Peritoneal mezotelyoma, peritoneal mezotelyum hücrelerinden köken alan nadir ancak agresif bir primer malignitedir. Tüm mezotelyoma olgularının %10-30'u peritoneal orijinlidir (çoğunluk plevral). Asbest maruziyeti en önemli risk faktörüdür; ancak peritoneal formda asbest ilişkisi plevral mezotelyomaya göre daha düşüktür (%33-50). Erkeklerde daha sık görülür ve ortalama tanı yaşı 50-65'tir. Klinik olarak karın ağrısı, distansiyon, asit ve kilo kaybı ile prezente olur. BT'de diffüz nodüler peritoneal kalınlaşma, omental kek, asit ve mezenterik nodülarite tipik bulgulardır. Histolojik olarak epiteloid (%75), sarkomatoid (%15) ve bifazik (%10) alt tiplere ayrılır; epiteloid alt tip en iyi prognoza sahiptir. Tedavide sitoredüktif cerrahi (CRS) ve hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) standart yaklaşımdır.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Peritoneal mezotelyoma, peritoneal kaviteyi döşeyen mezotelyum hücrelerinin malign transformasyonundan kaynaklanır. Asbest lifleri (özellikle amfibol türleri — krokidolit, amozit) gastrointestinal yoldan veya translenfatik yoldan peritoneal kaviteye ulaşır. Asbest lifleri mezotelyum hücrelerinde doğrudan DNA hasarı oluşturur (oksidatif stres ve reaktif oksijen radikalleri aracılığıyla); ayrıca kronik inflamasyonu tetikleyerek NF-κB ve PI3K/AKT yolağını aktive eder. BAP1, NF2, CDKN2A gibi tümör süpresör genlerin inaktivasyonu karsinogenezde kritik rol oynar. Tümör peritoneal yüzeylerde diffüz nodüler büyüme gösterir — bu nodüler kalınlaşma BT'de peritoneal kontrastlanma artışı olarak görüntülenir. Omental infiltrasyon 'omental kek' oluşturur — omentum yoğun tümöral infiltrasyon nedeniyle kalınlaşır ve kekleşir. Asit oluşumu tümörün peritoneal yüzeylerden lenfatik drenajı tıkaması ve vasküler permeabiliteyi artıran VEGF salgılanmasından kaynaklanır. Peritoneal karsinomatozis paterninde yayılım karakteristiktir; hematojen metastaz geç evrelerde görülür.
Peritoneal yüzeylerde diffüz nodüler kalınlaşma ve omentumun tümöral infiltrasyonla kekleşmesi — asbest maruziyeti öyküsü ile birlikte peritoneal mezotelyomaya patognomoniktir.
Portal venöz fazda peritoneal yüzeylerde diffüz nodüler kalınlaşma ve kontrastlanma. Peritoneal nodüller düzensiz konturlu, değişken boyutlu (5 mm - birkaç cm) ve heterojen kontrastlanma gösterir. Parietal ve viseral periton her ikisi de tutulabilir. Kalınlaşma fokal veya diffüz olabilir; diffüz patern daha tipiktir. Peritoneal nodüller karaciğer yüzeyinde scalloping (yüzey çentiklenmesi) oluşturabilir — bu bulgu tümörün karaciğer kapsülüne basısını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Peritoneal yüzeylerde diffüz nodüler kalınlaşma ve kontrastlanma izlenmekte olup peritoneal mezotelyoma veya peritoneal karsinomatozis ile uyumludur.
Omentumun diffüz tümöral infiltrasyon ile kalınlaşıp kekleşmesi — homojen veya heterojen kontrastlanan yumuşak doku dansitesinde tabaka. Omental kek kalınlığı birkaç mm'den birkaç cm'ye kadar değişir. Omentum normal yağ dokusunu kaybeder ve solid-kitle benzeri görünüm alır. Omental kek peritoneal karsinomatozis ve over kanserinde de görülür ancak asbest öyküsü ile birlikteliği mezotelyomayı düşündürür.
Rapor Cumlesi
Omentumda diffüz tümöral infiltrasyon ile omental kek formasyonu izlenmektedir.
Karaciğer yüzeyinde peritoneal tümör nodülleri tarafından oluşturulan çentiklenme (scalloping). Peritoneal implantlar karaciğer kapsülüne bası yaparak düzensiz girintiler oluşturur. Scalloping psödomiksoma peritonei, peritoneal karsinomatozis ve mezotelyomada görülür. Karaciğer parankimi genellikle normaldir; invazyon nadirdir.
Rapor Cumlesi
Karaciğer yüzeyinde peritoneal implantlara bağlı scalloping izlenmektedir.
