Birinci brankiyal yarık kisti, fetal gelişim sırasında birinci brankiyal yarığın (birinci faringeal yarık) kapanma defektinden kaynaklanan nadir konjenital kistik lezyondur. Tüm brankiyal anomalilerin %1-8'ini oluşturur. Parotis bezi içinde veya çevresinde (periauriküler, infraauriküler, preauriküler) yerleşir ve dış kulak yolu ile ilişki gösterebilir. Work sınıflamasına göre iki tipe ayrılır: Tip I (ektoderm kaynaklı, kistik, dış kulak yolu dublikasyonu) ve Tip II (ektoderm + mezoderm kaynaklı, sinüs trasesi olan, dış kulak yolundan boyun alt bölgesine uzanabilen). En önemli cerrahi risk fasiyal sinir ilişkisidir — kist sıklıkla fasiyal sinir trasesine yakın veya sinirle iç içe yerleşir. Kadınlarda daha sık görülür. Her yaşta prezente olabilir ancak çoğunlukla çocukluk veya genç erişkinlik döneminde tanı alır. Tekrarlayan periauriküler apse veya fistül öyküsü tipiktir.
Yaş Aralığı
1-40
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Birinci brankiyal yarık kistinin görüntüleme bulgularının temeli, konjenital gelişimsel kalıntı dokusunun kistik transformasyonuna dayanır. Birinci brankiyal yarık fetal gelişimde dış kulak yolunu oluşturur; kapanma defekti ektodermal (Tip I) veya ektodermal+mezodermal (Tip II) kalıntı bırakır. Bu kalıntı doku epitel ile örtülü kistik kavite oluşturur ve seröz veya müsinöz sıvı ile dolar. Kist duvarı skuamöz veya silyalı kolumnar epitel ile döşelidir ve lenfoid doku içerebilir. Kist parotis bezi parankimi içinde veya bitişiğinde yerleşir — bu nedenle intraparotid kistik kitle ayırıcı tanısına girer. Fasiyal sinir anatomik olarak birinci brankiyal yarık ile yakın ilişkidedir (birinci ve ikinci brankiyal ark arasında gelişir) ve kist genellikle fasiyal sinir lateral veya medialinde yerleşir. Enfeksiyon veya travma kist duvarının inflamasyonuna, rüptürüne ve fistül formasyonuna neden olabilir — tekrarlayan periauriküler apse ile prezentasyon sık görülür.
Birinci brankiyal yarık kistinin en ayırt edici bulgusu, parotis bezi içinde veya çevresinde yerleşen kistik lezyonun dış kulak yolu ile anatomik ilişki göstermesidir. Bu ilişki diğer parotis kistik lezyonlarından (Warthin kistik komponent, retansiyon kisti, lenfoepitelyal kist) ayırt etmede patognomoniktir.
T2 ağırlıklı sekanslarda birinci brankiyal yarık kisti periauriküler/intraparotid bölgede T2 hiperintens, ince duvarlı kistik lezyon olarak görülür. Kistin dış kulak yolu ile anatomik ilişkisi koronal ve aksiyel kesitlerde değerlendirilir — kistik yapının dış kulak yoluna doğru uzantısı veya sinüs trasesi tanısal ipucu sağlar. Fasiyal sinir MR'da parotis parankiminde retromandibüler ven ve posterior fasiyal venin lateralinde değerlendirilir — kist genellikle fasiyal sinirin lateralinde (Tip I) veya medialinde (Tip II) yerleşir. Enfekte kistin duvarı kalınlaşır, çevre dokularda T2 hiperintens ödem izlenir ve kist içeriği heterojen hale gelebilir.
Rapor Cumlesi
Parotis bezi içerisinde/çevresinde T2 hiperintens, ince duvarlı kistik lezyon izlenmekte olup dış kulak yoluna doğru uzanım göstermektedir; birinci brankiyal yarık kisti düşünülmekte olup fasiyal sinir ilişkisi cerrahi planlama için değerlendirilmelidir.
Kontrastlı BT'de birinci brankiyal yarık kisti periauriküler/intraparotid bölgede ince duvarlı, düşük dansiteli (10-25 HU) kistik kitle olarak görülür. Kist duvarı minimal kontrastlanma gösterir (enfeksiyon yoksa). Dış kulak yolu ile ilişki aksiyel ve koronal rekonstrüksiyonlarda değerlendirilir. BT kemik penceresi rekonstrüksiyonlarında dış kulak yolu duvarında kemik defekti görülebilir (Tip I). Enfekte kistte duvar kalınlaşması, periferik rim kontrastlanma ve periglangüler fat stranding izlenir. Fistül trasesi kontrastlı serilerde ince lineer kontrastlanan yapı olarak görülebilir.
Rapor Cumlesi
Parotis bezi çevresinde periauriküler yerleşimli, ince duvarlı kistik kitle izlenmekte olup dış kulak yolu ile ilişkisi değerlendirilmelidir; birinci brankiyal yarık kisti düşünülmektedir.
