İnce barsak karsinoid tümörü (nöroendokrin tümör — NET), ince barsağın en sık görülen ikinci primer malign tümörüdür ve tüm ince barsak tümörlerinin %25-30'unu oluşturur. Enterokromaffin hücrelerinden (Kulchitsky hücreleri) köken alır ve serotonin, kromogranin A ve diğer biyoaktif peptitleri salgılayabilir. En sık ileum distal segmentinde yerleşir. Karakteristik olarak küçük submukozal/intraluminal polipoid lezyon ile birlikte belirgin desmoplastik mezenterik kitle gösterir — bu mezenterik kitle sıklıkla primer tümörden çok daha büyüktür ve 'güneş ışını' (sunburst) kalsifikasyonu patognomoniktir. Karsinoid sendrom (flushing, ishal, bronkospazm, sağ kalp kapak hastalığı) karaciğer metastazı varlığında gelişir çünkü serotonin karaciğer tarafından metabolize edilemeden sistemik dolaşıma girer. BT enterografi ve somatostatin reseptör sintigrafisi (Octreoscan/Ga-68 DOTATATE PET) tanı ve evrelemede temel modalitelerdir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
İnce barsak karsinoid tümörleri submukozal enterokromaffin hücrelerinden (Kulchitsky hücreleri) köken alır. Bu hücreler nöral krest kaynaklı olup serotonin (5-HT), kromogranin A, substans P ve diğer biyoaktif peptitleri salgılar. Tümör yavaş büyür ancak erken evrede lenfatik ve venöz invazyona eğilimlidir. Karakteristik desmoplastik mezenterik kitle, tümörün salgıladığı serotonin ve büyüme faktörlerinin (TGF-β, CTGF) mezenterik yağ dokusunda fibrozis oluşturmasından kaynaklanır — bu desmoplastik reaksiyon mezenterik damarların çevresinde daralma ve kinking'e yol açarak kronik mezenterik iskemiye neden olabilir. Sunburst (güneş ışını) kalsifikasyonu, desmoplastik kitle içindeki distrofik kalsifikasyonun radyal dağılımından oluşur. Karaciğer metastazları hipervaskülerdir çünkü tümör neovaskülarizasyonu yoğundur — arteriyel fazda belirgin kontrastlanma gösterir. Karsinoid sendrom ancak karaciğer metastazı varlığında gelişir çünkü portal venöz drenajdan geçen serotonin hepatik first-pass metabolizma ile inaktive edilir; karaciğer metastazı serotonini doğrudan hepatik venlere salgılayarak sistemik dolaşıma sokar.
Desmoplastik mezenterik kitle içinde merkezi bir noktadan radyal olarak dağılan kalsifikasyon paterni. Bu patognomonik bulgu ince barsak karsinoid tümörünün desmoplastik reaksiyonuna özgüdür ve diğer mezenterik kitlelerde görülmez. Non-kontrast BT'de en iyi değerlendirilir.
Arteriyel fazda mezenterde belirgin kontrastlanan desmoplastik kitle — genellikle 2-5 cm çapında, spiküle sınırlı, çevresinde mezenterik yağ dokusunda retraksiyon ve tethering. Kitle içinde 'sunburst' (güneş ışını) patterninde kalsifikasyon — merkezi noktadan radyal olarak dağılan kalsifikasyon. Bu mezenterik kitle primer ileal tümörden genellikle çok daha büyüktür ve tanıda primer lezyondan önce fark edilebilir. Mezenterik vasküler yapılar kitlenin çevresinde kıvrılma (kinking) ve daralma gösterir.
Rapor Cumlesi
Mezenterde sunburst kalsifikasyonu içeren desmoplastik kitle izlenmekte olup ince barsak karsinoid tümörü (nöroendokrin tümör) ile uyumludur.
İleum distal segmentinde küçük (genellikle 1-2 cm), arteriyel fazda belirgin kontrastlanan submukozal/intraluminal polipoid lezyon. Tümör hipervaskülerdir ve çevre barsak duvarından daha yoğun kontrastlanır. Multifokal olabilir (%30 vakada multipl primer). Primer tümör küçük olabilir ve mezenterik desmoplastik kitle olmadan tespit edilmesi zor olabilir.
Rapor Cumlesi
Distal ileumda arteriyel fazda belirgin kontrastlanan küçük submukozal lezyon izlenmekte olup karsinoid tümör (NET) ile uyumludur.
Arteriyel fazda karaciğerde multipl hipervasküler metastazlar — belirgin homojen veya periferik kontrastlanma gösterir. Portal venöz fazda izodenstir veya hafif hiperdens kalır. Metastazlar genellikle multipl ve bilobar dağılımlıdır. Karaciğer metastazı varlığında karsinoid sendrom (flushing, ishal) gelişebilir.
Rapor Cumlesi
Karaciğerde arteriyel fazda belirgin kontrastlanan multipl hipervasküler metastazlar izlenmekte olup nöroendokrin tümör metastazı ile uyumludur.
