Psödomikzoma peritonei (PMP), peritoneal kavitede yaygın müsinöz asit birikimi ve peritoneal yüzeylerde müsinöz implantlarla karakterize nadir bir klinik tablodur. İnsidansı yılda 1-2/milyon'dur. Vakaların %90'ından fazlası apendiks müsinöz neoplazilerinden (düşük dereceli apendiks müsinöz neoplazi — LAMN, veya apendiks müsinöz adenokarsinom) kaynaklanır; nadir olarak over müsinöz tümörleri, kolorektal veya ürakal neoplaziler de kaynak olabilir. Patofizyolojik olarak müsin üreten tümör hücreleri peritoneal kaviteye döküler ve redistribüsyon fenomeni ile belirli anatomik alanlarda (sağ alt kadran, büyük omentum, sol diyafragma altı, pelvis) müsinöz materyal birikir. BT'de düşük dansiteli müsinöz asit, peritoneal implantlar, omental cake ve karaciğer/dalak yüzeyinde scalloping (kenar oyulması) patognomonik bulgulardır. Tedavide sitoredüktif cerrahi (CRS) + hipertermik intraperitoneal kemoterapi (HIPEC) — Sugarbaker prosedürü — altın standarttır ve optimal vakalarda 10 yıllık sağkalım %63-70'e ulaşabilir.
Yaş Aralığı
35-75
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
PMP'nin başlangıç noktası genellikle apendiks müsinöz neoplazisidir. LAMN veya müsinöz adenokarsinom apendiks lümenini müsin ile doldurur ve apendiks duvarını perfore eder (apendiks mukoseli rüptürü) veya apendiks orifisini tıkayarak perforasyon oluşturur. Müsin üreten tümör hücreleri peritoneal kaviteye döküler ve redistribüsyon fenomeni ile belirli alanlarda birikir. Redistributyon, peritoneal sıvı dolaşım paternine bağlıdır — sıvı sağ parakolik oluktan sağ subdiyafragmatik alana, buradan sol subdiyafragmatik alana ve pelvik kaviteye akarak 'saat yönünde' dolaşım yapar. Müsinöz materyal gravitasyonel birikimle en çok sağ alt kadran (apendiks çevresi), büyük omentum, sol diyafragma altı ve Douglas poşunda birikir. Scalloping mekanizması, müsinöz materyalin karaciğer ve dalak kapsülüne kronik basısı sonucu Glisson kapsülü/splenik kapsülün indent olmasıdır — solid organların sert kapsülü müsinöz materyalin invazif penetrasyonuna direnç gösterir ancak kronik bası ile yüzey şekli değişir. Müsinin BT dansitesi su dansitesine yakın ancak hafif yüksektir (5-20 HU); protein ve glikoprotein içeriği suya göre X-ışını atenuasyonunu hafif artırır. Kalsifikasyonlar müsinöz materyalin distrofik kalsifikasyonuna bağlıdır ve kronik vakalarda görülür. Düşük dereceli (LAMN kaynaklı) PMP'de tümör hücreleri az miktardadır ve müsin üretimi baskındır; yüksek dereceli (adenokarsinom kaynaklı) PMP'de solid tümör komponentleri daha belirgindir ve kontrastlanma gösterir.
Scalloping, müsinöz materyalin karaciğer ve dalak kapsül yüzeylerinde kronik basısı sonucu oluşan kenar indent/oyulması paternidir. Normal düzgün konveks organ yüzeyleri konkav hale gelir ve dalga benzeri kontur bozukluğu izlenir. Bu bulgu PMP'nin patognomonik BT işaretidir ve peritoneal karsinomatozisten, basit asitten ve diğer peritoneal hastalıklardan ayırır. Scalloping mekanizması invazif değildir — müsinöz materyal kapsülü penetre edemez, sadece kronik basınç etkisi ile yüzey şeklini değiştirir.
Portal venöz fazda BT'de peritoneal kavitede yaygın düşük dansiteli (5-20 HU) müsinöz asit birikimi izlenir. Müsinöz asit basit transsüdatif asitten (0-5 HU) hafif yüksek dansite gösterir — glikoprotein içeriğine bağlı. Karaciğer ve dalak kapsül yüzeylerinde müsinöz materyal basısına bağlı indent/oyulma (scalloping) patognomoniktir — solid organların düzgün konveks yüzeyleri konkav hale gelir. Müsinöz asit içinde kalsifikasyonlar (distrofik), septasyonlar ve solid nodüler implantlar izlenebilir. Redistributyon paternine uygun olarak sağ alt kadran (apendiks çevresi), büyük omentum, sol diyafragma altı ve pelvis yoğun tutulum alanlarıdır. Apendiks bölgesinde kalsifiye veya düşük dansiteli kistik kitle (mukoseli/primer tümör) dikkatle aranmalıdır.
