Spinal astrositom, glial kökenli intramedüller spinal kord tümörüdür ve yetişkinlerde ikinci en sık, çocuklarda ise en sık görülen intramedüller tümördür. Astrositler (yıldız şekilli destek hücreleri) neoplastik dönüşüm geçirerek spinal kord parankimi içinde infiltratif büyüyen bir kitle oluşturur. Düşük dereceli formları (pilosistik astrositom WHO grade I, difüz astrositom grade II) daha sık görülürken, yüksek dereceli formlar (anaplastik astrositom grade III, glioblastom grade IV) nadirdir ancak agresif seyirlidir. MR'da eksantrik kord genişlemesi, heterojen T2 sinyal, belirsiz tümör-kord sınırı ve değişken/düzensiz kontrastlanma gösterir. Ependimomdan en kritik farkları şunlardır: (1) eksantrik vs santral yerleşim, (2) infiltratif vs iyi sınırlı büyüme, (3) cerrahi cleavage plane'in yokluğu. Bu nedenle tam cerrahi rezeksiyon genellikle mümkün değildir ve prognoz ependimomdan daha kötüdür. NF1 (nörofibromatozis tip 1) ile ilişkili pilosistik astrositomlar bildirilmiştir.
Yaş Aralığı
5-40
En Sık Yaş
20
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Spinal astrositom, spinal kordun astrositlerinden (nöroglial destek hücreleri) gelişir. Astrositler normalde nöronal destek, kan-beyin bariyeri bakımı, sinaptik iletim düzenleme ve ekstrasellüler iyon homeostazı gibi kritik fonksiyonlar üstlenir. Neoplastik transformasyon genellikle genetik mutasyonlarla (TP53, IDH1/2, BRAF V600E, H3K27M) tetiklenir. Pilosistik astrositomlarda BRAF-KIAA1549 füzyonu veya BRAF V600E mutasyonu sıktır ve bu varyant en iyi prognoza sahiptir. Difüz astrositomlarda IDH mutasyonları ve TP53 mutasyonları görülür. Astrositomun infiltratif büyüme paterni, tümör hücrelerinin normal spinal kord parankimi boyunca migrasyon kapasitesinden kaynaklanır — hücreler beyaz cevher traktları boyunca yayılır ve normal doku ile tümör arasında net bir sınır oluşmaz. Bu, MR'da belirsiz tümör sınırları ve eksantrik genişleme olarak yansır. Eksantrik genişleme tümörün santral kanaldan değil, kord parankiminin bir tarafından başlamasını gösterir — bu ependimomdaki simetrik santral genişlemeden temel farkıdır. T2'de heterojen sinyal, tümör hücrelerinin farklı diferansiasyon derecelerini, peritümöral ödemi ve mikrokistik dejenerasyonu yansıtır. Kontrastlanmanın değişken olması damar-beyin bariyeri bozulma derecesinin homojen olmamasından kaynaklanır — düşük dereceli astrositomlarda minimal bariyer bozulması az kontrastlanma ile sonuçlanırken, yüksek dereceli olanlarda neovaskülarizasyon ve artmış permeabilite belirgin heterojen kontrastlanma üretir.
Spinal kordun bir tarafında daha belirgin genişleme — astrositomun kord parankiminden (santral kanaldan değil) köken aldığını gösterir. Ependimomdaki simetrik santral genişlemeden temel ayırıcı bulgu.
T2 ağırlıklı serilerde spinal kordda eksantrik (asimetrik) genişleme ile heterojen hiperintens kitle izlenir. Tümör sınırları belirsiz olup normal kord parankimi ile tümör arasında net ayrım yapılamaz. İntratümöral kistik alanlar ve peritümöral ödem genellikle eşlik eder. Tutulum genellikle 3-7 vertebral segment uzunluğundadır — ependimomdan daha uzun. Siringomiyeli tümörün kranial ve/veya kaudal ucunda görülebilir.
Rapor Cumlesi
Servikal/torakal spinal kordda ...-... vertebra seviyelerinde eksantrik genişleme oluşturan, T2'de heterojen hiperintens, sınırları belirsiz intramedüller kitle izlenmekte olup intramedüller astrositom ile uyumludur.
Kontrastlı T1 ağırlıklı serilerde astrositom değişken kontrastlanma paterni gösterir: düşük dereceli olanlarda (grade I-II) minimal veya hiç kontrastlanma görülmezken, yüksek dereceli olanlarda (grade III-IV) heterojen, nodüler veya irregüler kontrastlanma izlenir. Pilosistik astrositomda iyi sınırlı mural nodül + büyük kist paterni görülebilir. Kontrastlanma sınırları tümör sınırlarını güvenilir yansıtmaz çünkü infiltratif komponent kontrastlanmayabilir.
