Retroperitoneal hemanjiyoperisitom (HPC), perisit (Zimmerman hücreleri) kaynaklı nadir vasküler tümördür. WHO 2013 sınıflamasından itibaren soliter fibröz tümör (SFT) ile aynı spektrumda kabul edilir — her ikisinde de NAB2-STAT6 füzyonu ve STAT6 nükleer pozitifliği saptanır ve bu genetik aberasyon tanı için altın standarttır. Hipervasküler tümördür; histolojide 'staghorn' (geyik boynuzu) damar paterni tanısal özelliğidir ve bu vasküler yapı BT/MR'da yoğun kontrastlanma ve belirgin besleyici arterlerin görülmesinden sorumludur. Genellikle 40-60 yaş arasında, düşük malignite potansiyeli ile izlenir ve kadınlarda hafif baskın olabilir. Hipoglisemi (Doege-Potter sendromu — paraneoplastik IGF-II üretimi) nadiren eşlik edebilir. Preoperatif embolizasyon cerrahi kan kaybını önemli ölçüde azaltır.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
HPC, kapiller damar duvarlarındaki perisitlerden (Zimmerman hücreleri) köken alır. Perisitler, endotel hücrelerini çevreleyen ve damar duvarı tonusunu düzenleyen kontraktil hücrelerdir; bu hücreler aktin ve desmin gibi kontraktil proteinler eksprese eder. NAB2-STAT6 gen füzyonu patognomoniktir ve 12q13 lokusunda meydana gelen paracentric inversyon sonucu oluşur — bu füzyon proteini konstitütif STAT6 aktivasyonuna neden olarak hücre proliferasyonunu sürdürür. SFT ile paylaşılan bu genetik aberasyon, iki tümörün aynı spektrumda olduğunun moleküler kanıtıdır. Tümör yoğun 'staghorn' (geyik boynuzu) vaskülaritesi gösterir — dallanmayan, dilate, ince duvarlı, perisitlerle çevrili damarlar karakteristiktir. Bu vaskülarite tümörün çok yüksek perfüzyon kapasitesini sağlar ve BT/MR'da yoğun erken kontrastlanma ile belirgin besleyici arterlerin görülmesinden sorumludur. Tümör genellikle iyi sınırlı olup fibröz pseudokapsül ile çevrilidir. Malign HPC'de nekroz, yüksek mitotik aktivite (>4 mitoz/10 BBA), infiltratif sınır ve sellüler atipi gelişir — bu özellikler agresif biyolojik davranış ve metastaz riski ile koreledir. Doege-Potter sendromunun patognomonik mekanizması: tümör büyük miktarda IGF-II (insülin benzeri büyüme faktörü II) üretir → IGF-II insülin reseptörünü aktive eder → hipoglisemi gelişir.
Yoğun arteriyel kontrastlanan kitle + belirgin besleyici arterler + erken venöz drenaj triadı HPC/SFT spektrumu için en karakteristik görüntüleme bulgusudur. Bu triad, staghorn damarların hipervasküler ağını, düşük dirençli arteryo-venöz bağlantıları ve tümörün yüksek perfüzyon kapasitesini bir arada yansıtır ve başka hiçbir retroperitoneal benign tümörde bu kombinasyonda görülmez.
Arteriyel fazda yoğun homojen kontrastlanma izlenir ve kontrastlanma yoğunluğu 100-160 HU aralığında ölçülebilir. Büyük besleyici arterler tortüöz, dilate damarlar olarak kitle periferinde izlenebilir ve erken venöz drenaj (AV şant paterni) arteriyal fazda drene eden venlerin opasifikasyonu ile kanıtlanır. Bu hipervasküler patern HPC/SFT spektrumunun en karakteristik BT bulgusudur ve retroperitoneal kitlelerin ayırıcı tanısında önemli ipucu sağlar. Nekroz benign formda beklenmez; nekroz varlığı malign HPC'yi düşündürür. Büyük tümörlerde (>10 cm) hafif heterojenite görülebilir ancak dominant patern homojen kontrastlanmadır.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda yoğun homojen kontrastlanan hipervasküler kitle izlenmekte olup belirgin besleyici arterler ve erken venöz drenaj mevcuttur; HPC/SFT spektrumu düşünülmelidir.
