Laringeal papillomatozis (rekürren respiratuar papillomatozis — RRP), insan papilloma virüsü (HPV) tip 6 ve 11'in neden olduğu, solunum yolunun en sık benign neoplazmidir. Juvenil form (2-5 yaş başlangıç) agresif ve sık nükslü olup genellikle doğum kanalı geçişi sırasında anneden bulaşır; adult form (20-40 yaş) daha az agresif seyir gösterir ve cinsel yolla bulaşır. Papillomlar vokal kordlar, subglottik bölge, epiglot ve trakea-bronşiyal ağaçta yerleşir. Görüntülemede havayolunda irregüler, papillomatöz mukozal kalınlaşma ve nodülarite izlenir; derin invazyon olmaksızın yüzeysel büyüme paterni SCC'den en önemli ayırıcı özelliktir. Malign transformasyon riski %3-7 olup HPV tip 11, radyoterapi öyküsü ve sigara risk faktörleridir.
Yaş Aralığı
2-50
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
RRP'nin patogenezi HPV'nin bazal epitel hücrelerine enfeksiyonuna dayanır. HPV 6 ve 11 düşük riskli (non-onkojenik) tipler olmasına rağmen respiratuar epitelde persistan enfeksiyon ve papillom formasyonuna neden olur. Virus, bazal membran açıkta kaldığı alanlarda (laringeal ventrikül girişi gibi mukoza kesişim noktaları — squamocolumnar junction) epitele penetre eder. Viral E6 ve E7 onkoproteinleri hücre siklüsü regülasyonunu bozarak epitelyal hiperproliferasyona yol açar ancak düşük riskli tiplerde bu etki sınırlıdır ve malign transformasyon nadirdir. Papillomlar vaskülarize fibrovasküler çekirdek üzerinde çok katlı yassı epitel proliferasyonundan oluşur — bu yapı görüntülemede irregüler yüzeysel kalınlaşma ve orta derecede kontrastlanma olarak yansır. Pulmoner yayılım (çok nadir, %1-3) trakea-bronşiyal yoldan distale doğru gerçekleşir ve kaviter nodüller oluşturur; bu durum kötü prognoz göstergesidir.
Vokal kord ve subglottiste irregüler, papillomatöz yüzeysel mukozal kalınlaşma ile birlikte paraglottik/pre-epiglottik alanların ve kıkırdak yapıların korunmuş olması — yüzeysel büyüme + sık nüks öyküsü patognomonik kombinasyondur.
Kontrastlı BT'de vokal kordlar, subglottik bölge ve epiglotta irregüler, nodüler/papillomatöz mukozal kalınlaşma izlenir. Lezyonlar orta derecede kontrastlanma gösterir. Havayolu lümeninde daralma bulunabilir. Kritik olarak paraglottik yağ planları korunmuştur ve kıkırdak invazyonu yoktur — bu SCC'den ayırıcı en önemli bulgudur.
Rapor Cumlesi
Her iki vokal kord ve subglottik bölgede irregüler papillomatöz mukozal kalınlaşma izlenmekte olup laringeal papillomatozis ile uyumludur; derin invazyon bulgusu saptanmamıştır.
MR'da papillomlar T2'de hiperintens, T1'de izointens mukozal lezyonlar olarak izlenir. Yüzeysel büyüme paterni korunmuştur — paraglottik alan ve pre-epiglottik alan normal yağ sinyali gösterir. Difüzyon kısıtlanması hafif-orta derecede olup SCC kadar belirgin değildir. MR, SCC ayırıcı tanısında derin invazyon yokluğunu kanıtlamada BT'ye üstündür.
Rapor Cumlesi
Her iki vokal kordda T2'de hiperintens yüzeysel papillomatöz lezyonlar izlenmekte; paraglottik ve pre-epiglottik alanlar korunmuş olup derin invazyon bulgusu yoktur.
Pulmoner yayılım (çok nadir, %1-3): akciğerlerde multipl solid veya kaviter nodüller izlenir. Kavitasyon papillomların havayolu lümenindeki büyümesini yansıtır. Posterior alt loblarda daha sık görülür. Nodüller zamanla büyüyebilir ve malign transformasyon (SCC) gelişebilir. Pulmoner tutulum kötü prognoz göstergesidir.
