Mezenterik desmoid tümör (derin fibromatoz), mezenterik yağ dokusu ve bağ dokusundan köken alan, lokal agresif ancak metastaz yapmayan fibroblastik neoplazmdır. Familyal adenomatöz polipozis (FAP) ve Gardner sendromu ile güçlü ilişkisi vardır — FAP hastalarının %10-20'sinde gelişir. Sporadik form daha nadirdir ve genellikle önceki abdominal cerrahi veya travma sonrası oluşur. Tümör mezenterik damarları sararak intestinal iskemiye, üreterleri sararak hidronefroza neden olabilir. Histolojik olarak monotip fibroblastlardan oluşur ve beta-katenin mutasyonu karakteristiktir. BT'de mezenterde iyi sınırlı veya infiltratif yumuşak doku kitlesi olarak görülür; MR'da T2 sinyal intensitesi tümörün sellülaritesi ve kollajen içeriğine göre değişir. Tedavi multidisiplinerdir — gözlem, farmakolojik (sulindak, tamoksifen, sorafenib) veya cerrahi seçenekleri vardır.
Yaş Aralığı
15-55
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Desmoid tümörler miyofibroblast/fibroblast proliferasyonundan köken alır. Patogenezde Wnt/beta-katenin sinyal yolağının konstitütif aktivasyonu merkezi rol oynar — CTNNB1 gen mutasyonu (sporadik) veya APC gen mutasyonu (FAP ilişkili) beta-katenin birikimini ve hedef genlerin (MYC, siklin D1) transkripsiyonunu artırır → kontrolsüz fibroblast proliferasyonu. FAP hastalarında kolektomi sonrası abdominal cerrahi travma desmoid gelişimini tetikleyebilir. Tümör yavaş büyür ancak çevre yapıları infiltre eder ve sararak komprese eder — özellikle SMA/SMV'yi sararak intestinal iskemiye, üreterleri sararak obstrüktif üropatiye yol açar. Histolojik olarak iğ şeklinde fibroblastlar kollajen stroma içinde düzenlenir — kollajen-hücre oranı MR sinyal özelliklerini belirler: sellüler baskın → T2 hiperintens, kollajen baskın → T2 hipointens.
Desmoid tümörün mezenterik damarları invaze etmeden sarması — damar lümeni açık kalırken kitle damarı tamamen çevreler. Bu patern desmoid tümör için karakteristik olup cerrahi kararı etkileyen kritik bulgudur.
Portal venöz fazda mezenterde iyi sınırlı veya infiltratif, homojen veya heterojen kontrastlanan yumuşak doku kitlesi. Dansite genellikle kas dansitesine yakın (30-50 HU non-kontrast) olup kontrastlı fazda orta-belirgin kontrastlanma gösterir. Kitle büyüklüğü birkaç cm'den 20+ cm'ye kadar değişebilir. Mezenterik damarlar kitle tarafından sarılabilir ancak genellikle açık kalır (invazyon yerine sarım).
Rapor Cumlesi
Mezenterde yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup mezenterik desmoid tümör (derin fibromatoz) ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde değişken sinyal intensitesi — sellüler baskın alanlar yüksek sinyal, kollajen baskın alanlar düşük sinyal gösterir. Bu heterojen T2 sinyal paterni desmoid için karakteristiktir. Band benzeri T2 hipointens alanlar (kollajen bantlar) tümör içinde izlenebilir. Sellüler/kollajen oranı tedavi yanıtını ve tümör biyolojisini yansıtır.
Rapor Cumlesi
MR'da mezenterik kitlede heterojen T2 sinyal (hiper ve hipointens alanlar) izlenmekte olup desmoid tümör ile uyumludur.
Arteriyel fazda SMA/SMV ve dallarının kitle tarafından sarılması (encasement) — damarlar kitle içinden geçer ancak genellikle açık kalır. Damar duvar irregülaritesi veya oklüzyonu nadirdir. Bu 'sarım' paterni desmoid tümörün karakteristik büyüme paternidir ve cerrahi planlamada kritik öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
Mezenterik kitle SMA/SMV dallarını sarmakta olup damar lümenleri açık izlenmektedir; bu patern desmoid tümör ile uyumludur.
DWI'da değişken difüzyon paterni — sellüler baskın alanlar hafif-orta difüzyon kısıtlaması gösterirken, kollajen baskın alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez. ADC değerleri heterojendir (1.0-1.8 × 10⁻³ mm²/s). Bu patern tedavi sonrası değişebilir — tedavi ile sellülarite azalırsa ADC artar.
