Soliter fibröz tümör (SFT), fibroblastik mezenkimal kökenli, genellikle benign seyreden ancak malign potansiyeli olan nadir bir tümördür. Plevral SFT en sık bilinmekle birlikte, retroperitoneal SFT ekstrapleural SFT'lerin önemli bir alt grubunu oluşturur. Genellikle 40-70 yaş arasında, cinsiyet ayrımı olmaksızın görülür. Histolojik olarak patternless pattern ve kollajen bantları ile staghorn damarlar (hemanjiyoperisitom benzeri) karakteristiktir; STAT6 ve CD34 pozitiftir. NAB2-STAT6 füzyon geni patognomoniktir ve tanıyı kesinleştirir. Görüntülemede iyi sınırlı, yoğun kontrastlanan kitle olarak izlenir; T2'de düşük sinyal (kollajen) ayırt edicidir ve retroperitoneal tümörler arasında en düşük T2 sinyalini gösterir. Hastaların %5'inde paraneoplastik hipoglisemi (Doege-Potter sendromu — IGF-II aşırı üretimi) görülebilir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
SFT, NAB2-STAT6 gen füzyonundan kaynaklanan fibroblastik hücre proliferasyonudur. Bu füzyon, 12q13 lokusunda iki komşu genin inversiyonu ile oluşur ve STAT6 transkripsiyon faktörünün konstitütif aktivasyonuna yol açar — hücre proliferasyonunu tetikler. Histolojik olarak kollajen liflerinden zengin stroma ve dilate 'staghorn' (geyik boynuzu) damarlar karakteristiktir — staghorn damarlar hemanjiyoperisitom benzeri patern olarak tanımlanır. Kollajen liflerinin yüksek yoğunluğu, SFT'nin düşük T2 sinyalinin temelini oluşturur — kollajen lifleri arasında kısıtlı su molekülleri kısa T2 relaksasyon süresine neden olur. Staghorn damarlar ise tümörün yoğun kontrastlanmasından sorumludur — bu geniş lümenli, ince duvarlı damarlar yoğun perfüzyon sağlar ve kontrast maddenin hızla tümöre dağılmasını mümkün kılar. Malign transformasyonda mitotik aktivite artar (≥4 mitoz/10 HPF), nekroz gelişir, kollajen oranı azalır ve T2 sinyali yükselir — bu görüntüleme değişiklikleri malign SFT'nin erken tanısında ipuçları sağlar. Doege-Potter sendromu, tümörün büyük miktarda IGF-II (insülin benzeri büyüme faktörü 2) üretmesinden kaynaklanır — bu peptid insülin reseptörünü aktive ederek dirençli hipoglisemiye neden olur.
SFT'nin en ayırt edici bulgusu, T2'de belirgin düşük sinyal ile birlikte kontrastlı serilerde yoğun homojen kontrastlanmanın bir arada bulunmasıdır. Retroperitoneal sarkomların büyük çoğunluğu T2'de yüksek sinyal gösterirken, SFT kollajen içeriği nedeniyle düşük T2 sinyali gösterir — bu kombinasyon SFT için oldukça spesifiktir ve başka hiçbir retroperitoneal tümör bu profili göstermez.
Kontrastlı BT arteriyel fazda SFT yoğun, homojen kontrastlanma gösterir. Bu yoğun kontrastlanma, tümörün zengin staghorn vaskülaritesini yansıtır. Büyük tümörlerde kontrastlanma hafif heterojen olabilir ancak nekroz benign SFT'de nadirdir. Besleyici arterler ve drene eden venler belirgin olabilir. Kalsifikasyon nadir ve merkezde görülebilir. Kontrastlanma yoğunluğu 100-150 HU'ya ulaşabilir — retroperitoneal tümörler arasında en yoğun kontrastlanma gösteren tümörlerdendir.
Rapor Cumlesi
Retroperitoneal alanda iyi sınırlı, yoğun homojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup hipervasküler tümör (SFT) ön planda düşünülmelidir.
T2 ağırlıklı MR görüntülerde SFT belirgin düşük sinyal gösterir — kas ile izointens veya daha düşük sinyallidir. Bu düşük T2 sinyali, tümörün yoğun kollajen içeriğini yansıtır ve retroperitoneal sarkomlar arasında en düşük T2 sinyalini gösteren tümördür. Büyük tümörlerde miyksoid dejenerasyon veya kistik alanlar T2 yüksek sinyal odakları olarak izlenebilir ancak baskın özellik düşük T2 sinyalidir. Malign transformasyonda kollajen oranı azalır ve T2 sinyali yükselir — bu değişiklik klinisyen için önemli bir uyarıdır.
Rapor Cumlesi
Kitle T2 ağırlıklı görüntülerde belirgin düşük sinyal göstermekte olup kollajen bakımından zengin tümör (SFT) ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da SFT yoğun, hemen hemen homojen kontrastlanma gösterir. Büyük tümörlerde tümör içi flow void'lar (sinyal boşlukları) izlenebilir — dilate staghorn damarları temsil eder. Besleyici arterler belirgin olabilir. Bu yoğun kontrastlanma + flow void kombinasyonu SFT için oldukça karakteristiktir ve hipervasküler tümörü düşündürür. Gecikmiş fazda kontrastlanma devam eder ancak yoğunluğu biraz azalır — yavaş washout paterni.
