Peritoneal sarkoidoz, sistemik sarkoidozun nadir bir ekstratorasik manifestasyonudur ve peritoneum, omentum veya mezenterin non-kazeifiye granülomatöz inflamasyonu ile karakterizedir. Tüm sarkoidoz hastalarının <%5'inde peritoneal tutulum görülür. Histopatolojik olarak iyi oluşmuş, non-kazeifiye granülomlar (Schaumann ve asteroid cisimcikleri içerebilir) tanısal özelliktir. BT'de peritoneal/omental kalınlaşma, multipl küçük yumuşak doku nodülleri ve abdominal lenfadenopati izlenir. Peritoneal karsinomatozisten ayırıcı tanı kritiktir. Serum ACE (anjiyotensin dönüştürücü enzim) düzeyi yüksek olabilir ancak spesifisitesi düşüktür. Tedavide kortikosteroidler etkildir ve çoğu olgu tedaviye iyi yanıt verir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Sarkoidoz, T-helper lenfosit aracılı granülomatöz bir hastalıktır ve etiyolojisi bilinmemektedir. Peritoneal tutulumda, peritoneal makrofajlar ve T-lenfositler antijen uyarısına yanıt olarak organize non-kazeifiye granülomlar oluşturur. Bu granülomlar epiteloid histiyositler, dev hücreler (Langhans tipi) ve çevreleyen lenfositlerden oluşur. Non-kazeifiye özellik TB'den ayırt edici olup, granülom merkezinde nekroz yoktur — bu, BT'de düşük dansiteli santral nekrozun bulunmamasının nedenidir. Granülomlar peritoneal yüzeylerde küçük nodüller olarak birikir ve bu nodüller BT'de kontrastlanan yumuşak doku nodülleri olarak görülür. Lenfatik drenaj yoluyla abdominal lenf nodları da tutulur. ACE granülom hücrelerinden salgılanır ve serum düzeyi hastalık aktivitesini yansıtabilir. Kronik inflamasyon peritoneal fibrozise ve asit gelişimine neden olabilir. İnterlökin-2 ve interferon-gama granülom bakımında anahtar sitokinlerdir.
BT'de multipl küçük, homojen kontrastlanan, non-nekrotik peritoneal nodüller — bilateral hiler ve mediastinal lenfadenopati eşliğinde. Bu kombinasyon sistemik sarkoidozun peritoneal tutulumu için oldukça karakteristiktir.
BT'de peritoneal yüzeylerde multipl küçük (<1 cm), düzgün sınırlı, homojen kontrastlanan yumuşak doku nodülleri. Omental kalınlaşma ('omental cake' benzeri ancak daha ince ve nodüler). Peritoneal kalınlaşma diffüz veya fokal olabilir. Az miktarda asit eşlik edebilir. Nodüller karsinomatozisteki kalın, düzensiz implantlardan farklı olarak küçük ve düzgün konturludur.
Rapor Cumlesi
Peritoneal yüzeylerde multipl küçük, homojen kontrastlanan nodüller ve diffüz peritoneal kalınlaşma izlenmektedir; peritoneal sarkoidoz ile uyumlu olabilir.
Multipl büyümüş abdominal lenf nodları — retroperitoneal, mezenterik ve porta hepatis düzeyinde. Lenf nodları homojen, non-nekrotik, orta derecede kontrastlanır. Santral nekroz yoktur (TB'den ayırıcı). Bilateral hiler ve/veya mediastinal lenfadenopati eşliğinde tanısal değer artar.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal ve mezenterik multipl büyümüş, homojen, non-nekrotik lenf nodları izlenmektedir; bilateral hiler LAP eşliğinde sarkoidoz ön planda düşünülmelidir.
T2 ağırlıklı görüntülerde peritoneal nodüller düşük-orta sinyal gösterir. Sarkoid granülomların fibrotik içeriği T2 hipointensite oluşturur. Bu, karsinomatöz implantların T2 hiperintensitesinden farklıdır. Lenf nodları da T2'de homojen, orta sinyal gösterir.
Rapor Cumlesi
Peritoneal nodüller T2 ağırlıklı sekansta düşük-orta sinyal göstermektedir; granülomatöz hastalık ile uyumlu bu bulgu karsinomatozisten ayrımda değerlidir.