T2'de orta-yüksek sinyal gösterir ve SFT'den farklı olarak T2 sinyali genellikle daha yüksektir çünkü HPC'de kollajen içeriği daha az ve hücresel komponent daha fazladır. Tümör içi flow void'lar (dilate staghorn damarlar) T2 ağırlıklı görüntülerde sinyal boşlukları olarak karakteristik şekilde izlenir ve hipervaskülariteyi doğrular. Nekroz ve kistik değişiklik benign formda beklenmez; bu tür bulguların varlığı malign transformasyonu düşündürmelidir. Tümör çevresi genellikle düzgün sınırlıdır ve pseudokapsül T2'de hipointens ince bir band olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Kitle T2'de orta-yüksek sinyal ve multipl tümör içi flow void'lar göstermektedir; hipervasküler tümör ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da yoğun homojen kontrastlanma izlenir ve gadolinyum birikimi hızlı ve yoğundur. Dinamik kontrastlı sekanslarda erken arteriyel kontrastlanma (rapid wash-in) paterni izlenir. MR anjiyografide besleyici arterler ve erken drene eden venler belirgin olarak değerlendirilebilir ve bu bilgi cerrahi ve embolizasyon planlamasında kritik öneme sahiptir. Kontrastlanma paterni BT bulgularıyla uyumlu olup hipervasküler tümörü destekler. Gecikmiş fazda persistan kontrastlanma görülebilir.
Rapor Cumlesi
Kitle kontrastlı MR'da yoğun kontrastlanma, belirgin besleyici arterler ve arteryo-venöz şant bulguları göstermektedir; hipervasküler tümör ile uyumludur.
Kontrastsız BT'de iyi sınırlı, homojen, yumuşak doku dansiteli (40-60 HU) kitle izlenir. Kalsifikasyon nadir olup HPC'de %5-10 oranında bildirilmiştir — bu oran Castleman hastalığının %20-30 kalsifikasyon oranından belirgin düşüktür. Nekroz benign formda beklenmez; nekrotik alanların varlığı malign HPC'yi düşündürür. Kitle konturları düzgün ve pseudokapsül net olarak izlenebilir. Çevre dokulara invazyon benign formda yoktur.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de iyi sınırlı, homojen yumuşak doku dansiteli kitle izlenmekte olup pseudokapsül seçilmektedir.
DWI'da hafif-orta difüzyon kısıtlaması gösterebilir. ADC değerleri orta aralıktadır (1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s) ve lenfomanın belirgin düşük ADC değerlerinden (0.4-0.8 × 10⁻³ mm²/s) daha yüksektir. Bu orta ADC, HPC'nin perisit hücrelerinin orta hücresel yoğunluğunu yansıtır. Malign HPC'de hücresel yoğunluk artar ve ADC değerleri düşer → daha belirgin difüzyon kısıtlaması izlenir.
Rapor Cumlesi
Kitlede orta düzeyde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup (ADC 1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s) lenfomadan daha yüksek ADC değerleri göstermektedir.
T1'de kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Homojen T1 sinyali benign formda beklenir; heterojen sinyal malign formda nekroz veya hemorajiyi yansıtabilir. Yağ içeriği veya makroskopik kalsifikasyon beklenmez. Pseudokapsül T1'de hipointens ince band olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Kitle T1'de kas ile izointens homojen sinyal göstermektedir.
Portal venöz fazda kontrastlanma devam eder ve gecikmiş fazda yavaş yıkanma (slow washout) paterni izlenebilir. Bu persistan kontrastlanma, staghorn damarların yüksek kapasiteli vasküler ağının kontrast maddeyi uzun süre tutmasını yansıtır. Benign formda homojen kontrastlanma devam ederken, malign formda nekrotik alanlar kontrastlanmayan hipodense odaklar olarak izlenebilir.
Rapor Cumlesi
Portal venöz ve gecikmiş fazlarda persistan kontrastlanma izlenmektedir.
