Karsinoma eks pleomorfik adenom (Ca-ex-PA), daha önce var olan veya eşzamanlı pleomorfik adenom zemininde gelişen malign tümördür ve tüm tükürük bezi malignansilerinin %5-15'ini oluşturur. Malign dönüşüm riski tümörün süresi ile doğru orantılıdır: 5 yıldan kısa sürede <%2, 15 yıldan uzun sürede %10-25'e kadar yükselebilir. Histolojik olarak preexisting pleomorfik adenom kalıntısı (genellikle T2 hiperintens miksoid/kondroid matris) ve yeni malign komponent (genellikle adenokarsinom NOS, miyoepitelyal karsinom veya undifferansiye karsinom) bir arada bulunur — 'tümör içinde tümör' görünümü. Klinik olarak uzun süredir var olan ağrısız parotis kitlesinde ani boyut artışı, ağrı başlaması ve fasiyal sinir paralizisi gelişmesi klasik üçlüdür. İnvazyon derinliğine göre üç kategoriye ayrılır: intrakapsüler (non-invaziv, mükemmel prognoz), minimal invaziv (≤1.5 mm kapsül penetrasyonu, iyi prognoz) ve invaziv (kapsül ötesi yaygın invazyon, kötü prognoz, %50'den fazla 5 yıllık mortalite). Görüntülemede eski benign komponent (iyi sınırlı, T2 hiperintens, yavaş kontrastlanan) ve yeni malign komponent (irregüler sınırlı, difüzyon kısıtlayan, hetereojen kontrastlanan) birlikteliği tanı koydurucudur.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Ca-ex-PA'nın görüntüleme bulgularının patofizyolojik temeli, benign ve malign komponentlerin bir arada bulunmasından kaynaklanan çarpıcı kontrast farklılıklarıdır. Orijinal pleomorfik adenom, miksoid/kondroid matriksin yüksek su içeriği nedeniyle T2'de hiperintens ve difüzyon kısıtlaması göstermeyen (yüksek ADC) bir alandır. Malign dönüşüm genellikle kapsül yakınındaki sellüler alanlarda başlar — yüksek nükleer/sitoplazmik oran, artmış mitotik aktivite ve stromaya invazyon gelişir. Malign komponent yüksek sellülarite nedeniyle difüzyon kısıtlaması gösterir (düşük ADC, tipik olarak <1.0 × 10⁻³ mm²/s) ve T2'de benign komponentten daha düşük sinyal verir. Neovaskülarizasyon erken ve heterojen kontrastlanma oluşturur. Kapsül bozulması invaziv formun belirtisidir — irregüler sınırlar ve çevre yapılara (fasiyal sinir, parotis parankimi, cilt) uzanım izlenir. İntratümoral nekroz, hemoraji ve kalsifikasyonlar tümörün heterojenitesini artırır. Fasiyal sinir paralizisi, malign komponentin perinöral invazyonundan kaynaklanır. Metastatik lenf nodları düşük ADC ve irregüler kontrastlanma gösterir.
T2 ağırlıklı MR'da eski pleomorfik adenom kalıntısı (hiperintens miksoid alan) içinde yeni malign komponent (daha düşük sinyalli, irregüler sınırlı) birlikteliği — Ca-ex-PA için tanı koydurucu bulgu.
ADC haritasında Ca-ex-PA'nın en tanısal bulgusu çift bileşenli ADC paternidir: eski pleomorfik adenom kalıntısı yüksek ADC gösterir (>1.5 × 10⁻³ mm²/s, miksoid matris) iken, yeni malign komponent düşük ADC gösterir (<1.0 × 10⁻³ mm²/s, yüksek sellülarite). Bu iki komponent arasındaki ADC farkı tanıda en değerli kriterdir ve de novo malign tümörlerden ayırımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
ADC haritasında lezyon içinde çift bileşenli patern izlenmektedir: yüksek ADC gösteren eski komponent ve düşük ADC gösteren yeni agresif komponent birlikteliği karsinoma eks pleomorfik adenom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı MR'da tümör heterojen sinyal gösterir: eski pleomorfik adenom kalıntısı belirgin T2 hiperintens (miksoid matriks), yeni malign komponent daha düşük T2 sinyal (sellüler doku). Bu çift sinyal paterni 'tümör içinde tümör' görünümü oluşturur ve Ca-ex-PA için tanı koydurucudur.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda lezyon heterojen sinyal göstermekte olup, hiperintens eski komponent ve düşük sinyalli yeni komponent birlikteliği 'tümör içinde tümör' görünümü oluşturmaktadır.
