Parsiyel mol gebelik (parsiyel hidatidiform mol), koryonik villüslerin kısmen hidropik dejenerasyonu ile karakterize gestasyonel trofoblastik hastalık formudur. Komplet moldan farklı olarak anormal fetal parçalar (genellikle triploid — 69,XXX/XXY) mevcuttur ve fetal kalp atımı görülebilir. İnsidans ~1/700 gebeliktir ve β-hCG seviyeleri komplet mole göre daha düşüktür. US'de plasenta 'İsviçre peyniri' (Swiss cheese) paterninde — fokal kistik alanlar içeren heterojen plasenta + anormal fetal yapılar izlenir. Malign dönüşüm riski düşüktür (%2-4) ve teka lutein kistleri nadirdir. Tanı genellikle histopatolojik doğrulama ile kesinleştirilir.
Yaş Aralığı
15-50
En Sık Yaş
28
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Parsiyel mol, normal bir ovumun iki sperm tarafından fertilize edilmesiyle (dispermi) oluşur → triploid karyotip (69,XXX veya 69,XXY). Ekstra paternal genom seti trofoblastik proliferasyonu artırır ancak maternal genomun varlığı kısmi embriyogeneze izin verir → anormal fetus gelişir (genellikle 1. trimester sonunda ölür). Villüslerin bir kısmı hidropik dejenerasyon gösterirken (ekstra paternal genom etkisi) diğer villüsler normal kalır → fokal hidropik değişim. US'de bu fokal değişim 'İsviçre peyniri' paternini oluşturur: normal villüsler arasında fokal kistik alanlar (hidropik villüsler). Komplet moldaki gibi tüm villüsler etkilenmediğinden snowstorm paterni oluşmaz, β-hCG üretimi daha azdır ve teka lutein kistleri nadirdir. Triploid fetus karakteristik anomaliler gösterir: asimetrik intrauterin gelişme geriliği, sindaktili, hidrosefali. Genetik mekanizma olarak dispermi en sık nedendir (%90); nadir olgularda diploid sperm ile normal ovumun fertilizasyonu da triploidiye yol açabilir.
Fokal kistik alanlar (hidropik villüsler) ile normal plasenta dokusunun bir arada izlendiği heterojen plasenta görünümü + anormal fetal yapılar — parsiyel mol gebeliğin patognomonik bulgusu. Komplet moldaki snowstorm paterninden farklı olarak burada normal villüsler mevcuttur ve fetal parçalar görülebilir.
Plasenta heterojen görünümde olup fokal kistik alanlar (hidropik villüsler) ile normal plasenta dokusu bir arada izlenir — 'İsviçre peyniri' (Swiss cheese) paterni. Kistik alanlar genellikle komplet moldaki hidropik villüslerden daha küçüktür (2-8 mm). Plasenta kalınlığı artmış olabilir. Normal villüsler ve hidropik villüslerin karışık dağılımı patognomoniktir. Kistik alanlar düzensiz dağılımlı olup uniform bir patern göstermez.
Rapor Cumlesi
Plasenta fokal kistik alanlar içeren heterojen yapıda olup 'İsviçre peyniri' paterni parsiyel mol gebelik ile uyumludur.
Anormal fetal yapılar izlenir — triploid fetusun karakteristik anomalileri: asimetrik IUGR (gövdeye göre büyük kafa), ödemli görünüm, sindaktili. Fetal kalp atımı olabilir veya olmayabilir (çoğu 1. trimester sonunda ölür). Gestasyonel kese boyutu gebelik haftasına göre küçük veya normal olabilir. Amniyotik sıvı azalmış (oligohidramniyos) olabilir. Biparietal çap ve karın çevresi arasındaki belirgin oransızlık triploidi tanısını destekler.
Rapor Cumlesi
İsviçre peyniri paterninde plasenta ile birlikte anormal fetal yapılar izlenmekte olup parsiyel mol gebelik ile uyumludur.
Renkli Doppler'de plasental vaskülarite artmıştır ancak komplet mole göre daha azdır. Normal ve hidropik villüslerin karışımı nedeniyle vaskülarite dağılımı heterojendir. Hidropik alanlarda vaskülarite azalmış, normal villüslerde korunmuştur. Spektral Doppler'de uterin arter pulsatilite indeksi (PI) normal veya hafif düşüktür. Trofoblastik neovaskülarizasyonun derecesi β-hCG seviyesiyle koreledir.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler'de plasental vaskülarite heterojen olarak artmıştır.