Rapor Cumlesi
Her iki akciğer alt loblarında kaviter nodüller izlenmekte olup bilinen laringeal papillomatozis zemininde pulmoner yayılım ile uyumludur.
DWI'da papillomlar hafif-orta derecede difüzyon kısıtlanması gösterir; ADC değerleri genellikle 1.2-1.6 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır. Bu, SCC'nin belirgin kısıtlanmasından (ADC <1.0-1.2) belirgin şekilde farklıdır. Düşük selülarite ve benign natür nedeniyle difüzyon kısıtlanması SCC kadar belirgin değildir. ADC değeri ayırıcı tanıda yardımcı kantitatif parametre olarak kullanılabilir.
Rapor Cumlesi
Vokal kord lezyonlarında hafif difüzyon kısıtlanması (ADC: 1.4 × 10⁻³ mm²/s) izlenmekte olup benign papillomatöz lezyon ile uyumludur.
Papillomatöz lezyonların havayolu lümenine doğru büyümesi sonucu subglottik ve glottik düzeyde havayolu daralması izlenir. Çocuklarda havayolu çapı küçük olduğundan küçük lezyonlar bile önemli obstrüksiyona neden olabilir. Multiplanar reformat görüntüler (koronal/sagittal) ve 3D havayolu rekonstrüksiyonları darlığın derecesini ve uzunluğunu değerlendirmede yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Subglottik düzeyde papillomatöz lezyonlara bağlı havayolu lümeninde %60 oranında daralma izlenmektedir.
Kriterler
Başlangıç yaşı <12, genellikle 2-5 yaş
Ayirt Edici Ozellikler
Agresif seyir, sık nüks (yılda 4+ operasyon), pulmoner yayılım riski daha yüksek, havayolu obstrüksiyonu hayatı tehdit edici
Kriterler
Başlangıç yaşı >12, genellikle 20-40 yaş
Ayirt Edici Ozellikler
Daha az agresif, daha az nüks, genellikle tek bölge tutulumu, pulmoner yayılım çok nadir
Kriterler
Papillomdan SCC gelişimi (%3-7)
Ayirt Edici Ozellikler
HPV 11, radyoterapi öyküsü, sigara risk faktörleri; derin invazyon ve kıkırdak destrüksiyonu gelişmesi transformasyon bulgusu
Ayirt Edici Ozellik
SCC derin invazyon, kıkırdak invazyonu, belirgin difüzyon kısıtlanması (ADC <1.0); papillomatozis yüzeysel, derin invazyon yok, hafif difüzyon kısıtlanması
Ayirt Edici Ozellik
Laringosel kistik/hava dolu, kontrastlanma yok; papillomatozis solid mukozal kalınlaşma, kontrastlanma var
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom subglottik asimetrik kitle, yoğun homojen kontrastlanma, süt çocuğu; papillomatozis multipl papillomatöz lezyonlar, orta kontrastlanma
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthRRP tedavisi cerrahi eksizyon (CO2 lazer, mikrodebrider) ile yapılır; amaç havayolunu açık tutmak ve ses kalitesini korumaktır. Nüks oranı yüksektir (%60-80 juvenil). Adjuvan tedaviler (sidofovir, bevacizumab, HPV aşısı) nüksü azaltabilir. Düzenli laringoskopik takip gereklidir. Malign transformasyon için risk faktörleri izlenmelidir.
RRP'de tedavi cerrahi eksizyon (CO2 lazer, mikrodebrider) ile yapılır ancak nüks oranı yüksektir (%60-80 juvenil formda). Adjuvan tedaviler (sidofovir, bevacizumab, HPV aşısı) nüks oranını azaltabilir. Malign transformasyon özellikle HPV 11 ve radyoterapi öyküsü olanlarda izlenir. Pulmoner yayılım nadir (%1-3) ancak prognozu ciddi şekilde kötüleştirir.