Gastrointestinal stromal tümör (GIST), ince barsağın en sık görülen mezenkimal tümörüdür ve Cajal interstisyel hücrelerinden (gastrointestinal pace-maker hücreleri) köken alır. Tüm GIST'lerin %20-30'u ince barsakta yerleşir (mide %60 ile en sık). c-KIT (CD117) veya PDGFRA tirozin kinaz reseptör mutasyonları patogenezde merkezi rol oynar. Tipik olarak ekzofitik (lümen dışına doğru) büyüme gösterir — intraluminal komponent küçük olup lüminal obstrüksiyon nadirdir. BT'de hipervasküler, heterojen kontrastlanan kitle olup santral nekroz/ülserasyon gösterebilir. Boyut ve mitotik indeks risk sınıflamasını belirler. İmatinib (tirozin kinaz inhibitörü) hedefli tedavi çığır açmıştır.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
GIST, gastrointestinal motiliteyi düzenleyen Cajal interstisyel hücrelerinden köken alır. Patogenezde c-KIT (CD117) proto-onkogeninin 'gain-of-function' mutasyonu merkezi rol oynar — vakaların %80-85'inde c-KIT ekzon 11 mutasyonu bulunur. Bu mutasyon tirozin kinaz reseptörünün konstitütif aktivasyonuna → kontrolsüz hücre proliferasyonu ve apoptozdan kaçınmaya yol açar. %5-8 vakada alternatif olarak PDGFRA mutasyonu, %10-15'inde 'wild-type' (c-KIT/PDGFRA mutasyonu yok) izlenir. Tümör submukozal tabakadan köken alarak ekzofitik büyüme gösterir — serozal yüzeyden dışarı uzanır ve mezenterik/peritoneal kaviteye doğru genişler. İntraluminal komponent genellikle küçüktür çünkü büyüme yönü dışarıyadır. Büyük tümörlerde santral nekroz ve kavitasyon gelişir — hızlı büyümenin vasküler beslenmeden bağımsız olarak devam eden tümör merkezinde iskemik nekroza yol açması sonucu oluşur. Bu kavitasyon BT'de heterojen kontrastlanma paternini açıklar. Ülserasyon mukozal yüzeyde oluşarak gastrointestinal kanamaya neden olabilir.
Barsak duvarından dışarıya doğru büyüyen kitle — GIST'in karakteristik büyüme paterni. İntraluminal komponent küçük olup obstrüksiyon nadirdir. Ekzofitik büyüme adenokarsinom (intraluminal/anüler) ve lenfomadan (diffüz duvar kalınlaşması) ayırıcı özellikdir.
Arteriyel fazda ince barsak duvarından ekzofitik olarak büyüyen, belirgin hipervasküler kontrastlanma gösteren kitle. Küçük tümörler (<5 cm) homojen kontrastlanırken, büyük tümörler santral nekroz nedeniyle heterojen kontrastlanma gösterir. Kitle mezenterik/peritoneal kaviteye uzanır ve barsak lümenini dışarıdan basarak deforme edebilir. Tümör-barsak duvarı bağlantısı genellikle geniş tabanlıdır.
Rapor Cumlesi
İnce barsaktan ekzofitik olarak büyüyen, arteriyel fazda belirgin hipervasküler kontrastlanma gösteren kitle izlenmekte olup GIST ile uyumludur.
Portal venöz fazda büyük tümörlerde (>5 cm) santral nekroz — düşük dansiteli, kontrastlanmayan merkezi alan ve kontrastlanan periferik canlı tümör dokusu. Kavitasyon lümen ile ilişkili olabilir ve hava-sıvı seviyesi gösterebilir. Ülserasyon mukozal yüzeyde kater oluşturarak GIS kanamaya yol açabilir.
Rapor Cumlesi
Kitlede santral nekroz/kavitasyon ve periferik kontrastlanma izlenmekte olup büyük GIST ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal — solid komponentler orta-yüksek T2 sinyal, nekrotik/kistik alanlar çok yüksek T2 sinyal, hemorajik alanlar T2 hipointens sinyal gösterir. Bu heterojen patern GIST'in karmaşık iç yapısını yansıtır. DWI'da solid komponentler difüzyon kısıtlaması gösterir.
Rapor Cumlesi
MR'da kitlede heterojen T2 sinyal paterni izlenmekte olup solid, nekrotik ve hemorajik komponentlerle uyumludur.
