Ince Barsak Hemanjiom

İnce barsak hemanjiomları, ince barsağın nadir görülen benign vasküler tümörleridir ve tüm gastrointestinal tümörlerin %0.05'inden azını oluşturur. En sık jejunumda görülür ve genellikle submukozal yerleşimlidir. Kavernöz tip en sık histolojik alt tiptir. Klinik olarak genellikle asemptomatiktir ancak gizli veya açık gastrointestinal kanama, kronik demir eksikliği anemisi ve nadiren intussusepsiyon veya obstrüksiyon ile prezente olabilir. Ortalama tanı yaşı geniş bir aralıkta olup çocuklarda ve genç erişkinlerde daha sıktır. Tanı genellikle BT anjiografi veya konvansiyonel anjiyografi ile konur; kapsül endoskopi ve çift balonlu enteroskopi de değerli tanısal araçlardır. Tedavi cerrahi rezeksiyondur, özellikle semptomatik hastalarda.

Benign

Es Anlamlilar: ince barsak hemanjiom · small bowel hemangioma · Dünndarm-Hämangiom · intestinal hemangioma · jejunal hemangioma · kavernöz hemanjiom ince barsak · cavernous hemangioma small bowel · gastrointestinal hemangioma · submucosal vascular tumor

Yaş Aralığı

15-65

En Sık Yaş

Cinsiyet

Esit

Prevalans

Nadir

◆Ayırıcı Tanı İpuçları

1BT anjiografide arteriyel fazda yoğun kontrastlanma ve gecikmiş fazda kalıcı (persistent) kontrastlanma gösteren submukozal lezyon
2T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite ('light bulb sign' benzeri) — vasküler boşluklardaki yavaş akımlı kan
3Kronik gizli gastrointestinal kanama ve demir eksikliği anemisi ile prezente olan genç hasta
4Kapsül endoskopide mavi-mor renkli, submukozal polipoid lezyon
5Flebolitlerin (kalsifiye trombüs) BT'de hiperdens noktalı kalsifikasyonlar olarak görülmesi

♦Patofizyoloji

İnce barsak hemanjiomları, vasküler endotelyal hücrelerden köken alan hamartomatöz malformasyonlardır. Embriyonel dönemde mezoderm kaynaklı vasküler yapıların anomal gelişimi sonucu oluşur; gerçek neoplazm değil vasküler malformasyondur. Histolojik olarak kavernöz tip, geniş vasküler sinüzoidal boşluklarla karakterizedir ve bu boşluklar ince endotelyal duvar ile döşelidir. Kapiller tip ise küçük, düzgün vasküler kanallardan oluşur. Lezyon submukozada yerleşir ve lümene doğru polipoid çıkıntı yapabilir. Kontrastlı BT'de arteriyel fazda erken, yoğun kontrastlanma ve portal venöz/gecikmiş fazlarda kalıcı kontrastlanma gösterir — bu patern yumuşak doku hemanjiomlarına benzer şekilde kontrast maddenin vasküler sinüzoidlerde yavaş akım ve uzamış tutulumundan kaynaklanır. T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite, vasküler boşluklardaki yavaş akımlı kanın uzun T2 relaksasyon zamanını yansıtır. Kanama riski, ince endotelyal duvarın mekanik travma veya mukozal erozyon ile bütünlüğünü kaybetmesinden kaynaklanır.

★

Anahtar BulguMRIT2

Light Bulb İşareti (T2 Hiperintensite)

T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite gösteren iyi sınırlı lezyon — ampul gibi parlak görünüm. Bu bulgu, vasküler boşluklardaki yavaş akımlı kanın uzun T2 relaksasyon zamanını yansıtır ve karaciğer hemanjiomundaki klasik bulgunun ince barsak karşılığıdır. Sinyal intensitesi BOS'a yakındır ve diğer submukozal tümörlerden ayırt etmeye yardımcı olur.

Goruntuleme Ozellikleri

CTarterialhighly-suggestive

Intense Early Enhancement

Arteriyel fazda yoğun, homojen veya periferik nodüler kontrastlanma gösteren iyi sınırlı submukozal kitle. Lezyon çevre barsak duvarından belirgin şekilde yoğun kontrastlanır. Küçük lezyonlarda homojen, büyük lezyonlarda periferik-santrale ilerleyen (progresif) kontrastlanma paterni tipiktir. Kontrast madde vasküler boşluklarda birikerek lezyonu belirgin hale getirir.

Rapor Cumlesi

İnce barsakta arteriyel fazda yoğun kontrastlanma gösteren, iyi sınırlı submukozal lezyon izlenmekte olup vasküler tümör (hemanjiom) ile uyumludur.