Plevral yüzeylerde kalsifiye veya non-kalsifiye plaklar — asbest maruziyetinin geçmişteki göstergesi. Plevral plaklar genellikle bilateral, posterior ve lateral kostofrenik açılarda lokalize olur. Kalsifiye plaklar BT'de yüksek dansiteli lineer veya tabaka şeklinde yapılar olarak görülür. Plevral plakların varlığı peritoneal patolojinin asbest ile ilişkili olma olasılığını güçlendirir.
Rapor Cumlesi
Bilateral plevral kalsifiye plaklar izlenmekte olup asbest maruziyeti öyküsü ile uyumludur.
DWI'da peritoneal nodüller ve omental kekte belirgin difüzyon kısıtlaması (düşük ADC değerleri). Malign peritoneal implantlar yüksek sellülarite nedeniyle belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir. DWI, BT'ye göre küçük peritoneal implantların tespitinde daha duyarlıdır ve PCI (peritoneal cancer index) hesaplamasında yardımcıdır. ADC değerleri epiteloid ve sarkomatoid alt tipler arasında farklılık gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal nodüllerde ve omental kekte DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup malignite ile uyumludur.
PET-BT'de peritoneal nodüller ve omental kekte artmış FDG tutulumu. Epiteloid alt tip sarkomatoid tipe göre genellikle daha düşük SUVmax gösterir. PET-BT, hastalığın yaygınlığının değerlendirilmesinde, uzak metastaz taramasında ve tedavi yanıtının takibinde yararlıdır. SUVmax değeri prognoz ve tedavi yanıtı ile korelasyon gösterir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de peritoneal nodüller ve omental kekte artmış FDG tutulumu izlenmekte olup metabolik olarak aktif peritoneal malignite ile uyumludur.
Kriterler
%75 — en sık alt tip; epiteloid hücre morfolojisi; en iyi prognoz
Ayirt Edici Ozellikler
CRS+HIPEC'e en iyi yanıt veren alt tip; PET'te göreceli düşük SUVmax; diffüz peritoneal kalınlaşma baskın
Kriterler
%15 — iğsi hücre morfolojisi; en kötü prognoz; tedaviye dirençli
Ayirt Edici Ozellikler
Agresif büyüme, yüksek SUVmax, daha belirgin solid kitlesel komponent; CRS+HIPEC yanıtı düşük
Kriterler
%10 — hem epiteloid hem sarkomatoid komponent içerir; prognoz komponent oranına bağlı
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede heterojen yapı; sarkomatoid komponent oranı arttıkça prognoz kötüleşir
Kriterler
Nadir; düşük dereceli; genellikle lokalize; genç kadınlarda daha sık; mükemmel prognoz
Ayirt Edici Ozellikler
Lokalize peritoneal nodül veya kistik yapı; asit minimal veya yok; insidental saptanabilir
Ayirt Edici Ozellik
Primer peritoneal karsinom CA-125 yüksekliği ve over tutulumu ile ilişkilidir; mezotelyomada mesotelin ve soluble mesothelin-related peptide (SMRP) yüksektir; asbest öyküsü ayırıcıdır
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal TB'de rim kontrastlanan lenf nodları ve lokülasyonlu asit baskındır; mezotelyomada nodüler peritoneal kalınlaşma ve omental kek daha belirgindir
Ayirt Edici Ozellik
Psödomiksoma peritonei'de düşük dansiteli müsinöz asit (jelly belly) ve karaciğer/dalak scalloping'i baskındır; mezotelyomada solid nodüler kalınlaşma ve yüksek dansiteli asit görülür
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal sarkoidoz genellikle pulmoner tutulum ile birliktedir; küçük granülomlar periton yüzeyinde nodülarite oluşturur ancak omental kek beklenmez; ACE düzeyi yüksektir
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralPeritoneal mezotelyoma tanısı peritoneal biyopsi (laparoskopik veya laparotomik) ile histopatolojik olarak doğrulanmalıdır. Epiteloid alt tipte CRS (sitoredüktif cerrahi) + HIPEC standart tedavidir ve medyan sağkalım 53 aya kadar uzatılabilir. Sarkomatoid alt tipte tedaviye yanıt düşüktür. PCI skoru cerrahinin uygulanabilirliğini belirler. Multidisipliner tümör konseyi değerlendirmesi zorunludur.
Peritoneal mezotelyom agresif seyirli nadir bir tümördür. Prognozu plevral mezotelyomdan biraz daha iyidir. HIPEC ile sitoredüktif cerrahi seçilmiş hastalarda sağkalımı artırabilir. Biyopsi tanı için gereklidir. Asbest maruziyeti mutlaka sorgulanmalıdır.