Larenks kondromu ve kondrosarkomu, larinks kıkırdaklarından köken alan nadir tümörlerdir; tüm laringeal neoplazmlarin <%1'ini oluşturur. Krikoid kıkırdak en sık tutulan yerdir (%70), ardından tiroid kıkırdak (%20) ve aritenoid kıkırdak (%10) gelir. Kondrom tamamen benign, kondrosarkom düşük dereceli malign olup ikisi arasında radyolojik ve histopatolojik ayrım zor olabilir. BT'de 'ring-and-arc' (halka ve ark) kalsifikasyon paterni kondroid matriks üretimi için patognomoniktir. MR'da hyalin kıkırdak matriksin yüksek su içeriği nedeniyle belirgin T2 hiperintensite (sıvı benzeri sinyal) karakteristiktir. Düşük dereceli kondrosarkomlar yavaş büyür, metastaz son derece nadirdir ve 10 yıllık sağkalım >%90'dır. Tedavi konservatif cerrahi rezeksiyondur; radyoterapi ve kemoterapi etkisizdir.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Larenks kondrosarkomlarının patogenezi kıkırdak ossifikasyonu ve neoplastik transformasyon süreçleriyle ilişkilidir. Larinks kıkırdakları yaşla birlikte enkondraal ossifikasyona uğrar; özellikle krikoid ve tiroid kıkırdaklarda ossifikasyon 30'lu yaşlardan itibaren başlar. Kondrosarkom genellikle ossifiye kıkırdak bölgelerinden köken alır — ossifikasyon sürecinde aktif kondrositlerin neoplastik transformasyonu temel mekanizmadır. Tümör hücreleri hyalin kıkırdak matriksi üretir ve bu matriks BT'de karakteristik 'ring-and-arc' kalsifikasyon paterni olarak görünür: kalsifiye lobüler yapılar (ring) bunları çevreleyen kalsifiye ark şeklindeki mineralize matriks (arc) ile birlikte izlenir. MR'da hyalin kıkırdak matriksin %65-80 oranında su içermesi nedeniyle belirgin T2 hiperintensite oluşur — bu sıvı benzeri sinyal, kondroid tümörlerin MR'daki hallmark bulgusudur. Kalsifiye alanlar T1 ve T2'de sinyal boşluğu olarak izlenir çünkü mineralize doku mobil proton içermez. Düşük dereceli kondrosarkomlar yavaş büyüyen, ekspansil lezyonlardır; kıkırdağı genişletirler ancak çevre dokuyu agresif şekilde invaze etmezler.
BT'de ring-and-arc kalsifikasyon paterni (kondroid matriks patognomonik) + MR'da belirgin T2 hiperintensite (hyalin kıkırdak matriksin yüksek su içeriği) kombinasyonu kondroid tümör tanısını kesinleştirir.
Kontrastsız BT'de krikoid (veya tiroid) kıkırdakta ekspansil lezyon içinde 'ring-and-arc' (halka ve ark) kalsifikasyon paterni izlenir. Kalsifiye lobüler yapılar halka şeklinde, bunları çevreleyen mineralize matriks ark şeklinde görünür. Bu patern kondroid matriks üretimi için patognomoniktir ve tüm kondroid tümörlerin (kondrom, kondrosarkom) ortak bulgusudur. Normal kıkırdak kalsifikasyonundan farkı, ekspansil kitle oluşturması ve asimetrik olmasıdır.
Rapor Cumlesi
Krikoid kıkırdakta ekspansil lezyon içinde ring-and-arc kalsifikasyon paterni izlenmekte olup kondroid matriks üreten tümör (kondrom/kondrosarkom) ile uyumludur.
MR'da kondroid tümör belirgin T2 hiperintensite gösterir — sıvı benzeri sinyal karakteristiği hyalin kıkırdak matriksin yüksek su içeriğini (%65-80) yansıtır. T1'de hipointens-izointens lobüle kitle olarak izlenir. Kalsifiye alanlar T1 ve T2'de sinyal boşluğu olarak izlenir (mineralize doku mobil proton içermez). Düşük dereceli tümörlerde T2 sinyali daha homojen, yüksek derecede daha heterojendir.