CTdelayedhighly-suggestive

Persistent Enhancement Phleboliths

Gecikmiş fazda kalıcı (persistent) kontrastlanma — lezyon portal venöz ve gecikmiş fazlarda da hiperdens kalır, kontrast madde vasküler boşluklardan yavaş yıkanır. İç yapıda flebolitlere bağlı hiperdens noktasal kalsifikasyonlar görülebilir. Bu bulgu kavernöz hemanjiom için oldukça karakteristiktir ve diferansiyel tanıda yardımcıdır.

Rapor Cumlesi

İnce barsakta gecikmiş fazda kalıcı kontrastlanma ve internal flebolitlerin eşlik ettiği submukozal lezyon izlenmekte olup kavernöz hemanjiom ile uyumludur.

MRIT2pathognomonic

Marked Hyperintensity

T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite gösteren iyi sınırlı submukozal lezyon — 'light bulb sign' benzeri parlak görünüm. Sinyal intensitesi serebrospinal sıvıya yakındır. Lezyon homojen veya lobüle konturlu olabilir. Büyük lezyonlarda internal septasyonlar ve sıvı-sıvı seviyeleri (hemoraji/trombüs) izlenebilir.

Rapor Cumlesi

İnce barsakta T2 ağırlıklı sekansta belirgin hiperintens submukozal lezyon izlenmekte olup hemanjiom ile uyumludur.

MRIT1suggestive

Iso To Hypointense With Progressive Enhancement

T1 ağırlıklı MR'da çevre barsak duvarına göre izo/hafif hipointens submukozal lezyon. Kontrast sonrası dinamik serilerde karaciğer hemanjiomuna benzer şekilde periferal nodüler kontrastlanma ve santrale ilerleyen dolum paterni izlenir. Internal kanama durumunda T1'de fokal hiperintensite (metHb) görülebilir.

Rapor Cumlesi

İnce barsakta T1'de izo/hipointens, kontrastlı serilerde periferik nodüler kontrastlanma ve progresif dolum gösteren submukozal lezyon hemanjiom ile uyumludur.

CTnon-contrastsuggestive

Well Defined Submucosal Mass Phleboliths

Kontrastsız BT'de ince barsak duvarında iyi sınırlı, yumuşak doku dansitesinde submukozal kitle. Kitle lümene polipoid protrüzyon yapabilir. İç yapıda flebolitlere bağlı noktasal kalsifikasyonlar görülebilir — bu bulgu vasküler lezyon için patognomoniktir. Lezyon çevre barsak duvarından hafif hiperdens veya izodens olabilir.

Rapor Cumlesi

İnce barsakta iyi sınırlı submukozal kitle ve internal noktasal kalsifikasyonlar (flebolite) izlenmekte olup vasküler malformasyon/hemanjiom ile uyumludur.

CTarterialsuggestive

Ct Angiography Feeding Vessel

BT anjiografide lezyonu besleyen genişlemiş mezenterik arteriyel dal (feeding vessel) izlenebilir. Lezyonun vasküler yapısı arteriyel fazda belirginleşir ve beslenen arteriyel pedikül takip edilebilir. Aktif kanama durumunda lezyondan lümene kontrast madde ekstravazasyonu görülebilir.

Rapor Cumlesi

BT anjiografide ince barsakta yoğun kontrastlanan submukozal lezyona genişlemiş mezenterik arteriyel dal (feeding artery) eşlik etmekte olup vasküler lezyon (hemanjiom) ile uyumludur.

Alt Tipler

Kavernöz Hemanjiom

Kriterler

Geniş, düzensiz vasküler sinüzoidal boşluklarla karakterize — en sık tip

Ayirt Edici Ozellikler

Flebolitle birlikte daha büyük boyut, belirgin T2 hiperintensite, periferik-santral kontrastlanma paterni, GI kanama riski yüksek

Kapiller Hemanjiom

Kriterler

Küçük, düzgün vasküler kanallardan oluşan, genellikle daha küçük boyutlu lezyon

Ayirt Edici Ozellikler

Daha homojen kontrastlanma, flebolite nadiren, genellikle asemptomatik, infantlarda daha sık

Mikst Tip Hemanjiom

Kriterler

Hem kavernöz hem kapiller komponentleri içeren lezyon

Ayirt Edici Ozellikler

Heterojen kontrastlanma paterni, değişken T2 sinyal intensitesi, kavernöz ve kapiller alanlar birlikte

Multipl İntestinal Hemanjiom (Diffüz Hemanjiomatozis)

Kriterler

İnce barsakta birden fazla segmentte multipl hemanjiomlar — sendromik olabilir (Blue Rubber Bleb Nevus Sendromu)

Ayirt Edici Ozellikler

Cilt hemanjiomları eşlik edebilir, rekürren GI kanama, kronik anemi, BT'de multipl kontrastlanan submukozal lezyonlar

Ayirici Tani

Ince Barsak GISTCT

Ayirt Edici Ozellik

GIST genellikle heterojen kontrastlanma, santral nekroz ve daha büyük boyut gösterir; flebolite sahip değildir ve T2'de hemanjiom kadar parlak değildir. GIST ekzofitik büyüme gösterebilir.