Kontrastlı BT'de heterojen kontrastlanan kitle izlenir. Eski benign komponent düşük-orta kontrastlanma gösterirken, yeni malign komponent belirgin kontrastlanır. İnvaziv formda kapsül bozulması, irregüler sınırlar ve çevre yapılara uzanım izlenir. Kalsifikasyonlar eski komponentte görülebilir. Nekrotik alanlar hipodens kalır.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde heterojen kontrastlanan kitle izlenmiş olup, irregüler sınırlar ve kapsül bozulması mevcuttur; malign dönüşüm (karsinoma eks pleomorfik adenom) ön planda düşünülmelidir.
US'de heterojen, mikst ekojenik kitle olarak izlenir. Eski benign komponent düzgün sınırlı, hipoekoik alanken, yeni malign komponent daha hipoekoik, irregüler sınırlı ve solid görünümdedir. Kapsül bozulması saptanabilir.
Rapor Cumlesi
Parotis bezinde mikst ekojenik, heterojen kitle izlenmiş olup, düzensiz sınırlı yeni solid komponent ve eski hipoekoik komponent birlikteliği mevcuttur.
Kontrastlı T1 sekanslarda heterojen kontrastlanma paterni izlenir. Malign komponent erken ve belirgin kontrastlanırken, eski benign komponent geç ve hafif kontrastlanır veya kontrastlanma göstermez. Bu kontrastlanma farkı iki komponentin vaskülarite farklılığını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon heterojen kontrastlanma göstermekte olup, erken ve belirgin kontrastlanan malign komponent ile geç/minimal kontrastlanan benign komponent ayırt edilebilmektedir.
Kontrastsız BT'de eski pleomorfik adenom komponentinde kalsifikasyonlar saptanabilir (%10-20). Kalsifikasyonlar distrofik veya flokülan paternde olabilir ve uzun süreli tümörü destekleyen bir bulgudur. Kalsifikasyon varlığı, malign dönüşüm sürecinin uzun bir kronolojik geçmişe sahip olduğunu gösterir. Yeni malign komponent genellikle kalsifikasyon içermez — yumuşak doku dansitesinde solid kitle olarak izlenir. Kalsifiye eski komponent ile kalsifikasyonsuz yeni agresif komponent arasındaki kontrast, 'tümör içinde tümör' paterninin BT karşılığıdır.
Rapor Cumlesi
Lezyon içinde eski komponentte kalsifikasyonlar izlenmiş olup, uzun süreli preexisting pleomorfik adenomu desteklemektedir.
Kriterler
Malign komponent kapsül içinde sınırlı
Ayirt Edici Ozellikler
İntakt kapsül, iyi sınırlı kitle, mükemmel prognoz
Kriterler
Kapsül penetrasyonu ≤1.5 mm
Ayirt Edici Ozellikler
Fokal kapsül bozulması, sınırlı çevre invazyon
Kriterler
Kapsül ötesi yaygın invazyon
Ayirt Edici Ozellikler
İrregüler sınır, çevre yapı invazyonu, fasiyal sinir tutulumu, kötü prognoz
Ayirt Edici Ozellik
Pleomorfik adenomda homojen T2 hiperintensite, difüzyon kısıtlaması yok, iyi sınırlı kapsül intakt
Ayirt Edici Ozellik
De novo mukoepidermoidde 'tümör içinde tümör' paterni yoktur — homojen malign kitle
Ayirt Edici Ozellik
Adenoid kistik karsinomda perinöral yayılım belirgindir ve eski benign komponent yoktur
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralRadikal cerrahi rezeksiyon + adjuvan radyoterapi standart tedavidir. Fasiyal sinir tutulumu varsa radikal parotidektomi gerekebilir. Prognoz invazyon derinliğine bağlıdır: intrakapsüler %100 sağkalım, invaziv formda %50'den fazla 5 yıllık mortalite. Uzak metastaz (akciğer en sık) gelişebilir.
Radikal cerrahi + adjuvan radyoterapi gerektirir. Prognoz tümörün invazyon derinliğine bağlıdır (intrakapsüler: iyi; ekstrakapsüler: kötü). Fasiyal sinir korunması planlanmalıdır.