PET-BT'de peritoneal nodüller ve lenf nodları orta derecede FDG tutulumu gösterir. FDG tutulumu aktif granülomatöz inflamasyonu yansıtır. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde FDG tutulumunun azalması kullanılır. Malignite ile örtüşen FDG tutulumu ayırıcı tanıyı zorlaştırabilir.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de peritoneal nodüller ve abdominal lenf nodlarında orta derecede FDG tutulumu izlenmektedir; aktif granülomatöz hastalık ile uyumlu olmakla birlikte malignite ekarte edilmelidir.
Kontrastsız BT'de hepatosplenomegali ve karaciğer/dalakta milimetrik hipodense nodüller izlenebilir. Bu nodüller hepatik ve splenik granülomlari temsil eder. Peritoneal tutulumla birlikte abdominal sarkoidozun yaygınlığını gösterir.
Rapor Cumlesi
Hepatosplenomegali eşliğinde karaciğer ve dalakta milimetrik hipodense nodüller izlenmektedir; hepatosplenik granülomlar ile uyumlu olup sarkoidoz bağlamında değerlendirilmelidir.
DWI'da peritoneal nodüller ve lenf nodları hafif-orta derecede difüzyon kısıtlaması gösterebilir. ADC değerleri orta düzeydedir ve malign lezyonlardan genellikle daha yüksektir. Bu, aktif granülomatöz inflamasyondaki sellüler yoğunluğu yansıtır. Tedavi yanıtını izlemede DWI yararlıdır — tedavi ile difüzyon kısıtlaması azalır.
Rapor Cumlesi
Peritoneal nodüller DWI'da hafif difüzyon kısıtlaması göstermektedir; ADC değerleri malign lezyonlardan yüksek olup granülomatöz hastalık ile uyumludur.
Kriterler
Peritoneal yüzeylerde diskret nodüller. En sık görülen form. Karsinomatozis ayırıcı tanısı önemli.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de küçük (<1 cm), düzgün sınırlı, homojen kontrastlanan nodüller; T2'de düşük-orta sinyal.
Kriterler
Düzgün veya hafif irregüler peritoneal kalınlaşma. Asit eşlik edebilir. Mezotelyoma ve TB ayırıcı tanısı.
Ayirt Edici Ozellikler
BT'de düzgün konturlu peritoneal kalınlaşma; non-nekrotik lenfadenopati eşliğinde.
Kriterler
Omentumda nodüler kalınlaşma veya kitle. Omental cake benzeri görünüm olabilir ancak daha ince ve nodülerdir.
Ayirt Edici Ozellikler
Over karsinomu omental cake'inden daha ince; homojen kontrastlanma; asit miktarı genellikle az.
Ayirt Edici Ozellik
Karsinomatoz implantlar daha büyük, düzensiz sınırlı ve T2 hiperintenstir; sarkoid nodüller küçük, düzgün sınırlı ve T2 hipointenstir. Karsinomatoziste primer tümör öyküsü vardır.
Ayirt Edici Ozellik
TB peritonitinde lenf nodları santral nekroz (rim kontrastlanma) gösterir; sarkoidozda lenf nodları homojen kontrastlanır ve nekroz yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma daha büyük konglome lenf nodu kitleleri ve sandviç bulgusu gösterir; sarkoidoz daha küçük, dağınık lenf nodları ve bilateral hiler LAP gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Mezotelyoma daha kalın, düzensiz peritoneal kalınlaşma ve büyük plevral efüzyon gösterir; sarkoidoz ince, nodüler kalınlaşma ve az asit gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthPeritoneal sarkoidoz tanısı biyopsi ile doğrulanmalıdır çünkü karsinomatozis ve TB'den ayırıcı tanı kritiktir. Laparoskopik biyopsi ile non-kazeifiye granülom gösterilmesi altın standarttır. Tedavide kortikosteroidler (prednizolon 20-40 mg/gün) etkildir ve çoğu olgu tedaviye iyi yanıt verir. Steroid-dirençli olgularda metotreksat veya azatioprin kullanılır. Tedavi yanıtı BT ve serum ACE ile izlenir. Prognoz genellikle iyidir ve mortalite düşüktür.
Peritoneal sarkoidoz nadir ancak tanınması önemlidir. Kortikosteroid tedavisi etkilidir. Lenfoma ve TB ile ayırıcı tanı için biyopsi gerekebilir. Non-kaseifiye granülomlar histolojik tanıyı koyar.