Retroperitoneal leiomyosarkom, düz kas hücrelerinden kaynaklanan malign mezenkimal tümördür ve retroperitoneal sarkomlar arasında liposarkomdan sonra ikinci en sık görülen tiptir. Genellikle 50-70 yaş arasında, kadınlarda hafif predominans ile izlenir. Tümörler tanı anında genellikle büyük boyuttadır (>10 cm) çünkü retroperitoneal alan sessiz genişlemeye izin verir. Histolojik olarak iğsi hücreler, eozinofilik sitoplazma ve sigar-şekilli nükleus içerir; desmin ve SMA immünohistokimyasal belirteçleri pozitiftir. Görüntülemede heterojen kontrastlanan büyük kitle olarak izlenir; nekroz ve hemoraji sıktır. İnferior vena kava (IVC) kökenli leiomyosarkomlar özel bir alt grup oluşturur. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir ancak lokal nüks oranı yüksektir (%40-60).
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Leiomyosarkom, retroperitoneal alandaki düz kas hücrelerinden — damar duvarı (özellikle IVC, gonadal venler, renal venler), ligamentler veya embriyonel düz kas kalıntılarından — köken alır. Tümör hücreleri kontrolsüz proliferasyon gösterir ve RB1, TP53 ve PTEN gen mutasyonları patogenezde rol oynar. Hızlı büyüme tümörün kan dolaşımını aştığı bölgelerde iskemik nekroza yol açar — bu nekroz BT'de hipodens ve MR'da T2 hiperintens alanlar olarak izlenir. Tümörün heterojen kontrastlanması, viable tümör dokusu (yoğun neovaskülarizasyon → erken kontrastlanma) ile nekrotik alanlar (kontrastlanma yok) arasındaki kontrast farkından kaynaklanır. Hemoraji sık görülür çünkü neovasküler damarlar fragil ve düzensizdir — T1 ağırlıklı görüntülerde hiperintens odaklar olarak belirir. IVC kökenli leiomyosarkomlarda tümör intraluminal büyüme gösterir ve venöz akım obstrüksiyonuna neden olabilir.
IVC lümeninde kontrastlanan solid kitle olarak izlenen intraluminal tümör uzanımı, IVC kökenli leiomyosarkom için patognomonik olup retroperitoneal kitlenin damar duvarı kaynaklı olduğunu gösteren en önemli bulgudur.
Kontrastlı BT arteriyel fazda büyük (genellikle >10 cm), düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan retroperitoneal kitle izlenir. Viable tümör dokusu yoğun kontrastlanma gösterirken, nekrotik alanlar kontrastlanmaz ve hipodens kalır. Kitle genellikle çevre yapıları (psoas kası, böbrek, IVC) itiyor veya invaze ediyor. Aktif kanama alanları arteriyel fazda yoğun kontrastlanma gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda yaklaşık ___ cm boyutlarında, düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup belirgin nekrotik alanlar içermektedir; leiomyosarkom ön planda düşünülmelidir.
Portal venöz fazda IVC kökenli veya IVC'yi invaze eden leiomyosarkomlarda IVC lümeninde dolma defekti ve/veya IVC duvar kalınlaşması izlenir. Tümör intraluminal büyüme gösterebilir ve IVC'yi dilate edebilir. Hepatik ve renal venlere uzanım değerlendirilmelidir. IVC'nin kranial ve kaudal ucundaki tümör sınırları cerrahi planlama için kritiktir.
Rapor Cumlesi
IVC lümeninde intraluminal uzanım gösteren dolma defekti izlenmekte olup IVC kökenli leiomyosarkom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR görüntülerde leiomyosarkom belirgin heterojen sinyal gösterir. Solid viable tümör dokusu orta-yüksek T2 sinyali gösterirken, nekrotik/kistik alanlar çok yüksek T2 sinyali (sıvıya yakın) izlenir. Hemorajik odaklar T2'de hipointens görülebilir (hemosiderin/deoksihemoglobin). Fibröz bantlar düşük T2 sinyali gösterir. Bu heterojen T2 paterni agresif, nekrotik sarkom tanısını destekler.
