Retroperitoneal lenfoma, primer veya sekonder (nodal/ekstranodal) retroperitoneal tutulum gösteren lenfoproliferatif neoplazmdir. Non-Hodgkin lenfoma (özellikle DLBCL ve folliküler lenfoma) en sık tiptir. Görüntülemede en karakteristik bulgusu damarları tıkamadan çevrelemesidir (sandwich sign) — bu lenfoma hücrelerinin yumuşak, deforme olabilen yapısını yansıtır ve sarkomlardan ayrıcı tanıda en değerli bulgudur. Homojen, düşük-orta kontrastlanma gösterir ve nekroz tedavi öncesi nadir görülür. DWI'da belirgin difüzyon kısıtlaması (çok düşük ADC) yüksek hücresel yoğunluğu yansıtır. Tedaviye (kemoterapi) dramatik yanıt verir ve boyut hızla küçülür.
Yaş Aralığı
20-75
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Sık
Retroperitoneal lenfoma, lenf nodu veya ekstranodal lenfoid dokudan köken alan klonal lenfosit proliferasyonudur. Tümör hücreleri yumuşak, deforme olabilen yapıda olup damar duvarını invaze etmeden çevresinde büyür — bu sandwich sign'ın patoanatomik temelidir. Lenfosit kökenli hücreler damar duvarındaki elastik lamina ve adventisyayı invaze etme kapasitesinden yoksundur; bunun yerine damar çevresinde genişleyerek büyür ve damar lümenini patent bırakır. Lenfoma hücreleri fibröz stroma yerine lenfoid proliferasyon gösterir ve homojen yumuşak doku dansitesi ile homojen T2 sinyali üretir. Düşük-orta kontrastlanma, lenfoma hücrelerinin düşük vaskülariteli solid proliferasyon göstermesinden kaynaklanır — neovaskülarizasyon minimal olup mevcut damarlar genellikle küçük kalibreli kapillerdir. Nekroz tedavi öncesi nadir görülür çünkü lenfoma hücreleri düşük metabolik gereksinimli homojen proliferasyon gösterir. DWI'da çok düşük ADC değerleri, küçük lenfositlerin (7-15 μm) yoğun paketlenmesiyle hücre dışı alanın minimale inmesinden kaynaklanır.
Kontrastlı BT'de retroperitoneal lenfomanın aort ve IVC'yi (veya diğer büyük damarları) tıkamadan çevrelemesi — damar lümeni patent kalır. Bu bulgu lenfoma için patognomoniktir ve damar invazyonu gösteren sarkomlardan ayırıcı tanıda en önemli kriterdir. Sandwich sign'ın varlığı, lenfoma hücrelerinin invaziv kapasitesinden yoksun yumuşak yapısını yansıtır ve retroperitoneal kitle ayırıcı tanısında ilk düşünülmesi gereken tanıyı belirler.
Kontrastlı BT'de retroperitoneal lenfoma aort ve IVC'yi tıkamadan çevreler — 'sandwich sign' veya 'aortic mantle'. Damar lümeni patent kalır ve kontrastla opasifiye olur. Tümör dokusu damarlar arasında ve çevresinde homojen yumuşak doku dansiteli kitle olarak izlenir. Bu bulgu lenfoma için patognomoniktir ve sarkomlardan (damar invazyonu ve oklüzyonu) ayırıcı tanıda en değerli bulgudur.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda aort ve IVC'yi tıkamadan çevreleyen konglomere lenfadenopati izlenmekte olup sandwich sign mevcuttur; lenfoma ön planda düşünülmelidir.
DWI'da lenfoma belirgin difüzyon kısıtlaması gösterir. ADC değerleri çok düşüktür (0.4-0.8 × 10⁻³ mm²/s) — retroperitoneal kitlelerin en düşük ADC değerlerinden biridir. Bu bulgu yüksek hücresel yoğunluğu ve küçük yuvarlak hücre morfolojisini yansıtır. Tedavi yanıtında ADC yükselir (hücre ölümü → difüzyon artar) — bu özellik tedavi yanıtı değerlendirmesinde RECIST boyut kriterlerinden daha erken yanıt gösterir.
Rapor Cumlesi
Kitlede belirgin difüzyon kısıtlaması ve çok düşük ADC değerleri izlenmekte olup yüksek selülariteli lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
T2'de lenfoma homojen orta sinyal gösterir — kas sinyalinden yüksek ancak sıvıdan belirgin düşük. Bu homojen sinyal, lenfomanın uniform hücresel kompozisyonunu yansıtır. Nekroz, hemoraji veya kistik alanlar tedavi öncesi beklenmez. Bu sinyal karakteristiği retroperitoneal sarkomlardan (genellikle yüksek T2) ve ganglionöromdan (çok yüksek T2) ayrımda değerlidir.
Rapor Cumlesi
Kitle T2'de homojen orta sinyal göstermekte olup nekroz veya hemoraji içermemektedir.