Rapor Cumlesi
Kitle kontrastlı MR'da yoğun kontrastlanma ve tümör içi flow void'lar göstermekte olup hipervasküler SFT ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde SFT kas ile izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Sinyal homojendir — hemorajik veya yağlı odaklar beklenmez. Bu homojen T1 sinyal, tümörün uniform doku bileşimini (kollajen + fibroblast) yansıtır ve benign nörojenik tümörlerle benzerlik gösterir ancak T2 ve kontrastlanma paterni ile ayrılır.
Rapor Cumlesi
Kitle T1 ağırlıklı görüntülerde kas ile izointens homojen sinyal göstermektedir.
Kontrastsız BT'de SFT iyi sınırlı, homojen, yumuşak doku dansiteli (40-60 HU) kitle olarak izlenir. Kalsifikasyon nadir ve minimal olup tanısal değeri düşüktür. Nekroz benign SFT'de beklenmez — nekroz varlığı malign transformasyonu düşündürür. Tümör genellikle çevre yapıları iter ancak invaze etmez — kapsüllü veya psödokapsüllü büyüme benign karakteri yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kontrastsız BT'de retroperitoneal alanda iyi sınırlı, homojen, yumuşak doku dansiteli kitle izlenmektedir.
DWI'da benign SFT genellikle difüzyon kısıtlaması göstermez veya hafif kısıtlama gösterir — ADC değerleri orta aralıktadır (1.0-1.5 × 10⁻³ mm²/s). Malign SFT'de ADC düşebilir (hücresel yoğunluk artar, kollajen azalır). Kollajen baskın alanlarda T2 shine-through minimal olduğundan DWI sinyal yoğunluğu düşük kalır.
Rapor Cumlesi
Kitlede hafif difüzyon kısıtlaması ve orta ADC değerleri izlenmektedir.
Kriterler
Düşük mitotik aktivite (<4 mitoz/10 HPF), nekroz yok, iyi sınırlı, nükleer atipi minimal
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen kontrastlanma, belirgin düşük T2, nekroz yok, cerrahi ile küratif (nüks <%10), Doege-Potter sendromu rezeksiyon sonrası düzelir
Kriterler
Yüksek mitotik aktivite (≥4 mitoz/10 HPF), nekroz, infiltratif sınır, belirgin nükleer atipi, artmış Ki-67
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma, T2 sinyali yükselir (kollajen azalır, hücresel yoğunluk artar), nekrotik alanlar, düzensiz sınır, lokal nüks %30-40 ve uzak metastaz %10-20
Kriterler
SFT zemininde anaplastik sarkom gelişimi, yüksek dereceli morfologik transformasyon, TP53 mutasyonu sık
Ayirt Edici Ozellikler
Belirgin nekroz, yüksek dereceli sarkom görünümü, agresif davranış, kötü prognoz, SFT alanından dediferansiye komponent'e ani geçiş görülebilir
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom T2'de orta-yüksek sinyal, heterojen kontrastlanma ve nekroz gösterir; SFT düşük T2, homojen yoğun kontrastlanma — zıt MR profilleri
Ayirt Edici Ozellik
Castleman hastalığı genellikle daha küçük ve lenf nodu lokasyonundadır, yoğun kontrastlanma benzer; SFT ekstra-nodal retroperitoneal kitle olarak izlenir ve genellikle daha büyüktür
Ayirt Edici Ozellik
Ganglionörom T2'de yüksek sinyal (miksoid stroma) ve gecikmiş kontrastlanma gösterir; SFT T2 düşük (kollajen) ve erken yoğun kontrastlanma — tam zıt profil
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiyoperisitom artık SFT ile aynı spektrumda kabul edilir (WHO 2013); STAT6 nükleer pozitifliği ikisini birleştirir — görüntüleme bulguları özdeştir
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthRetroperitoneal SFT tedavisinde komplet cerrahi rezeksiyon esastır ve R0 (negatif cerrahi sınır) hedeflenir. Preoperatif embolizasyon hipervasküler tümörde cerrahi kan kaybını azaltmak için uygulanabilir — büyük tümörlerde (>10 cm) özellikle önerilir. Benign SFT'de prognoz mükemmeldir (nüks <%10). Malign SFT'de lokal nüks oranı %30-40 ve uzak metastaz riski %10-20'dir — en sık akciğer ve karaciğere metastaz yapar. Doege-Potter sendromu (paraneoplastik hipoglisemi — IGF-II aşırı üretimi) rezeksiyon sonrası hızla düzelir — hipoglisemi nöbetleri tümör rezeksiyonu ile tedavi edilir. Sıkı takip gereklidir çünkü geç nüksler bildirilmiştir (10 yıl+ sonra bile) — MR ile 6-12 ayda bir takip önerilir ve cerrahi sınır durumuna göre adjuvan radyoterapi düşünülebilir. Malign SFT'de kemoterapi seçenekleri sınırlıdır ancak antianjiojenik ajanlar (pazopanib, bevacizumab + temozolomid) yanıt gösterebilir.
SFT genellikle benign seyirlidir ancak %10-15'i malign davranış gösterir. Malignite kriterleri: boyut >10 cm, yüksek mitotik indeks, nekroz ve hızlı büyüme. Cerrahi tam rezeksiyon küratiftir. Doege-Potter sendromu (hipoglisemi) nadir bir paraneoplastik bulgudur.