Rapor Cumlesi
Peritoneal kavitede yaygın düşük dansiteli müsinöz asit birikimi, karaciğer ve dalak yüzeylerinde scalloping ve omental implantlar izlenmekte olup psödomikzoma peritonei ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de sağ alt kadranda, çekum tabanında düşük dansiteli (5-15 HU) dilate tubuler veya kistik yapı olarak apendiks mukoseli izlenir — bu PMP'nin primer kaynağıdır. Mukoseli genellikle >15 mm çapında dilate apendiks olarak görülür; duvar kalsifikasyonu (kurvilinier veya halka şeklinde) kronik vakalarda mevcuttur. Rüptüre mukoseli çevresinde müsinöz materyal sızıntısı (periapendisiyal müsinöz koleksiyon) görülebilir. Apendiksin normal görünmesi PMP'yi ekarte ettirmez — primer tümör küçük olabilir veya rüptür sonrası kaybolmuş olabilir. Kontrastsız fazda kalsifikasyonlar en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Sağ alt kadranda çekum tabanında dilate, düşük dansiteli tubuler yapı (apendiks mukoseli) izlenmekte olup psödomikzoma peritonei kaynağı olarak değerlendirilmelidir.
T2 ağırlıklı MR'da peritoneal kavitede yaygın hiperintens müsinöz asit izlenir. Müsinöz asit basit asit kadar parlak olmayabilir — glikoprotein içeriği T2 süresini hafif kısaltır ve sinyal yoğunluğu serbest sudan daha düşüktür (intermediate-hiperintens). Müsinöz implantlar T2'de intermediate sinyal gösterir ve asit arka planında kontrastlanır. Karaciğer ve dalak yüzeylerinde scalloping T2'de net olarak izlenir. Septasyonlar T2 hipointens ince bantlar olarak görülür. DWI'da müsinöz implantlar hafif difüzyon kısıtlaması gösterebilir; müsinöz sıvı genellikle serbest difüzyon gösterir.
Rapor Cumlesi
MR'da peritoneal kavitede yaygın intermediate-hiperintens müsinöz asit, karaciğer/dalak scalloping ve septasyonlar izlenmekte olup PMP ile uyumludur.
Gecikmiş fazda omentumda müsinöz infiltrasyon ve solid implantlarla birlikte omental cake izlenir. PMP'deki omental cake, karsinomatozisteki solid omental cake'den farklı olarak daha heterojen ve düşük dansite komponentler içerir — müsinöz materyalin düşük dansitesi ile solid implantların kontrastlanması birlikte izlenir. Omental kalsifikasyonlar kronik vakalarda görülür. Gecikmiş fazda solid implantlar progresif kontrastlanma gösterir; müsinöz komponentler kontrastlanma göstermez.
Rapor Cumlesi
Omentumda düşük dansiteli müsinöz komponentler ve kontrastlanan solid implantlar içeren heterojen omental cake izlenmekte olup PMP'nin omental tutulumu ile uyumludur.
T1 ağırlıklı MR'da müsinöz asit genellikle hafif hiperintens veya intermediate sinyal gösterir — basit asit T1'de hipointens iken müsinöz asit protein/glikoprotein içeriği nedeniyle daha yüksek sinyal gösterir. Bu T1 sinyal farkı basit asitten ayırımda yardımcıdır. Müsinöz implantlar T1'de intermediate sinyal gösterir. Kontrastlı T1 fat-sat sekanslarda solid implantlar kontrastlanma gösterir; müsinöz sıvı kontrastlanma göstermez — bu ayrım tümör yükünün değerlendirmesinde kritiktir.
Rapor Cumlesi
T1'de hafif hiperintens müsinöz asit izlenmekte olup kontrastlı sekanslarda solid implantlar kontrastlanma göstermektedir.
B-mod ultrasonografide peritoneal kavitede düşük ekojenik veya ekojenik asit izlenir — basit anekoik asitten farklı olarak müsinöz asit internal ekolar ve septasyonlar gösterir. Karaciğer ve dalak yüzeylerinde scalloping US'de saptanabilir. Omental kalınlaşma hiperekoik normal omental yağın yerine heterojen doku olarak izlenir. Apendiks bölgesinde dilate, müsinöz yapı (mukoseli) hipoekoik veya anekoik kistik kitle olarak izlenebilir. US tanısal parasentez rehberliğinde ve asit takibinde kullanışlıdır.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide peritoneal kavitede ekojenik asit, septasyonlar ve karaciğer yüzeyinde scalloping izlenmekte olup PMP ile uyumludur.
Kriterler
En sık tip (%80). Düşük dereceli apendiks müsinöz neoplazi (LAMN) kaynaklı. Müsin üretimi baskın, tümör hücreleri az. BT'de düşük dansiteli müsinöz asit dominant, solid komponentler minimal. CRS + HIPEC ile 10 yıllık sağkalım %63-70.
Ayirt Edici Ozellikler
İndolent seyir, yavaş progresyon. Müsinöz asit dominant, solid implantlar küçük ve az sayıda. Histolojide düşük selülarite ve bland sitoloji. KRAS mutasyonu sık (%50-70). Optimal sitoredüksiyon (CC-0/CC-1) prognozu belirler. Peritoneal müsinöz karsinomatozis nomenklatürü kullanılır (PSOGI sınıflaması).
