Undiferansiye pleomorfik sarkom (UPS), eski adıyla malign fibröz histiyositom (MFH), spesifik hücresel diferansiyasyon göstermeyen yüksek dereceli malign mezenkimal tümördür. Retroperitoneal sarkomlar arasında liposarkom ve leiomyosarkomdan sonra üçüncü sırada yer alır. Genellikle 50-70 yaş arasında görülür ve erkeklerde hafif predominans gösterir. Histolojik olarak pleomorfik iğsi ve yuvarlak hücreler, atipik mitoz ve storiform patern içerir; spesifik immünohistokimyasal belirteçleri yoktur (dışlama tanısı). Görüntülemede büyük, heterojen, agresif kitle olarak izlenir ve liposarkom/leiomyosarkomdan kesin ayırım genellikle biyopsi ile yapılır. Prognoz kötüdür; 5 yıllık sağkalım %30-50 aralığındadır.
Yaş Aralığı
40-75
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
UPS, mesenkimal kök hücrelerden kaynaklanan ancak belirli bir somatik hücre hattına diferansiyasyon göstermeyen malign tümördür. Tümör hücreleri yoğun proliferasyon gösterir ve TP53, RB1, CDKN2A gen mutasyonları/delesyonları patogenezde rol oynar. Storiform patern (iğsi hücrelerin girdap şekilde dizilimi) karakteristik histolojik bulgudur. Tümörün heterojen görüntüleme özellikleri, farklı hücresel yoğunluk, nekroz, hemoraji ve miyosoid değişikliklerin bir arada bulunmasını yansıtır. Neovaskülarizasyon belirgindir — tümörün viable kısımları yoğun kontrastlanma gösterir. Nekroz oranı tümör hacminin %30-50'sine ulaşabilir ve hızlı büyümenin tümörün vasküler kapasitesini aşmasından kaynaklanır. Miyosoid dejenerasyon alanları T2'de belirgin yüksek sinyal gösterir.
UPS'in tanısal özelliği, spesifik tanısal bulgu YOKLUĞUDUR: makroskopik yağ yok (liposarkom değil), IVC tutulumu yok (leiomyosarkom değil), kalsifikasyon yok (kondrosarkom değil), nöral foramen genişlemesi yok (nörojenik tümör değil). Bu negatif bulgular toplamı UPS'i düşündürür.
Kontrastlı BT'de büyük, düzensiz sınırlı, heterojen kontrastlanan retroperitoneal kitle izlenir. Liposarkomdan farklı olarak makroskopik yağ dansitesi (-30 ile -120 HU arası alanlar) İÇERMEZ. Solid komponentler orta-yoğun kontrastlanma gösterir. Nekrotik alanlar belirgindir ve kitlenin büyük kısmını oluşturabilir. Kalsifikasyon nadir ve minimal olup tanısal değeri düşüktür.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda makroskopik yağ içermeyen, heterojen kontrastlanan büyük kitle izlenmekte olup belirgin nekroz alanları içermektedir; yüksek dereceli sarkom (UPS) olasılığı düşünülmelidir.
T2 ağırlıklı görüntülerde UPS belirgin heterojen sinyal gösterir. Solid komponentler orta T2 sinyali, miyosoid alanlar çok yüksek T2 sinyali (sıvıya yakın), nekrotik alanlar yüksek T2 sinyali ve hemorajik odaklar düşük T2 sinyali gösterir. Miyosoid değişiklik alanları genellikle belirgin olup T2'de sıvı benzeri yüksek sinyal gösterir — bu UPS'in en ayırt edici MR bulgularından biridir.
Rapor Cumlesi
Kitle T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin heterojen sinyal göstermekte olup solid, miyosoid, nekrotik ve hemorajik komponentler içermektedir.
