İnfantil laringeal hemanjiom, süt çocuğunda subglottik bölgenin en sık vasküler tümörüdür. Tüm konjenital laringeal anomalilerin %1.5'ini oluşturur ancak subglottik stenozu taklit eden lezyonlar arasında önemli bir yere sahiptir. Doğumda yok veya minimal olup 6 hafta-6 ay arasında hızlı proliferasyon fazına girer; endotelyal hücre proliferasyonu GLUT-1 pozitivitesi ile karakterizedir. 1 yaş civarında büyüme platöya ulaşır ve 2-5 yaşta spontan involüsyon gösterir (yağlı-fibroz doku ile yer değiştirir). Subglottik bölgede sol posterolateral yerleşim en sıktır. Kutanöz hemanjiomlar %50 olguda eşlik eder; özellikle 'beard' dağılımı (mandibüler dermatom) subglottik hemanjiom ile güçlü korelasyon gösterir. Stridor ve havayolu obstrüksiyonu başlıca klinik sorundur. Propranolol tedavisi devriminden bu yana invaziv müdahale ihtiyacı belirgin şekilde azalmıştır.
Yaş Aralığı
0-5
En Sık Yaş
1
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
İnfantil hemanjiomlar benign vasküler tümörler olup endotelyal hücre proliferasyonu ile karakterizedir. Patogenez üç fazda ilerler: 1) Proliferasyon fazı (0-12 ay): Vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve bazik fibroblast büyüme faktörü (bFGF) yüksek düzeyde eksprese olur, endotelyal hücreler hızla çoğalır ve yeni damar yapıları oluşturur. GLUT-1 (glukoz taşıyıcı protein-1) hemanjiom endotelinde pozitiftir ve diğer vasküler anomalilerden ayırıcı histopatolojik işarettir. 2) Platö fazı (12-18 ay): Proliferasyon ve apoptozis dengeye ulaşır, büyüme durur. 3) İnvolüsyon fazı (2-5 yaş): Endotelyal hücre apoptozu baskın hale gelir, vasküler yapılar regrese olur ve yerini yağlı-fibroz doku alır. Görüntülemede proliferasyon fazında yoğun kontrastlanma, vasküler yapıların hipervaskülaritesini yansıtır — çok sayıda yeni oluşmuş kapiller ve arteriole kontrast madde hızla dağılır. İnvolüsyon fazında yağlı infiltrasyon T1 MR'da hiperintens alanlar olarak görülür ve kontrastlanma azalır. Subglottik yerleşimin sıklığı, bu bölgenin embriyolojik vasküler gelişim paterni ile ilişkilidir; sol posterolateral predominans sol posterior krikoid arteri dağılım alanına karşılık gelir.
Süt çocuğunda subglottik bölgede yoğun homojen kontrastlanan asimetrik yumuşak doku kitlesi + eşlik eden kutanöz hemanjiom (özellikle beard dağılımı) — bu kombinasyon tanıyı kesinleştirir, biyopsi gerekmez.
Kontrastlı BT'de subglottik bölgede (genellikle sol posterolateral) asimetrik yumuşak doku kalınlaşması/kitle olarak yoğun homojen kontrastlanma izlenir. Lezyon çevre kastan belirgin şekilde daha fazla kontrastlanır. Havayolu lümeninde daralma eşlik eder. Kalsifikasyon yoktur ve kemik destrüksiyon beklenmez.
Rapor Cumlesi
Subglottik bölgede sol posterolateral yerleşimli, yoğun homojen kontrastlanan yumuşak doku kalınlaşması izlenmekte olup infantil subglottik hemanjiom ile uyumludur.
MR'da subglottik kitle T2'de hiperintens (vasküler yapıların yüksek su içeriği), T1'de izointens-hafif hiperintens görünür. Proliferasyon fazında büyük lezyonlarda flow void'lar (T1 ve T2'de sinyal boşlukları) izlenebilir — hızlı akımlı büyük damarları yansıtır. Yoğun homojen kontrastlanma gösterir. İnvolüsyon fazında yağlı infiltrasyon gelişir: T1'de hiperintens (yağ sinyali) alanlar belirir ve kontrastlanma azalır.
Rapor Cumlesi
Subglottik bölgede T2'de hiperintens, yoğun kontrastlanan asimetrik yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup proliferasyon fazında infantil hemanjiom ile uyumludur.