Rapor Cumlesi
İntramedüller kitle kontrastlı serilerde minimal/heterojen/nodüler kontrastlanma göstermekte olup, bu patern intramedüller astrositom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı serilerde spinal kordda eksantrik yerleşimli hipointens kitle izlenir. Tümör sınırları belirsizdir. İntratümöral kanama (subakut dönemde T1 hiperintens methemoglobin) fokal parlak odaklar olarak görülebilir. Pilosistik varyantta belirgin kistik komponent düşük sinyalde izlenir.
Rapor Cumlesi
Spinal kordda ...-... seviyelerinde eksantrik yerleşimli, T1'de hipointens, sınırları belirsiz intramedüller kitle izlenmektedir.
BT'de spinal kanal genişlemesi izlenebilir ancak intramedüller kitlenin detaylandırılması BT ile sınırlıdır. BT miyelografi tümörün kord içi lokasyonunu gösterebilir. BT daha çok kemik yapılar ve kalsifikasyon değerlendirmesinde tamamlayıcı rol oynar.
Rapor Cumlesi
...-... vertebra seviyelerinde spinal kanal genişlemesi izlenmekte olup intramedüller kitle ile uyumludur; MR ile ileri karakterizasyon önerilir.
DWI'da astrositom değişken difüzyon özellikleri gösterir. Düşük dereceli astrositomlarda difüzyon kısıtlaması genellikle belirgin değildir (ADC normal veya hafif artmış). Yüksek dereceli astrositomlarda sellülarite artışı nedeniyle difüzyon kısıtlaması daha belirgin olabilir. DWI astrositom-ependimom ayrımında tek başına yeterli değildir ancak derecelendirmede yardımcı olabilir.
Rapor Cumlesi
İntramedüller lezyonda DWI'da belirgin/hafif/minimal difüzyon kısıtlaması izlenmektedir (ADC değeri: ... × 10⁻³ mm²/s).
Kriterler
En iyi prognoz, çocuklarda sık. Mural nodül + kist paterni olabilir. BRAF mutasyonu sık.
Ayirt Edici Ozellikler
İyi sınırlı olabilir (diğer astrositomlardan farklı), yoğun kontrastlanan mural nodül, minimal peritümöral ödem
Kriterler
En sık spinal astrositom formu. İnfiltratif büyüme, minimal kontrastlanma. IDH mutasyonu pozitif olabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Belirsiz sınır, uzun segment tutulum, düşük sellülarite, malign transformasyon riski (%10-15 yıllık)
Kriterler
Yüksek dereceli, agresif büyüme, belirgin heterojen kontrastlanma. Nekroz ve kanama eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Hızlı klinik kötüleşme, ring kontrastlanma olabilir, kötü prognoz (medyan sağkalım 15-18 ay)
Ayirt Edici Ozellik
Ependimom santral yerleşimli, simetrik genişleme, iyi sınırlı, homojen kontrastlanma ve cap sign gösterir; astrositom eksantrik, belirsiz sınırlı, heterojen kontrastlanma gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Spondilodiskit vertebra ve diski tutar (ekstramedüller), end-plate destrüksiyonu, disk kontrastlanması, ateş/lökositoz eşlik eder; astrositom intramedüller
Ayirt Edici Ozellik
Spinal TB vertebra ve paravertebral dokuları tutar (ekstramedüller), soğuk apse, disk korunmuş, subligamentöz yayılım; astrositom kord içi (intramedüller) tümör
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthSpinal astrositom tedavisinde maksimal güvenli rezeksiyon hedeflenir ancak infiltratif büyüme nedeniyle tam rezeksiyon genellikle mümkün değildir. Pilosistik varyantta (grade I) daha agresif rezeksiyon mümkün olabilir. Düşük dereceli olanlarda subtotal rezeksiyon sonrası izlem, yüksek dereceli olanlarda adjuvan radyoterapi ve/veya kemoterapi (temozolomid) uygulanır. İntraoperatif nörofizyolojik monitorizasyon (MEP/SEP) nörolojik hasarı minimize eder. Prognoz ependimomdan kötüdür — 5 yıllık sağkalım grade I-II için %60-80, grade III-IV için %15-30.
Spinal astrositom tedavisinde cerrahi rezeksiyon yapılır ancak infiltratif büyüme paterni nedeniyle tam rezeksiyon genellikle mümkün değildir — bu ependimomdan en önemli farkıdır. Düşük dereceli olgularda (grade I-II) subtotal rezeksiyon sonrası izlem önerilir. Yüksek dereceli olgularda (grade III-IV) adjuvan radyoterapi ve/veya kemoterapi uygulanır. Pilosistik astrositom (grade I) daha iyi prognoza sahiptir. NF1 ilişkili olgular bildirilmiştir.