T1 ağırlıklı görüntülerde UPS genellikle kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Hemorajik odaklar T1'de hiperintens izlenir. Miyosoid alanlar T1'de hipointens görünür (yüksek su içeriği). Nekrotik kaviteler düşük T1 sinyali gösterir. Makroskopik yağ sinyali beklenmez — bu liposarkomdan ayrımda önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kitle T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens sinyal göstermekte olup hemorajik odaklar ve yağ sinyali yokluğu izlenmektedir.
DWI'da UPS'in solid viable komponentleri belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir (yüksek DWI sinyali, düşük ADC). ADC değerleri tipik olarak 0.6-1.1 × 10⁻³ mm²/s aralığındadır — yüksek dereceli sarkomlar için beklenen aralıktır. Nekrotik ve miyosoid alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez. ADC değeri tümör derecesi ile ters korelasyon gösterir (düşük ADC → yüksek derece).
Rapor Cumlesi
Kitlenin solid komponentlerinde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup yüksek dereceli sarkom ile uyumludur.
Portal venöz fazda UPS'in periferik viable tümör dokusu heterojen kontrastlanma gösterirken, santral nekrotik alanlar kontrastlanmaz. Bu periferik kontrastlanma-santral nekroz paterni, hızlı büyüyen agresif sarkomlar için tipiktir. Gecikmiş fazda kontrastlanma periferden merkeze doğru yavaş ilerleme gösterebilir (fibröz stroma kontrastlanması). Çevre yapılara (psoas, böbrek, barsak ansları) invazyon veya itme bulguları değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kitle periferik heterojen kontrastlanma ve geniş santral nekroz göstermekte olup agresif sarkom paterni ile uyumludur.
FDG PET-BT'de UPS yüksek FDG tutulumu gösterir (SUVmax genellikle >8-15). Retroperitoneal sarkomlar arasında en yüksek FDG tutulumunu gösteren tiplerden biridir. Nekrotik alanlar düşük tutulum gösterir. PET-BT evreleme, tedavi yanıtı değerlendirmesi ve nüks tespitinde değerlidir. Yüksek SUVmax yüksek dereceli tümörü yansıtır ve kötü prognoz ile koreledir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitlede belirgin artmış FDG tutulumu (SUVmax: ___) izlenmekte olup yüksek dereceli sarkom (UPS) ile uyumludur.
Kriterler
Baskın storiform patern ve pleomorfik hücreler; en sık tip
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma, belirgin nekroz, miyosoid komponent minimal
Kriterler
Miyosoid matriks tümörün >%50'sini oluşturur
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de belirgin homojen yüksek sinyal (miyosoid), daha az nekroz, nispeten daha iyi prognoz
Kriterler
Belirgin çok çekirdekli dev hücreler içerir
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede konvansiyonel tipten ayırt edilemez, histolojik tanı
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom IVC tutulumu/intraluminal uzanım gösterebilir; UPS'de IVC tutulumu beklenmez
Ayirt Edici Ozellik
SFT T2'de düşük sinyal (kollajen), yoğun homojen kontrastlanma; UPS heterojen T2, belirgin nekroz
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma homojen düşük kontrastlanma gösterir ve damarları tıkamadan çevreler; UPS heterojen yoğun kontrastlanma ve nekroz gösterir
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthUPS yüksek dereceli, agresif bir sarkomdur. Tedavide geniş cerrahi rezeksiyon (R0) esastır. Adjuvan radyoterapi lokal kontrolü artırır. Kemoterapi (doksorubisin + ifosfamid) ileri evre veya inoperabl hastalarda değerlendirilir. Lokal nüks oranı %30-50 ve 5 yıllık sağkalım %30-50'dir. Sıkı takip (3 aylık BT) ilk 2-3 yıl gereklidir. En sık metastaz bölgeleri: akciğer (%50), karaciğer (%20), kemik (%10).
UPS agresif bir tumortur ve tam cerrahi rezeksiyon en onemli tedavi secenegidir. Lokal rekurrens orani yuksektir (%50-70). Radyoterapi lokal kontrol icin eklenir. Sistemik kemoterapi palyatif amacla kullanilabilir.