T2 ağırlıklı MR'da plasenta içinde fokal yüksek sinyalli kistik alanlar (hidropik villüsler) izlenirken normal plasenta dokusu orta sinyal gösterir. Komplet moldaki yaygın kistik paternden farklı olarak burada kistik değişim fokaldir ve normal plasenta dokusu baskındır. Fetal anomaliler ve IUGR de MR'da değerlendirilebilir — özellikle beyin anomalileri (hidrosefali) T2'de belirgin olarak görüntülenir. Amniyotik sıvı miktarı azalmış olabilir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı MR'da plasenta içinde fokal kistik değişimler izlenmekte olup parsiyel mol gebelik ile uyumludur.
Plasenta kalınlığı gebelik haftasına göre artmış olabilir (>4 cm). Kalınlaşma hidropik villüslerin şişkinliğinden kaynaklanır. Ancak kalınlık artışı her zaman belirgin değildir ve erken gebelikte normal sınırlarda olabilir. Plasenta kalınlığının gebelik haftasıyla orantısız artışı parsiyel mol tanısını güçlendirir. Kalınlaşma homojen değildir ve Swiss cheese paterni ile birliktedir.
Rapor Cumlesi
Plasenta kalınlığı gebelik haftasına göre artmıştır (_ mm).
Amniyotik sıvı miktarı azalmıştır (oligohidramniyos) — amniyotik sıvı indeksi (AFI) <5 cm veya en derin cep <2 cm. Triploid fetusun böbrek fonksiyon bozukluğu ve plasental yetersizlik nedeniyle idrar üretimi azalmıştır. Oligohidramniyos fetal kompresyon deformitelerine yol açabilir ve prognozun kötü olduğunu gösterir.
Rapor Cumlesi
Amniyotik sıvı miktarı azalmış olup oligohidramniyos ile uyumludur.
Kriterler
1. trimesterde tanı, kistik değişimler henüz minimal, Swiss cheese paterni tam gelişmemiş
Ayirt Edici Ozellikler
Missed abortion ile karışabilir — US bulguları nonspesifik olabilir; β-hCG ve histopatoloji (p57 immunohistokimya) ayırıcı tanıda kritik; flow sitometri triploidyi doğrular
Kriterler
2. trimesterde belirgin Swiss cheese paterni ve fetal anomaliler, tanı US ile konulabilir
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik US bulguları: Swiss cheese plasenta + triploid fetus anomalileri (asimetrik IUGR, büyük kafa, sindaktili) + oligohidramniyos; β-hCG genellikle <100.000 mIU/mL
Kriterler
Bir normal fetus + bir parsiyel molar gebelik; son derece nadir
Ayirt Edici Ozellikler
Normal plasenta ve Swiss cheese plasenta yan yana izlenir; yönetim karmaşıktır — normal fetus viabilite değerlendirmesi gerekir; malignite riski artmıştır
Ayirt Edici Ozellik
Komplet molda snowstorm (kar fırtınası) paterni ile fetal parçalar YOKTUR ve teka lutein kistleri sıktır; parsiyel molda Swiss cheese paterni ile anormal fetal yapılar VARDIR ve teka lutein kistleri nadirdir
Ayirt Edici Ozellik
SCH'de normal plasenta + normal fetus + subkoryonik koleksiyon vardır ve plasenta homojendir; parsiyel molda plasenta heterojen kistik paternde, fetus anormaldir ve subkoryonik koleksiyon yoktur
Ayirt Edici Ozellik
Koryoanjiyomda plasenta içinde iyi sınırlı, hipervasküler soliter kitle vardır ve fetus normaldir; parsiyel molda fokal kistik değişimler diffüz dağılımlıdır ve fetus triploid anomaliler gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Plasental mezenşimal displazide plasenta büyümüş ve kistik alanlar içerir ancak fetus genellikle fenotipik olarak normaldir (diploid); parsiyel molda fetus triploid anomaliler gösterir ve histolojide trofoblastik proliferasyon vardır
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralParsiyel mol tanısı sonrası suction küretaj ile evakuasyon yapılır. Post-evakuasyon β-hCG takibi zorunludur ancak süre komplet mole göre kısadır (6 ay vs 12 ay). Malign dönüşüm riski düşüktür (%2-4). Histopatolojik doğrulama önemlidir — p57 immünohistokimya (parsiyel molda pozitif, komplet molda negatif) ve flow sitometri (triploidi) parsiyel ve komplet mol ayrımında kullanılır. β-hCG platoya ulaşır veya yükselirse kemoterapi (metotreksat) gerekir. Takip süresince kontrasepsiyon önerilir.
Parsiyel mol genellikle kaçırılmış düşük olarak prezente olur ve tanı sıklıkla histopatolojik olarak doğrulanır. GTN gelişme riski %1-5 olup komplet molden düşüktür. Vakum küretaj tedavidir. β-hCG takibi zorunludur — normal değere düştükten sonra 6 ay kontrasepsiyon önerilir. Erken tanı ve uygun takip prognoz açısından kritiktir.