Rapor Cumlesi
Kitle T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin heterojen sinyal göstermekte olup nekrotik, hemorajik ve solid komponentler içermektedir; agresif retroperitoneal sarkom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde leiomyosarkom genellikle kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Hemorajik odaklar T1'de hiperintens odaklar olarak belirir — methemoglobin varlığını yansıtır. Bu T1 hiperintens hemorajik alanlar tanısal ipucu sağlar çünkü agresif sarkomlarda spontan hemoraji sıktır. Nekrotik alanlar T1'de hipointens izlenir.
Rapor Cumlesi
Kitle içinde T1 ağırlıklı görüntülerde hiperintens odaklar izlenmekte olup subakut hemoraji ile uyumludur.
DWI'da leiomyosarkomun solid viable komponentleri difüzyon kısıtlaması gösterir (yüksek DWI sinyali, düşük ADC değeri). Nekrotik alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez (düşük DWI, yüksek ADC). Bu kontrast, viable tümör dokusunun nekrotik bölgelerden ayrılmasında değerlidir ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde kullanılabilir. ADC değerleri viable tümör alanlarında tipik olarak 0.7-1.2 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır.
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup yüksek selülariteli viable tümör dokusu ile uyumludur.
FDG PET-BT'de leiomyosarkom yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >5-10). Tutulum heterojendir — viable tümör alanları yoğun tutulum gösterirken nekrotik alanlar düşük/yok tutulum gösterir. Yüksek dereceli tümörlerde daha yüksek SUVmax değerleri izlenir. PET-BT ayrıca uzak metastazların (akciğer, karaciğer, kemik) değerlendirilmesinde ve tedavi yanıtı takibinde değerlidir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitlede heterojen artmış FDG tutulumu (SUVmax: ___) izlenmekte olup yüksek dereceli sarkom ile uyumludur.
Kriterler
IVC duvarından köken alan, intraluminal ve/veya ekstraluminal büyüme gösteren tümör
Ayirt Edici Ozellikler
IVC dilatasyonu, intraluminal dolma defekti, hepatik/renal ven uzanımı; üç segment: infrarenal (%34), renal-suprarenal (%42), suprahepatik (%24)
Kriterler
Retroperitoneal yumuşak dokudan (damar dışı) köken alan, büyük ekstraluminal kitle
Ayirt Edici Ozellikler
IVC tutulumu yok, çevre yapıları iter/invaze eder, liposarkomdan yağ yokluğu ile ayrılır
Kriterler
Gonadal venden (ovaryen veya testiküler ven) köken alan nadir varyant
Ayirt Edici Ozellikler
Kadınlarda daha sık (ovaryen ven), IVC'ye uzanım gösterebilir, pelvik-retroperitoneal kitle şeklinde prezente olur
Ayirt Edici Ozellik
UPS/MFH daha homojen olabilir, spesifik immünohistokimya ile ayrılır; leiomyosarkom desmin/SMA pozitifliği gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiyoperisitom daha yoğun homojen kontrastlanma gösterir, nekroz daha az belirgindir; leiomyosarkomda nekroz dominanttır
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma damarları tıkamadan çevreler (sandwich sign), homojen düşük kontrastlanma; leiomyosarkom damar invazyonu ve heterojen nekroz gösterir
Ayirt Edici Ozellik
SFT T2'de düşük sinyal (kollajen), yoğun homojen kontrastlanma; leiomyosarkom T2 heterojen sinyal ve nekroz gösterir
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthRetroperitoneal leiomyosarkom agresif bir sarkomdur. Tedavinin temelini komplet cerrahi rezeksiyon (R0) oluşturur. IVC kökenli tümörlerde IVC rezeksiyonu ve rekonstrüksiyonu gerekebilir. Adjuvan radyoterapi ve/veya kemoterapi (doksorubisin bazlı) tartışmalıdır. Lokal nüks oranı yüksektir (%40-60) ve sıkı takip gerektirir. Metastaz en sık akciğer, karaciğer ve peritona yayılır.
Retroperitoneal leiomyosarkom agresif seyirlidir ve cerrahi tam rezeksiyon en onemli prognostik faktordur. IVC kaynakli leiomyosarkomlarda vaskuler cerrahi gereklidir. Lokal rekurrens sik gorulur (%40-60). Sistemik kemoterapi sinirli yarar saglar.