Rapor Cumlesi
Krikoid kıkırdakta T2'de belirgin hiperintens, lobüle kitle izlenmekte olup içinde sinyal boşlukları (kalsifiye lobüller) mevcuttur; kondroid tümör ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de kondroid tümörün kıkırdak içinden larinks lümenine doğru endolaringeal uzanımı izlenir. Kalsifiye olmayan tümör komponentleri düşük-orta derecede kontrastlanma gösterir. Havayolu lümeninde daralma mevcut olabilir. Endolaringeal komponent kıkırdak kökenli tümörün sessiz büyüdüğünü ve semptom vermesinin geç olduğunu yansıtır.
Rapor Cumlesi
Krikoid kıkırdaktan endolaringeal uzanım gösteren, düşük derecede kontrastlanan ekspansil lezyon izlenmekte olup havayolu lümeninde daralma mevcuttur.
T1 ağırlıklı MR'da krikoid kıkırdakta hipointens-izointens lobüle kitle izlenir. Lobüler yapı kondroid tümörlerin karakteristik morfolojik özelliğidir. T1'de hipointensite hyalin kıkırdak matriksin yüksek su içeriğini (uzun T1 süresi) yansıtır. İç yapıda kalsifiye alanlar sinyal boşluğu olarak izlenir. Kontrastlı sekanslarda geç progresif, septal paternde kontrastlanma beklenir.
Rapor Cumlesi
Krikoid kıkırdakta T1'de hipointens, lobüle ekspansil kitle izlenmekte olup kondroid tümör morfolojisi ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de tutulan kıkırdağın (krikoid veya tiroid) ekspansiyonu ve deformasyonu izlenir. Kıkırdak konturu genişlemiştir ancak kortikal bütünlük büyük ölçüde korunmuştur (düşük dereceli tümörlerde). Yüksek dereceli kondrosarkomlarda kortikal destruksiyon ve ekstralaringeal uzanım gelişebilir. Normal kıkırdak kalsifikasyonundan farkı, asimetrik ekspansiyon ve kitle oluşumudur.
Rapor Cumlesi
Krikoid kıkırdağın sol posterolateral bölümünde ekspansiyon ve deformasyon izlenmekte olup kortikal bütünlük korunmuştur.
Kriterler
Benign kıkırdak tümörü, genellikle <3 cm, ekspansil büyüme
Ayirt Edici Ozellikler
Histopatolojik ayrım zor, boyut ve büyüme hızı ayırıcı, tamamen benign seyir
Kriterler
En sık tip (>%90), Grade I-II
Ayirt Edici Ozellikler
Yavaş büyüme, metastaz çok nadir, 10 yıllık sağkalım >%90, konservatif cerrahi yeterli
Kriterler
Nadir (<10%), Grade III, dedifferansiye
Ayirt Edici Ozellikler
Agresif büyüme, kortikal destruksiyon, ekstralaringeal invazyon, metastaz riski artar, kötü prognoz
Ayirt Edici Ozellik
SCC mukozal kökenli, kalsifikasyon yok, agresif invazyon; kondrosarkom kıkırdak kökenli, ring-and-arc kalsifikasyon, ekspansil büyüme
Ayirt Edici Ozellik
Laringosel kistik/hava dolu, kalsifikasyon yok; kondrosarkom solid kalsifiye kitle
Ayirt Edici Ozellik
Paralizi kitle yok, kıkırdak normal; kondrosarkom kıkırdak kökenli ekspansil kitle
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthLarenks kondrosarkomu tedavisi konservatif cerrahi rezeksiyondur (fonksiyon koruyucu yaklaşım tercih edilir). Total laringektomi nadiren gerekir. Radyoterapi ve kemoterapi etkisizdir. Prognoz mükemmeldir (%90+ 10 yıllık sağkalım). Lokal nüks oranı %15-20 olup uzun süreli takip gereklidir.
Larenks kondrosarkomlarının büyük çoğunluğu düşük derecelidir ve mükemmel prognoza sahiptir. Tedavi konservatif cerrahi rezeksiyondur (fonksiyon koruyucu larinks cerrahisi). Total laringektomi nadiren gerekir. Radyoterapi ve kemoterapi etkisizdir. Lokal nüks oranı %15-20'dir ancak metastaz çok nadirdir. 10 yıllık hastalığa özgü sağkalım >%90'dır.