Kontrastsız BT'de lenfoma homojen yumuşak doku dansitesinde (30-50 HU) konglomere lenfadenopati olarak izlenir. Kalsifikasyon tedavi öncesi çok nadir — tedavi sonrası kalsifikasyon gelişebilir (özellikle Hodgkin lenfomada). Nekroz tedavi öncesi beklenmez. Multipl retroperitoneal lenf nodu grupları birleşerek (matted/conglomerate) büyük kitle oluşturabilir ve böbrek hilusunu, üreter seviyesini ve pelvik bölgeyi tutabilir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda homojen yumuşak doku dansitesinde konglomere lenfadenopati izlenmektedir.
FDG PET-BT'de lenfoma genellikle homojen yüksek FDG tutulumu gösterir. DLBCL SUVmax >10-20 olabilir — agresif lenfomalar en yüksek FDG tutulumunu gösterir. Tedavi yanıtı değerlendirmesinde Deauville kriterleri (mediastinal kan havuzu ve karaciğer ile karşılaştırma — 5 puanlık skala) kullanılır. Tam metabolik yanıtta FDG tutulumu kaybolur (Deauville 1-2). İndolent lenfomalar (folliküler) düşük-orta FDG tutulumu gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitlede homojen yüksek FDG tutulumu izlenmekte olup lenfoproliferatif hastalık ile uyumludur.
Kontrastlı BT portal venöz fazda lenfoma düşük-orta derecede homojen kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma genellikle 50-80 HU arasındadır ve hipervasküler tümörlerden (SFT, Castleman) belirgin farklıdır. Heterojen kontrastlanma agresif tip veya tedavi sonrası değişiklikleri düşündürür. Kontrastlı faz ayrıca üreter obstrüksiyonu, hidronefroz ve böbrek fonksiyonunu değerlendirmek için kritiktir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal kitle portal venöz fazda düşük-orta derecede homojen kontrastlanma göstermektedir.
Kriterler
En sık NHL tipi (%30-40), agresif, hızlı büyüme, CD20 pozitif
Ayirt Edici Ozellikler
Hızlı büyüme, çok yüksek FDG tutulumu (SUVmax >10-20), R-CHOP kemoterapi ile %60-80 tam remisyon, kemoterapi ile dramatik boyut küçülmesi
Kriterler
İndolent NHL, yavaş büyüme, BCL2 translokasyonu t(14;18), CD10/CD20 pozitif
Ayirt Edici Ozellikler
Yavaş büyüme, multipl küçük nodüller, düşük-orta FDG tutulumu, uzun sağkalım ancak genellikle inkürabel, transformasyon riski (%3/yıl DLBCL'ye)
Kriterler
Çok agresif, MYC translokasyonu t(8;14), çok yüksek proliferasyon (Ki-67 ~100%), genç erişkin/çocuk
Ayirt Edici Ozellikler
Çok hızlı büyüme (günler-haftalar), çok yüksek FDG (SUVmax >20), abdominal/retroperitoneal kitle genç hastada, tümör lizis sendromu riski yüksek
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom damar invazyonu/oklüzyonu ve heterojen nekroz gösterir; lenfoma damarları çevreler (sandwich sign) ve homojendir — leiomyosarkom genellikle IVC'den köken alır
Ayirt Edici Ozellik
Castleman yoğun homojen kontrastlanma gösterir (hipervasküler, arteriyel fazda belirgin); lenfoma düşük-orta kontrastlanma — Castleman genellikle daha küçük ve soliter
Ayirt Edici Ozellik
ECD'de coated aorta sign (periaortik fibröz kılıf) ve hairy kidney bulunur; lenfoma nodal sandwich sign gösterir — ECD'de bilateral simetrik kemik osteoskleroz eşlik eder
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthRetroperitoneal lenfoma kemoterapi ile tedavi edilir — cerrahi endikasyonu yoktur çünkü lenfoma kemosensitif bir hastalıktır ve komplet remisyon kemoterapiyle sağlanabilir. Tanı için biyopsi (tercihen kor biyopsi veya eksizyonel biyopsi) gereklidir — İİAB alt tip tayini için yetersiz olabilir çünkü lenfoid hücrelerin mimari yapısı flow sitometri ve immunohistokimya gerektirir. DLBCL'de R-CHOP (rituksimab + siklofosfamid + doksorubisin + vinkristin + prednizon) standart tedavidir ve tam remisyon oranı %60-80'dir. Tedavi yanıtı PET-BT ile değerlendirilir (Deauville kriterleri — mediastinal kan havuzu ve karaciğer referans). Lugano klasifikasyonu evreleme ve yanıt değerlendirmesinde standart olarak kullanılır. Takip PET-BT ile 3-6 ayda bir yapılır, tam remisyon sonrası yıllık takip ile devam eder. Tümör lizis sendromu riski özellikle agresif tiplerde (Burkitt) gözetilmelidir ve profilaktik önlemler (hidrasyon, allopurinol/rasburikaz) alınmalıdır.
Retroperitoneal lenfoma kemoterapiye mükemmel yanıt verir. PET-BT evreleme ve tedavi yanıtı değerlendirmesinde altın standarttır. Biyopsi (kor veya eksizyonel) kesin tanı için gereklidir. NHL'de R-CHOP, HL'de ABVD başlıca tedavi rejimleridir.