Ince Barsak Karsinoid Tumor (NET)CT

Ayirt Edici Ozellik

Karsinoid tümör hipervasküledir ancak genellikle daha küçük boyutlu, mezenter retraksiyonu (desmoplazi) ve kalsifikasyonlu mezenterik kitle eşlik eder. T2'de hemanjiom kadar parlak değildir.

Ince Barsak LipomuCT

Ayirt Edici Ozellik

Lipom homojen yağ dansitesinde (-50 ile -100 HU) kontrastlanmayan submukozal lezyondur — hemanjiomdan belirgin şekilde farklıdır. T1'de lipom hiperintens, hemanjiom hipointenstir.

Ince Barsak MetastaziMRI

Ayirt Edici Ozellik

Metastaz genellikle multipl, düzensiz sınırlı ve heterojen kontrastlanma gösterir. T2 sinyali değişkendir ve hemanjiomun homojen parlak sinyalinden farklıdır. Bilinen primer malignite öyküsü önemlidir.

Klinik Onemi

Aciliyet

routine

Yonetim

surgical

Biyopsi

Gerekli Degil

Takip

specialist-referral

İnce barsak hemanjiomları benign vasküler lezyonlardır ancak kronik GI kanama ve demir eksikliği anemisine neden olabilir. Semptomatik lezyonlarda cerrahi rezeksiyon standart tedavidir. Tanı genellikle BT anjiografi veya MR enterografi ile konur; biyopsi kontrendikedir çünkü kanama riski yüksektir. Sendromik formlarda (Blue Rubber Bleb Nevus) multidisipliner yaklaşım gerekir.

Diferansiyel İpuçları

→GIST daha heterojen ve nekrotik, T2 sinyal daha dusuk
→Karsinoidde flebolitler yoktur
→Lenfomada homojen hafif kontrastlanma gorulur
→Lipomda yag dansitesi patognomoniktir

●Klinik Önem

Ince barsak hemanjiomu genellikle asemptomatiktir. GI kanama ile semptom verebilir ve cerrahi rezeksiyon gerekebilir. Biyopsi kanama riski nedeniyle dikkatli yapilmalidir.

Kaynaklar

Levy AD, et al. Gastrointestinal hemangiomas: imaging findings with pathologic correlation in pediatric and adult patients. AJR Am J Roentgenol. 2003;180(4):1073-1081.
Huprich JE, et al. CT findings of small bowel neoplasms. Abdom Imaging. 2010;35(2):113-125.
Fishman SJ, Mulliken JB. Hemangiomas and vascular malformations of infancy and childhood. Pediatr Clin North Am. 1993;40(6):1177-1200.
Bean WB. Blue rubber bleb nevi of the skin and gastrointestinal tract. In: Vascular Spiders and Related Lesions of the Skin. Springfield, IL: Charles C Thomas; 1958.
Macari M, Balthazar EJ. CT of bowel wall thickening: significance and pitfalls of interpretation. AJR Am J Roentgenol. 2001;176(5):1105-1116.

Iliskili Hastaliklar

Ince Barsak GIST Ince Barsak Karsinoid Tumor (NET)Ince Barsak Lipomu Ince Barsak Metastazi

← Listeye Dön

Ince Barsak Hemanjiom

◆Ayırıcı Tanı İpuçları

1BT anjiografide arteriyel fazda yoğun kontrastlanma ve gecikmiş fazda kalıcı (persistent) kontrastlanma gösteren submukozal lezyon

2T2 ağırlıklı MR'da belirgin hiperintensite ('light bulb sign' benzeri) — vasküler boşluklardaki yavaş akımlı kan

3Kronik gizli gastrointestinal kanama ve demir eksikliği anemisi ile prezente olan genç hasta

4Kapsül endoskopide mavi-mor renkli, submukozal polipoid lezyon

5Flebolitlerin (kalsifiye trombüs) BT'de hiperdens noktalı kalsifikasyonlar olarak görülmesi

♦Patofizyoloji

Goruntuleme Ozellikleri

CTarterialhighly-suggestive

Intense Early Enhancement

Rapor Cumlesi

İnce barsakta arteriyel fazda yoğun kontrastlanma gösteren, iyi sınırlı submukozal lezyon izlenmekte olup vasküler tümör (hemanjiom) ile uyumludur.

CTdelayedhighly-suggestive

Persistent Enhancement Phleboliths

Rapor Cumlesi

İnce barsakta gecikmiş fazda kalıcı kontrastlanma ve internal flebolitlerin eşlik ettiği submukozal lezyon izlenmekte olup kavernöz hemanjiom ile uyumludur.