FDG PET-BT'de primer tümör ve metastazlarda değişken FDG tutulumu — yüksek dereceli GIST'ler yüksek SUVmax gösterirken düşük dereceli GIST'ler düşük tutulum gösterebilir. PET-BT'nin en önemli rolü imatinib tedavi yanıtının erken değerlendirmesidir — tedaviye yanıt veren tümörlerde FDG tutulumu boyut küçülmesinden önce azalır (metabolik yanıt).
Rapor Cumlesi
PET-BT'de kitlede FDG tutulumu izlenmekte olup metabolik aktivite düzeyi tedavi yanıtı takibinde referans değer olarak kaydedilmiştir.
Portal venöz fazda karaciğerde hipervasküler metastazlar ve/veya peritoneal nodüller. Karaciğer metastazları arteriyel fazda belirgin kontrastlanma gösterir. Peritoneal metastazlar (sarkomatozis) mezenter ve periton yüzeyinde nodüler yapılar olarak izlenir. İmatinib tedavisi altında metastazlar kistik dejenerasyon gösterebilir ('yalancı progresyon').
Rapor Cumlesi
Karaciğerde hipervasküler metastazlar izlenmekte olup metastatik GIST ile uyumludur.
DWI'da solid tümör komponentlerinde difüzyon kısıtlaması — yüksek b-değerli görüntülerde parlak sinyal, ADC haritasında düşük değerler. Nekrotik/kistik alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez. DWI solid-kistik ayrımında ve tedavi yanıtı izleminde değerlidir — imatinib yanıtında solid komponent ADC'si artar.
Rapor Cumlesi
DWI'da solid komponentlerde difüzyon kısıtlaması izlenmekte olup sellüler tümör dokusu ile uyumludur.
Kriterler
Boyut ≤5 cm ve mitotik indeks ≤5/50 HPF
Ayirt Edici Ozellikler
Homojen kontrastlanma, nekroz minimal. BT'de iyi sınırlı, küçük ekzofitik kitle. Cerrahi rezeksiyon küratif. Rekürren riski düşük (%5).
Kriterler
Boyut >10 cm veya mitotik indeks >10/50 HPF veya rüptür
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma, belirgin santral nekroz. Metastaz riski yüksek (karaciğer, periton). Adjuvan imatinib 3 yıl önerilir.
Kriterler
c-KIT ve PDGFRA mutasyonu negatif — SDH eksikliği veya NF1 ilişkili olabilir
Ayirt Edici Ozellikler
İmatinib yanıtı sınırlı. SDH eksikliğinde multifokal gastrik GIST (Carney triadı). NF1'de multifokal ince barsak GIST.
Ayirt Edici Ozellik
Adenokarsinom anüler/intraluminal büyüme ve obstrüksiyon gösterir; GIST ekzofitik büyür ve obstrüksiyon nadir
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada diffüz duvar kalınlaşması ve anevrizmik dilatasyon; GIST'te ekzofitik kitle ve kavitasyon
Ayirt Edici Ozellik
Karsinoidde küçük submukozal primer + büyük desmoplastik mezenterik kitle; GIST'te ekzofitik büyük kitle ve desmoplazi yok
Ayirt Edici Ozellik
Metastazda bilinen primer malignite ve çoklu lezyonlar; GIST genellikle soliter ve primer barsak kökenli
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthGIST tedavisi risk sınıflamasına göre belirlenir. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir — segmental rezeksiyon yeterli olup geniş lenfadenektomi gerekmez (GIST nadiren lenf nodlarına metastaz yapar). Yüksek riskli GIST'lerde adjuvan imatinib (400 mg/gün, 3 yıl) rekürrens riskini azaltır. Metastatik/inoperabl GIST'te imatinib birincil tedavidir — yanıt %80+. İmatinib direnci gelişirse sunitinib (2. basamak) veya regorafenib (3. basamak) kullanılır. Tedavi yanıtı BT ile izlenir — Choi kriterleri (boyut + dansite) RECIST'ten üstündür. PET-BT erken metabolik yanıtı değerlendirir.
GIST imatinib (tirozin kinaz inhibitoru) ile hedefli tedaviye yanit verir. Boyut ve mitotik indeks malignite riskini belirler. >5cm lezyonlar yuksek risklidir. Cerrahi rezeksiyon primer tedavidir. PET-BT tedavi yaniti degerlendirmesinde onemlidir.