve implantlarla arasındaki sinyal kontrastı implant saptama duyarlılığını artırır. Diyafragmatik implantlar, pelvik peritoneal implantlar ve omental cake net olarak değerlendirilebilir. DWI'da implantlar difüzyon kısıtlaması gösterir (yüksek DWI sinyali, düşük ADC) — küçük implantların saptanmasında DWI, konvansiyonel sekanslara üstündür.
Rapor Cumlesi
T2'de peritoneal yüzeylerde intermediate sinyal gösteren nodüler implantlar ve belirgin asit izlenmekte olup DWI'da difüzyon kısıtlaması göstermektedir.
Arteriyel fazda peritoneal implantlar hafif-orta düzeyde kontrastlanma gösterir. Solid implantlar yumuşak doku dansitesinde olup bazal peritoneal yüzeylerden nodüler çıkıntılar olarak izlenir. Büyük implantlarda santral nekroz düşük dansite alanları olarak görülür. Vasküler yapılara komşu implantlar (mezenterik vasküler yapılar, portal ven dalları) vasküler invazyonu değerlendirmeyi gerektirir. Peritoneal karsinomatozis indeksinin (PCI) hesaplanması cerrahı planlama için kritiktir — 13 abdominal bölgenin her birindeki tümör yükü skorlanır.
Rapor Cumlesi
Arteriyel fazda peritoneal yüzeylerde hafif-orta kontrastlanan nodüler implantlar saptanmıştır; gecikmiş fazda progresif kontrastlanma izlenmelidir.
FDG PET-BT'de peritoneal implantlar artmış metabolik aktivite (FDG tutulumu) gösterir. SUVmax değerleri genellikle 3-15 arasında değişir ve tümör derecesine (yüksek dereceli seröz karsinom en yüksek SUV) bağlıdır. Omental cake, diyafragmatik implantlar ve pelvik peritoneal tutulum FDG-avid olarak izlenir. Küçük (<1 cm) implantlar PET'in mekansal rezolüsyonu nedeniyle saptanamayabilir (parsiyel volüm etkisi). Tedavi yanıtı değerlendirmesinde bazal ve tedavi sonrası SUV değişimi kritiktir — metabolik yanıt morfolojik yanıttan önce gelir. PET-BT, BT'de saptanmayan ekstraperitoneal tutulumu (supraklaviküler lenf nodu, plevral implantlar) gösterebilir.
Rapor Cumlesi
FDG PET-BT'de peritoneal implantlar artmış metabolik aktivite (SUVmax: [değer]) göstermekte olup metabolik olarak aktif peritoneal malignite ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide belirgin asit ile birlikte peritoneal yüzeylerde nodüler kalınlaşma izlenir. Asit genellikle serbest sıvı olarak tüm karın kadranlarında görülür; ince internal septalar veya debris komplike asiti düşündürür. Parietal periton ve diyafragmatik yüzeylerde nodüler düzensizlik görülebilir. Omental kalınlaşma hiperekoik normal omental yağın yerine solid ekojenik kitle olarak izlenir. Doppler incelemede peritoneal nodüllerde vaskülarite saptanabilir. US, tanısal parasentez rehberliğinde ve asit miktarı takibinde primer rolü oynar; ancak küçük peritoneal implantların saptanmasında BT ve MR'a kıyasla duyarlılığı düşüktür.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide yaygın asit ile birlikte peritoneal yüzeylerde nodüler kalınlaşma izlenmekte olup peritoneal malignite ön tanısıyla ileri görüntüleme önerilir.
Kriterler
En sık alt tip (%90). TP53 mutasyonu evrensel. Histolojik olarak yüksek dereceli seröz over karsinomuna eşdeğer. Solid-papiller büyüme paterni, psammom cisimleri, yüksek mitotik indeks. CA-125 belirgin yüksek. BT'de yaygın peritoneal implantlar + omental cake + asit trifektası tipiktir.
Ayirt Edici Ozellikler
Over karsinomdan ayırt etmek için GOG kriterleri kullanılır: overlerin normal boyutta veya yüzeyel tutulumlu olması, peritoneal tutulumun over tutulumundan belirgin fazla olması gerekir. Platin bazlı kemoterapiye iyi yanıt verir (%70-80 yanıt oranı). BRCA mutasyonu taşıyanlarda PARP inhibitörleri (olaparib) tedavide ek yarar sağlar. Prognoz evre III-IV seröz over karsinomuna benzerdir.
Kriterler
Nadir alt tip (%5-10). KRAS/BRAF mutasyonu taşır, TP53 wild-type. Düşük mitotik indeks, indolent seyir. Yüksek dereceli tipe göre kemoterapiye daha az yanıt verir. Hormonal tedavi (letrozol) ve MEK inhibitörleri (trametinib) tedavi seçenekleri arasındadır.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de kalsifiye peritoneal implantlar (psammom cisimcikleri nedeniyle) daha sık görülür — yüksek dereceli tipte kalsifikasyon nadirdir. Daha yavaş büyüme nedeniyle uzun süreli stabil hastalık izlenebilir. Prognoz yüksek dereceli tipe göre daha iyidir ancak geç relaps oranı yüksektir.