Rapor Cumlesi
MR'da mezenterik kitlede heterojen difüzyon paterni izlenmekte olup desmoid tümörün mikst sellülarite ve kollajen içeriği ile uyumludur.
Gecikmiş fazda tümörde artan kontrastlanma — progresif kontrastlanma paterni. Fibröz doku kontrast maddeyi yavaşça absorbe eder ve geç fazda peak kontrastlanmaya ulaşır. Bu patern lenfoma (erken kontrastlanma, hızlı yıkanma) ve karsinoid desmoplazi (homojen geç kontrastlanma) ile benzerlik gösterir ancak klinik bağlam (FAP öyküsü) ayırımda yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
Mezenterik kitlede gecikmiş fazda artan kontrastlanma (progresif patern) izlenmekte olup fibröz doku baskın kitle ile uyumludur.
B-mod ultrasonografide mezenterde hipoekoik veya mikst ekojeniteli solid kitle. İç yapı homojen veya heterojen olabilir — hipoekoik sellüler alanlar ve hiperekoik fibröz bantlar birlikte görülebilir. Doppler'da orta derecede vaskülarite izlenir. US desmoidin ilk tespitinde ve takibinde kullanılabilir ancak BT/MR kadar detaylı değerlendirme sağlamaz.
Rapor Cumlesi
Ultrasonografide mezenterde mikst ekojeniteli solid kitle izlenmekte olup desmoid tümör ile uyumludur.
Kriterler
FAP/Gardner sendromu zemininde gelişen desmoid — APC gen mutasyonu
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle kolektomi sonrası gelişir. Multifokal olabilir. Prognoz daha karmaşık — rekürren seyir sık. Genetik danışmanlık önerilir.
Kriterler
FAP ilişkisi olmayan desmoid — CTNNB1 gen mutasyonu (beta-katenin)
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle genç kadınlarda. Önceki cerrahi veya travma tetikleyici olabilir. Soliter lezyon baskın. Bazı vakalarda spontan regresyon bildirilmiştir.
Kriterler
Hızlı büyüme, vasküler sarım ve obstrüksiyon bulguları
Ayirt Edici Ozellikler
Mezenterik iskemi riski yüksek. MR'da T2 hiperintens baskın (sellüler). Aktif tedavi gerektirir — cerrahi veya sistemik tedavi (sorafenib, DOX/VBL kemoterapi).
Ayirt Edici Ozellik
Karsinoidde sunburst kalsifikasyonu ve ileal primer tümör; desmoidde kalsifikasyon nadir ve intestinal primer lezyon yok
Ayirt Edici Ozellik
Lenfomada homojen T2 hiperintens sinyal ve homojen DWI kısıtlaması; desmoidde heterojen T2 sinyal (hiper + hipointens alanlar)
Ayirt Edici Ozellik
GIST barsak duvarından ekzofitik büyüme gösterir; desmoid mezenterde barsak duvarından bağımsız olarak gelişir
Ayirt Edici Ozellik
Metastazda bilinen primer malignite ve genellikle çoklu lezyonlar; desmoid soliter, FAP öyküsü ve metastaz yapmaz
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthMezenterik desmoid tümörde tedavi yaklaşımı tümör davranışına göre belirlenir. Asemptomatik, stabil desmoidlerde aktif gözlem (3-6 ay arayla MR takip) tercih edilir. Semptomatik veya büyüyen tümörlerde farmakolojik tedavi (sulindak + tamoksifen, sorafenib, DOX/VBL kemoterapi) uygulanır. Cerrahi rezeksiyon yüksek rekürren oranı (%40-60) nedeniyle son seçenek olarak düşünülür — özellikle vasküler sarım varlığında cerrahi morbidite yüksektir. FAP hastalarında genetik danışmanlık ve aile taraması önerilir. MR, tedavi yanıtını ve progresyonu izlemede BT'ye tercih edilir — T2 sinyal değişiklikleri ve ADC artışı boyut değişikliğinden önce saptanabilir.
Desmoid tumor lokal agresif olup ureter, barsak ve vaskuler yapilari sarmalayabilir. Tedavide cerrahi, farmakoterapi (sulindac, tamoksifen) ve izlem secenekleri vardir. FAP hastalarina genetik danismanlik verilmelidir.