Ga-68 DOTATATE PET-BT'de primer tümör, desmoplastik mezenterik kitle ve metastazlarda yoğun somatostatin reseptör tutulumu. SUVmax genellikle >15-20 gibi çok yüksek değerlere ulaşır. Bu modalite konvansiyonel görüntülemeyle saptanamayan küçük metastazları ve multifokal primer tümörleri tespit etmede üstündür. Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT — Lu-177 DOTATATE) için hasta seçiminde kullanılır.
Rapor Cumlesi
Ga-68 DOTATATE PET-BT'de ileumda, mezenterde ve karaciğerde yoğun somatostatin reseptör tutulumu izlenmekte olup metastatik nöroendokrin tümör ile uyumludur.
Portal venöz fazda mezenterik arterlerde desmoplastik reaksiyona bağlı kıvrılma (kinking), daralma ve retraksiyon. SMA dalları kitle tarafından çekilir ve 'spoke-wheel' (tekerlek teli) paterni oluşturur. İleri vakalarda mezenterik iskemi bulguları (barsak duvarı kalınlaşması, pnömatozis) gelişebilir. BT anjiyografi rekonstrüksiyonları vasküler tutulumu optimal gösterir.
Rapor Cumlesi
Desmoplastik mezenterik kitle çevresinde mezenterik vasküler yapılarda kinking ve retraksiyon izlenmekte olup karsinoid ilişkili desmoplastik reaksiyon ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde mezenterik desmoplastik kitle düşük-orta sinyal gösterir — fibröz doku içeriği nedeniyle. Primer ileal tümör ise hafif T2 hiperintens görünür. Bu kontrast farkı MR'da desmoplastik kitlenin fibröz yapısını doğrular. Dinamik kontrastlı MR'da kitle progresif kontrastlanma gösterir — fibröz dokunun yavaş kontrast madde birikimi.
Rapor Cumlesi
MR'da mezenterde T2 hipointens desmoplastik kitle ve komşu ileumda T2 hiperintens küçük tümöral lezyon izlenmekte olup karsinoid tümör ve desmoplastik reaksiyon ile uyumludur.
Kriterler
Mitotik indeks <2/10 HPF, Ki-67 <%3 — iyi diferansiye
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip. Yavaş büyüme, yüksek SSTR2 ekspresyonu, DOTATATE PET'te yoğun tutulum. Somatostatin analogları (octreotide/lanreotide) ile kontrol edilebilir. 5 yıllık sağkalım >%80.
Kriterler
Mitotik indeks 2-20/10 HPF, Ki-67 %3-20 — iyi diferansiye
Ayirt Edici Ozellikler
Orta agresivite, SSTR2 ekspresyonu genellikle korunmuş. DOTATATE ve FDG PET'te çift tutulum gösterebilir. Tedavide somatostatin analogları + kemoterapi kombinasyonu.
Kriterler
Mitotik indeks >20/10 HPF, Ki-67 >%20 — kötü diferansiye nöroendokrin karsinom
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir ince barsakta. Agresif davranış, SSTR2 ekspresyonu düşük/kayıp → DOTATATE tutulumu azalmış, FDG PET daha duyarlı. Kemoterapi (platin bazlı) birincil tedavi.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom anüler duvar kalınlaşması ve lüminal obstrüksiyon gösterir; karsinoid küçük submukozal lezyon + büyük desmoplastik mezenterik kitle ile karakterizedir
Ayirt Edici Ozellik
Lenfoma diffüz duvar kalınlaşması ve anevrizmik dilatasyon gösterir, kalsifikasyon nadir; karsinoidde sunburst kalsifikasyonu ve hipervasküler kontrastlanma patognomoniktir
Ayirt Edici Ozellik
GIST ekzofitik büyüme ve heterojen kontrastlanma (santral nekroz) gösterir; karsinoid intramural/submukozal küçük lezyon ve mezenterik desmoplazi gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz genellikle çoklu lezyonlar ve bilinen primer malignite ile birliktedir; karsinoidde soliter veya az sayıda primer + patognomonik desmoplastik mezenterik kitle
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralİnce barsak karsinoid tümöründe tedavi multidisipliner yaklaşım gerektirir. Primer tümör ve desmoplastik kitle cerrahi olarak rezeke edilir — vasküler tutulum nedeniyle cerrahi karmaşık olabilir. Karaciğer metastazlarında somatostatin analogları (octreotide LAR, lanreotide) birincil medikal tedavidir — tümör büyümesini yavaşlatır ve karsinoid semptomlarını kontrol eder. Peptid reseptör radyonüklid tedavisi (PRRT — Lu-177 DOTATATE) progresif hastalıkta etkilidir. Everolimus (mTOR inhibitörü) ikinci basamak tedavi. Kromogranin A ve 5-HIAA (idrar) takip belirteçleridir. Evreleme Ga-68 DOTATATE PET-BT ile yapılır.
Karsinoid tumorler yavas buyuyen ancak metastaz potansiyeli olan noroendokrin tumorlerdir. Karsinoid sendrom (flushing, ishal, bronkospazm) karaciger metastazlari varliginda gorulur. Ga-68 DOTATATE PET-BT somatostatin reseptor goruntuleme ile evreleme yapilir.