B-mod US'de birinci brankiyal yarık kisti periauriküler/intraparotid bölgede anekoik veya düşük düzeyde internal eko gösteren, ince duvarlı kistik lezyon olarak görülür. Posterior akustik güçlenme belirgindir. Enfekte kistte internal ekolar artar, duvar kalınlaşır ve çevre dokularda ödem izlenir. US, kistin kistik yapısını doğrulamada ve İİAB rehberliğinde faydalıdır ancak dış kulak yolu ve fasiyal sinir ilişkisini göstermede yetersizdir — MR zorunludur.
Rapor Cumlesi
Periauriküler bölgede parotis bezi komşuluğunda anekoik, ince duvarlı kistik lezyon izlenmektedir; birinci brankiyal yarık kisti ayırıcı tanıda düşünülmekte olup MR ile ileri değerlendirme önerilmektedir.
T1 ağırlıklı sekanslarda birinci brankiyal yarık kisti değişken sinyal gösterir: seröz sıvı hipointens, proteinöz veya hemorajik sıvı hiperintens. Kontrastlı T1 sekanslarda ince kist duvarı minimal kontrastlanma gösterir. Enfekte kistte duvar kalınlaşır ve rim kontrastlanma belirginleşir. Fasiyal sinirin kontrastlı T1'de ince kontrastlanan yapı olarak değerlendirilmesi ve kistle ilişkisinin belirlenmesi cerrahi planlama için kritiktir.
Rapor Cumlesi
Periauriküler kistik lezyonun T1 sinyali [hipointens/hiperintens] olup kontrastlı serilerde ince düzgün duvar kontrastlanması izlenmektedir; fasiyal sinir ilişkisi ayrıntılı olarak değerlendirilmiştir.
Komplike olmayan birinci brankiyal yarık kisti difüzyon kısıtlaması göstermez — ADC yüksektir. Enfekte/abseye dönüşmüş kist difüzyon kısıtlaması gösterir (düşük ADC). DWI, enfekte kisti komplike olmayan kisttan ayırt etmede ve tedavi planlamasında yararlıdır.
Rapor Cumlesi
Kistik lezyon difüzyon kısıtlaması göstermemektedir; enfeksiyon bulgusu yoktur ve komplike olmayan brankiyal yarık kisti ile uyumludur.
Kriterler
Ektoderm kaynaklı, kistik, dış kulak yolu dublikasyonu. Fasiyal sinirin lateralinde.
Ayirt Edici Ozellikler
Preauriküler veya postauriküler kist, dış kulak yolu kemik defekti olabilir, fasiyal sinir laterali, cerrahi daha kolay.
Kriterler
Ektoderm + mezoderm kaynaklı, sinüs trasesi olan. Dış kulak yolundan boyun alt bölgesine uzanabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Fasiyal sinir ile daha yakın ilişki (medialinde geçebilir), cerrahi daha riskli, fistül trasesi dış kulak yolundan mandibula açısına uzanabilir.
Kriterler
Sekonder bakteriyel enfeksiyon gelişmiş kist.
Ayirt Edici Ozellikler
Duvar kalınlaşması, rim kontrastlanma, çevre ödem, DWI difüzyon kısıtlaması, periauriküler apse ile prezentasyon.
Ayirt Edici Ozellik
Warthin tümörü kistik-solid mikst, T2 intermediate sinyal, perteknetat sıcak, parotis kuyruğunda. Brankiyal yarık kisti tamamen kistik, T2 çok hiperintens, dış kulak yolu ilişkisi.
Ayirt Edici Ozellik
Pleomorfik adenom solid kitle, T2 hiperintens ancak solid yapıda, ADC yüksek ancak kistik değil. Brankiyal yarık kisti tamamen kistik.
Ayirt Edici Ozellik
Ranula sublingual boşlukta, tail sign pozitif, ağız tabanı yerleşimli. Brankiyal yarık kisti periauriküler, dış kulak yolu ilişkili, tail sign yok.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
Cerrahi eksizyon definif tedavidir. Parotidektomi ile birlikte kist ve varsa fistül trasesi eksizyonu. Fasiyal sinir korunması kritiktir — MR preoperatif zorunlu. İnfekte kistte önce antibiyotik tedavi ve enfeksiyon kontrolü, ardından definitif cerrahi. İnkomplet eksizyon rekürrens riski taşır.Birinci brankiyal yarık kistinin definitif tedavisi cerrahi eksizyondur. Kist ve eşlik eden sinüs trasesi tamamen çıkarılmalıdır; parsiyel eksizyon %20-30 rekürrens ile ilişkilidir. Süperfisiyal parotidektomi genellikle gereklidir çünkü kist fasiyal sinir ile yakın ilişkidedir. Fasiyal sinir monitörizasyonu intraoperatif olarak kullanılmalıdır. Tekrarlayan enfeksiyon atakları kist duvarında fibrozis ve çevre dokulara yapışıklık yaratarak cerrahi zorlaştırır — bu nedenle erken definitif cerrahi önerilir. MR preoperatif olarak fasiyal sinir ilişkisini ve kist yaygınlığını haritalamada zorunludur.
Cerrahi eksizyon definitif tedavidir. Fasiyal sinir korunmalıdır.