Kriterler
Apendiks müsinöz adenokarsinom kaynaklı. Solid implantlar daha belirgin, tümör hücreleri daha yoğun. BT'de kontrastlanan solid implantlar, peritoneal nodüller ve nekroz alanları daha sık. Daha agresif seyir, 5 yıllık sağkalım %20-40.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha hızlı progresyon ve rekürrens. Solid komponentler BT'de belirgin kontrastlanma gösterir. TP53 mutasyonu ve yüksek Ki-67 indeksi. Sistemik kemoterapi (FOLFOX) CRS + HIPEC'e eklenir. Signet ring cell diferansiyasyonu en kötü prognostik faktördür.
Kriterler
Nadir (<5%). Over müsinöz tümörü kaynaklı. Apendiksin histolojik olarak normal olması gerekir (apendektomi ve patoloji ile doğrulama). Over müsinöz borderline tümör veya müsinöz karsinom. CA-125 yüksek olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Kadınlarda bilateral over kitlesi ile prezente olabilir. Apendikste tümör yoksa ve overde müsinöz tümör varsa over kaynaklı PMP düşünülür. Tedavi CRS + HIPEC + bilateral salpingo-ooforektomi. Prognoz düşük dereceli apendiks kaynaklı PMP'den kötüdür.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal karsinomatoziste asit basit transsüdatif (0-5 HU) veya eksüdatif (5-15 HU) olup müsinöz karakter göstermez. PMP'de müsinöz asit (5-20 HU) septasyonlu ve kalsifiye olabilir. Scalloping PMP'ye patognomoniktir — karsinomatoziste nadirdir. PMP'de omental cake heterojen (müsinöz + solid); karsinomatoziste homojen solid. PMP'de apendiks mukoseli saptanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal mezotelyomada diffüz peritoneal kalınlaşma ve asit izlenir ancak müsinöz karakter yoktur. Scalloping mezotelyomada çok nadirdir. Mezotelyomada asbest maruziyeti öyküsü, plevral plaklar ve kalsifikasyonlar görülebilir. PMP'de apendiks mukoseli tanıyı yönlendirir. İmmünohistokimya kesin ayırım sağlar: mezotelyoma calretinin+/CK5/6+; PMP CK20+/CDX2+/MUC2+.
Ayirt Edici Ozellik
Peritoneal tüberkülozda asit yüksek protein içerikli eksüdatif niteliktedir ancak müsinöz değildir. Tüberkülozda peritoneal kalınlaşma düzgün olabilir; PMP'de scalloping ve müsinöz implantlar mevcuttur. Tüberkülozda mezenterik lenfadenopatide santral nekroz (rim kontrastlanma) karakteristik; PMP'de lenfadenopati belirgin değildir. Tüberkülozda ADA yüksek; PMP'de normal.
Ayirt Edici Ozellik
Şilöz asit lenfatik kaçak sonucu trigliseridden zengin (süt beyazı) sıvıdır ve BT'de negatif veya düşük dansite (-10 ile +10 HU) gösterir. PMP'de müsinöz asit 5-20 HU olup septasyonlu ve kalsifiye olabilir. Scalloping şilöz asitte yoktur. Şilöz asitte apendiks patolojisi beklenmez. Şilöz asitin nedenlerine yönelik (lenfoma, travma, cerrahi) araştırma yapılır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthPMP tanısında multidisipliner yaklaşım kritiktir. Tanı: BT/MR ile görüntüleme değerlendirmesi → diagnostik parasentez (müsinöz karakter, sitoloji) → laparoskopik biyopsi (histolojik doğrulama, PSOGI sınıflama). Tedavi: (1) CRS (sitoredüktif cerrahi) + HIPEC (hipertermik intraperitoneal kemoterapi — Mitomisin C veya Oksaliplatin, 42°C, 60-90 dk) — Sugarbaker prosedürü. Optimal sitoredüksiyon (CC-0: görünür tümör yok; CC-1: rezidü <2.5 mm) sağkalımı belirleyen en önemli faktördür. (2) PCI (Peritoneal Karsinomatozis İndeksi) ≤20 cerrahiye uygun; >20'de prognoz kötüdür. (3) Sistemik kemoterapi (FOLFOX) yüksek dereceli PMP'de CRS + HIPEC'e eklenir. (4) Apendektomi (kaynak kontrolü) tüm vakalarda yapılır. Takip: BT ile 6 aylık aralıklarla izlem, tümör belirteçleri (CEA, CA-19-9, CA-125). Düşük dereceli PMP'de 10 yıllık sağkalım %63-70; yüksek dereceli PMP'de 5 yıllık sağkalım %20-40. Rekürrens sık (%50-70) ancak tekrar CRS + HIPEC uygulanabilir.
Psödomiksom peritonei yavaş seyirli ancak tekrarlayıcı bir hastalıktır. HIPEC ile sitoredüktif cerrahi standart tedavidir. Appendiksial kökenin belirlenmesi kritiktir. Düşük dereceli (DPAM) ve yüksek dereceli (PMCA) formları farklı prognoza sahiptir.