Kriterler
Nadir klinik senaryo. PPK'nın peritoneal mezotelyomayı taklit eden diffüz peritoneal kalınlaşma paterni. Asbest maruziyeti öyküsü yoksa PPK daha olasıdır. İmmünohistokimya ayırıcı tanıda kritiktir: PPK PAX8+, WT1+, calretinin-; mezotelyoma calretinin+, PAX8-, D2-40+.
Ayirt Edici Ozellikler
Mezotelyoma tipik olarak plevral kalınlaşma ile başlar ve peritoneal tutulum sekonderdir; PPK'da primer peritoneal tutulum mevcuttur. Mezotelyomada CA-125 genellikle normal veya hafif yüksek; PPK'da belirgin yüksektir. BT'de mezotelyomada plevral plaklar ve kalsifikasyonlar görülebilir; PPK'da plevral tutulum geç dönem bulgusudur. Asbest maruziyeti öyküsü mezotelyomayı güçlü şekilde destekler.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal karsinomatozis sekonder peritoneal yayılımı temsil eder — over, mide, kolorektal, pankreas gibi bilinen primer tümörden kaynaklanır. PPK'da overlerde minimal veya hiç tümör olmaması ve bilinen ekstraperitoneal primer tümör bulunmaması ayırır. Karsinomatoziste primer tümörün karakteristik görüntüleme bulguları (mide duvar kalınlaşması, kolorektal kitle vb.) mevcuttur. Her iki durumda da peritoneal implantlar, omental cake ve asit benzer şekilde izlenir.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal mezotelyoma asbest maruziyeti ile ilişkilidir ve diffüz peritoneal kalınlaşma gösterir. PPK ile fark: mezotelyomada CA-125 genellikle normal, PPK'da belirgin yüksek; mezotelyomada plevral plaklar görülebilir; immünohistokimyada calretinin+/PAX8- (mezotelyoma) vs PAX8+/calretinin- (PPK). Görüntülemede her ikisi de diffüz peritoneal kalınlaşma gösterebilir ancak PPK'da omental cake ve asit daha belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal lenfomatozis lenfomanın peritoneal yayılımıdır ve diffüz peritoneal kalınlaşma gösterir. PPK'dan fark: lenfomatoziste mezenterik ve retroperitoneal lenfadenopati daha belirgindir; CA-125 genellikle normal; PET-BT'de çok yüksek FDG tutulumu (SUVmax >10); LDH ve beta-2 mikroglobulin yüksekliği lenfomayı destekler. Lenfomatoziste peritoneal kalınlaşma daha homojen ve düzgün konturlu olma eğilimindedir; PPK'da nodüler ve düzensiz kalınlaşma daha tipiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal tüberküloz granülomatöz inflamasyona bağlı peritoneal kalınlaşma, asit ve omental tutulum gösterir — PPK'yı taklit edebilir. Tüberkülozda asit yüksek protein ve ADA (adenozin deaminaz) içerir; PPK'da ADA normal. Tüberkülozda peritoneal kalınlaşma daha düzgün ve üniformdur; PPK'da nodüler ve düzensizdir. Tüberkülozda mezenterik lenfadenopatide santral nekroz (rim kontrastlanma) karakteristiktir. Endemik bölgeden göç öyküsü ve immünsüpresyon tüberküloz lehine bulgulardır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthPrimer peritoneal karsinom ileri evre malignite olarak tanı konur ve agresif multidisipliner tedavi gerektirir. Tanı peritoneal biyopsi veya sitoredüktif cerrahi sırasında patolojik inceleme ile konur — GOG kriterleri over karsinomdan ayırımda kullanılır. Tedavi: (1) Primer sitoredüktif cerrahi — optimal sitoredüksiyon (rezidü tümör <1 cm) sağkalımı belirgin şekilde iyileştirir; PCI skoru cerrahi planlamada yol göstericidir. (2) Platin bazlı kemoterapi (karboplatin + paklitaksel 6 kür) — yanıt oranı %70-80. (3) Neoadjuvan kemoterapi — suboptimal sitoredüksiyon beklenen hastalarda 3 kür KT → interval sitoredüksiyon → 3 kür KT. (4) BRCA mutasyonu taşıyanlarda PARP inhibitörleri (olaparib, niraparib) idame tedavisi olarak eklenir. (5) Bevacizumab (anti-VEGF) kemoterapi ile kombine edilebilir. Takip: CA-125 ve BT ile 3 aylık aralıklarla izlem; PET-BT relaps şüphesinde. 5 yıllık sağkalım %25-40 arasındadır. BRCA1/2 mutasyonu taşıyıcılarında genetik danışmanlık ve aile taraması önerilir.
Primer peritoneal karsinom over kanseri ile aynı tedavi protokolü uygulanır (debulking cerrahi + cisplatin bazlı kemoterapi). Prognoz evre IV over kanserine benzerdir. CA-125 takibi tedavi yanıtını değerlendirir. BRCA mutasyonu taşıyıcılarında artmış risk vardır.