Kriterler
Düşük mitotik aktivite (<4 mitoz/10 BBA), nekroz yok, iyi sınırlı, hücresel atipi minimal — olguların %60-70'i
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen kontrastlanma, flow void'lar belirgin, cerrahi ile küratif (%90+ kür oranı), uzun süreli takip gerekir çünkü geç nüksler (10+ yıl sonra) bildirilmiştir; preoperatif embolizasyon cerrahi güvenliği artırır
Kriterler
Yüksek mitotik aktivite (>4 mitoz/10 BBA), nekroz, infiltratif sınır, hücresel atipi belirgin — olguların %30-40'ı
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma (nekrotik alanlar kontrastlanmaz), düzensiz sınır, çevre doku invazyonu, 5 yıllık sağkalım %50-60; akciğer ve kemik metastazı en sık; adjuvan radyoterapi değerlendirilebilir
Kriterler
SFT ve HPC özelliklerini birlikte gösteren tümör — hem kollajen-zengin alanlar hem hipervasküler alanlar içerir
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da düşük T2 alanları (kollajen/SFT paterni) + yüksek T2 alanları ve flow void'lar (hücresel/HPC paterni) bir arada; STAT6 nükleer pozitif; tedavi yaklaşımı dominant histolojik paterne göre belirlenir
Ayirt Edici Ozellik
SFT T2'de kollajen dominansı nedeniyle düşük sinyal gösterir (kollajenin kısa T2'si dominant); HPC T2'de orta-yüksek sinyal gösterir çünkü hücresel komponent dominant ve kollajen azdır. Her ikisi de STAT6 pozitif olup aynı spektrumdadır ve cerrahi sonrası histopatolojik değerlendirme kesin ayrımı sağlar. SFT'de flow void'lar daha az belirgindir.
Ayirt Edici Ozellik
Castleman nodal kökenli (lenf nodu hiperplazisi) ve kalsifikasyon sık (%20-30); HPC ekstra-nodal (perisitlerden köken alır) ve kalsifikasyon nadir (%5-10). Her iki tümör de hipervasküler kontrastlanma gösterir ancak Castleman'da germinal merkez hiperplazisi ve HPC'de staghorn damar paterni histolojik ayırımı sağlar.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom belirgin heterojen kontrastlanma, merkezi nekroz ve düzensiz sınır gösterir; IVC veya büyük damar tutulumu (intraluminal uzanım) karakteristiktir. HPC homojen hipervasküler kontrastlanma, nekroz yok (benign formda) ve iyi sınırlı yapı gösterir. Leiomyosarkomda SMA (düz kas aktini) pozitif, STAT6 negatif; HPC'de STAT6 nükleer pozitif.
Ayirt Edici Ozellik
Paragangliom aort bifurkasyonu/organ of Zuckerkandl gibi paraganglionik yerleşim gösterir; HPC herhangi bir retroperitoneal lokasyonda olabilir. Paragangliom katekolamin salgılayabilir (hipertansiyon, palpitasyon) ve MIBG sintigrafisi pozitiftir; HPC fonksiyonel olarak inaktiftir (Doege-Potter sendromu hariç). Paragangliomda salt and pepper T2 paterni karakteristikken HPC'de homojen T2 izlenir.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthCerrahi rezeksiyon primer tedavidir ve komplet rezeksiyon sonrası benign HPC'de prognoz çok iyidir (%90+ kür oranı). Tümör hipervasküler olduğundan preoperatif embolizasyon (selektif arteriyel embolizasyon) cerrahi kan kaybını %50-70 oranında azaltır ve özellikle >5 cm kitlelerde veya büyük besleyici arteri olan olgularda güçlü şekilde önerilir. STAT6 nükleer immünohistokimyası SFT-HPC spektrumunu doğrular ve kesin tanı için altın standarttır. Malign HPC'de lokal nüks (%15-30) ve uzak metastaz riski (%10-20, en sık akciğer ve kemik) mevcuttur; adjuvan radyoterapi tartışmalıdır ancak inkomplet rezeksiyon veya yüksek mitotik indeks durumunda değerlendirilebilir. Uzun süreli takip zorunludur çünkü geç nüksler (10+ yıl sonra bile) bildirilmiştir — her 6 ayda kontrastlı BT veya MR önerilir. Doege-Potter sendromu (paraneoplastik hipoglisemi) tümör rezeksiyonu ile rezolüsyon gösterir ve nüks ile tekrar ortaya çıkabilir.
Hemanjioperiositom/SFT cerrahi rezeksiyon ile tedavi edilir. Preoperatif embolizasyon intraoperatif kanamayı azaltabilir. Malign davranış %10-15 oranında görülür. Uzun süreli takip gereklidir (geç rekürens olabilir).