Boyun US ile subglottik bölgede hipervasküler solid lezyon görülebilir. Doppler'de belirgin artmış vaskülarite — düşük rezistanslı arteriyal akım ve yoğun venöz akım izlenir. Eşlik eden kutanöz hemanjiomların değerlendirmesi de yapılır. US, tedavi yanıtının monitörizasyonunda non-invaziv takip aracı olarak kullanılabilir.
Rapor Cumlesi
Boyun US'de subglottik bölgede belirgin artmış vaskülarite gösteren solid lezyon izlenmekte olup infantil hemanjiom ile uyumludur.
İnvolüsyon fazında (2-5 yaş) T1 MR'da hemanjiom alanında hiperintens (yağ sinyali) alanlar gelişir — vasküler yapıların yerini yağlı-fibroz doku almasını yansıtır. Lezyon boyutu küçülür, kontrastlanma azalır ve Doppler'de vaskülarite düşer. Tam involüsyon sonrası minimal rezidüel yağlı doku kalabilir.
Rapor Cumlesi
Subglottik lezyonda T1'de hiperintens alanlar gelişmiş olup involüsyon fazı ile uyumlu yağlı değişiklikler izlenmektedir.
Kontrastsız BT'de subglottik bölgede asimetrik yumuşak doku kalınlaşması ve havayolu lümeninde daralma izlenir. Konsantrik daralmadan farklı olarak asimetrik (sol posterolateral) kalınlaşma hemanjiom için karakteristiktir. Normal subglottik havayolu simetrik yuvarlak iken, hemanjiomda bir taraf belirgin kalındır.
Rapor Cumlesi
Subglottik bölgede sol posterolateral yerleşimli asimetrik yumuşak doku kalınlaşması ve havayolu daralması izlenmektedir.
Kriterler
Hızlı büyüme dönemi, GLUT-1 pozitif endotelyal proliferasyon
Ayirt Edici Ozellikler
Yoğun kontrastlanma, T2 hiperintens, yüksek Doppler vaskülarite, hızlı büyüme, havayolu obstrüksiyonu riski en yüksek
Kriterler
Yavaş regresyon, vasküler yapıların yerini yağlı-fibroz doku alır
Ayirt Edici Ozellikler
Boyut küçülmesi, kontrastlanma azalması, T1'de yağ sinyali (hiperintensite), Doppler vaskülarite düşüşü
Kriterler
Geniş segmental kutanöz hemanjiom + subglottik hemanjiom + sistemik anomaliler
Ayirt Edici Ozellikler
Posterior fossa anomalileri, arteriyel anomaliler, kardiyak defektler, göz anomalileri, sternal yarık — geniş facial hemanjiom ile birlikte
Ayirt Edici Ozellik
Papillomatozis irregüler mukozal kalınlaşma, orta kontrastlanma, genellikle glottik; hemanjiom asimetrik subglottik kitle, yoğun kontrastlanma, süt çocuğu
Ayirt Edici Ozellik
SCC erişkin, irregüler kontrastlanan kitle, kıkırdak invazyon; hemanjiom süt çocuğu, homojen yoğun kontrastlanma, kıkırdak invazyon yok
Ayirt Edici Ozellik
Laringosel kistik/hava dolu, kontrastlanma yok; hemanjiom solid, yoğun kontrastlanma
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthPropranolol (2 mg/kg/gün) birinci basamak tedavidir (%85-95 yanıt oranı). Tedavi genellikle 12-18 ay sürdürülür. Biyopsi gerekmez — klinik ve radyolojik bulgular tanı için yeterlidir. Nadir olgularda steroid, vincristin veya cerrahi eksizyon (CO2 lazer) gerekebilir. Havayolu güvenliği önceliklidir; akut obstrüksiyonda entübasyon/trakeotomi gerekebilir.
İnfantil subglottik hemanjiom, propranolol tedavisi öncesinde trakeotomi veya açık cerrahi gerektiren ciddi bir havayolu patolojisiydi. Propranolol (2 mg/kg/gün) birinci basamak tedavi olarak devrimi yaratmıştır; %85-95 yanıt oranı ile lezyonu küçültür ve havayolu güvenliğini sağlar. Tedavi genellikle 12-18 ay sürdürülür. Nadir olgularda steroid, vincristin veya cerrahi eksizyon gerekebilir. Spontan involüsyon beklenmesine rağmen, havayolu obstrüksiyonu riski nedeniyle aktif tedavi gereklidir.