MRIT2pathognomonic

Marked Hyperintensity

Rapor Cumlesi

İnce barsakta T2 ağırlıklı sekansta belirgin hiperintens submukozal lezyon izlenmekte olup hemanjiom ile uyumludur.

MRIT1suggestive

Iso To Hypointense With Progressive Enhancement

Rapor Cumlesi

İnce barsakta T1'de izo/hipointens, kontrastlı serilerde periferik nodüler kontrastlanma ve progresif dolum gösteren submukozal lezyon hemanjiom ile uyumludur.

CTnon-contrastsuggestive

Well Defined Submucosal Mass Phleboliths

Rapor Cumlesi

İnce barsakta iyi sınırlı submukozal kitle ve internal noktasal kalsifikasyonlar (flebolite) izlenmekte olup vasküler malformasyon/hemanjiom ile uyumludur.

CTarterialsuggestive

Ct Angiography Feeding Vessel

Rapor Cumlesi

BT anjiografide ince barsakta yoğun kontrastlanan submukozal lezyona genişlemiş mezenterik arteriyel dal (feeding artery) eşlik etmekte olup vasküler lezyon (hemanjiom) ile uyumludur.

Alt Tipler

Kavernöz Hemanjiom

Kriterler

Geniş, düzensiz vasküler sinüzoidal boşluklarla karakterize — en sık tip

Ayirt Edici Ozellikler

Flebolitle birlikte daha büyük boyut, belirgin T2 hiperintensite, periferik-santral kontrastlanma paterni, GI kanama riski yüksek

Kapiller Hemanjiom

Kriterler

Küçük, düzgün vasküler kanallardan oluşan, genellikle daha küçük boyutlu lezyon

Ayirt Edici Ozellikler

Daha homojen kontrastlanma, flebolite nadiren, genellikle asemptomatik, infantlarda daha sık

Mikst Tip Hemanjiom

Kriterler

Hem kavernöz hem kapiller komponentleri içeren lezyon

Ayirt Edici Ozellikler

Heterojen kontrastlanma paterni, değişken T2 sinyal intensitesi, kavernöz ve kapiller alanlar birlikte

Multipl İntestinal Hemanjiom (Diffüz Hemanjiomatozis)

Kriterler

İnce barsakta birden fazla segmentte multipl hemanjiomlar — sendromik olabilir (Blue Rubber Bleb Nevus Sendromu)

Ayirt Edici Ozellikler

Cilt hemanjiomları eşlik edebilir, rekürren GI kanama, kronik anemi, BT'de multipl kontrastlanan submukozal lezyonlar

Ayirici Tani

Ince Barsak GISTCT

Ayirt Edici Ozellik

GIST genellikle heterojen kontrastlanma, santral nekroz ve daha büyük boyut gösterir; flebolite sahip değildir ve T2'de hemanjiom kadar parlak değildir. GIST ekzofitik büyüme gösterebilir.

Ince Barsak Karsinoid Tumor (NET)CT

Ayirt Edici Ozellik

Karsinoid tümör hipervasküledir ancak genellikle daha küçük boyutlu, mezenter retraksiyonu (desmoplazi) ve kalsifikasyonlu mezenterik kitle eşlik eder. T2'de hemanjiom kadar parlak değildir.

Ince Barsak LipomuCT

Ayirt Edici Ozellik

Lipom homojen yağ dansitesinde (-50 ile -100 HU) kontrastlanmayan submukozal lezyondur — hemanjiomdan belirgin şekilde farklıdır. T1'de lipom hiperintens, hemanjiom hipointenstir.

Ince Barsak MetastaziMRI

Ayirt Edici Ozellik

Klinik Onemi

Aciliyet

routine

Yonetim

surgical

Biyopsi

Gerekli Degil

Takip

specialist-referral

Kaynaklar

Levy AD, et al. Gastrointestinal hemangiomas: imaging findings with pathologic correlation in pediatric and adult patients. AJR Am J Roentgenol. 2003;180(4):1073-1081.

Huprich JE, et al. CT findings of small bowel neoplasms. Abdom Imaging. 2010;35(2):113-125.

Fishman SJ, Mulliken JB. Hemangiomas and vascular malformations of infancy and childhood. Pediatr Clin North Am. 1993;40(6):1177-1200.

Bean WB. Blue rubber bleb nevi of the skin and gastrointestinal tract. In: Vascular Spiders and Related Lesions of the Skin. Springfield, IL: Charles C Thomas; 1958.

Macari M, Balthazar EJ. CT of bowel wall thickening: significance and pitfalls of interpretation. AJR Am J Roentgenol. 2001;176(5):1105-1116.