Spinal ependimom, yetişkinlerde en sık görülen intramedüller spinal kord tümörüdür ve ependim hücrelerinden (santral kanalı döşeyen glial hücreler) köken alır. Tüm spinal kord tümörlerinin yaklaşık %60'ını oluşturur. Servikal omurga en sık tutulan bölgedir (%40-65), ardından torakal segment gelir. MR'da santral yerleşimli, simetrik kord genişlemesi yapan, T1'de izo-hipointens, T2'de hiperintens, homojen ve yoğun kontrastlanan lezyon olarak izlenir. Tümörün üst ve alt sınırlarında hemosiderin birikimine bağlı T2 hipointens halka — 'cap sign' — patognomoniktir ve kronik mikrokanamalara bağlıdır. Polar kistler (tümörün kranial ve/veya kaudal ucunda reaktif kistler) sıklıkla eşlik eder. Konus medullaris ve filum terminale'de miksopapiller ependimom varyantı görülür ve bu varyant genç erişkinlerde daha sıktır. Cerrahi tam rezeksiyon prognozun en önemli belirleyicisidir — ependimomların iyi sınırlı olması (cleavage plane) bunu kolaylaştırır. NF2 (nörofibromatozis tip 2) ilişkili olgularda çoklu spinal ependimomlar ve intrakranial ependimomlar birlikte görülebilir.
Yaş Aralığı
30-60
En Sık Yaş
45
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Spinal ependimom, spinal kordun santral kanalını döşeyen ependim hücrelerinden gelişir. Bu hücreler normalde serebrospinal sıvı üretimi ve sirkülasyonunda rol oynar. Neoplastik transformasyon sonucu tümör santral kanaldan başlar ve simetrik olarak spinal kordu genişletir — bu santral başlangıç, ependimomun astrositomdan görüntülemede ayırt edilmesinin temelini oluşturur. Tümör yavaş büyür ve genellikle düşük-orta derecelidir (WHO grade II-III). İyi sınırlı olması (pseudokapsül veya cleavage plane), tümör hücrelerinin çevre normal kord dokusuna infiltre olmamasından kaynaklanır — bu cerrahi açıdan kritiktir çünkü tam en-blok rezeksiyona imkan tanır. Cap sign'ın patofizyolojisi şudur: tümör damarları frajil ve anormaldir, kronik mikrokanamalara yatkındır. Kırmızı kan hücrelerinin parçalanması sonucu açığa çıkan hemoglobin, makrofajlar tarafından fagosite edilir ve hemosiderin formunda depolanır. Hemosiderin güçlü paramanyetik özelliktedir — demir atomları lokal manyetik alan homojenitesini bozar ve T2* relaksasyon süresini kısaltır, bu da T2 ağırlıklı ve gradient-echo sekanslarda belirgin sinyal kaybı (hipointensite) yaratır. Bu hemosiderin birikimi tümörün üst ve alt sınırlarında yoğunlaşır çünkü yerçekimi ve BOS akım dinamikleri kan yıkım ürünlerini bu bölgelerde biriktirir. Polar kistler tümörün obstrüktif etkisine bağlı BOS akım dinamiklerinin değişmesi ve reaktif gliozis sonucu oluşur — tümör parankiminin bir parçası değildir ve cerrahi olarak rezeke edilmeleri gerekmez. Miksopapiller varyant filum terminale'nin ependim hücrelerinden gelişir, müsinöz interselüler matriks içerir ve bu yüksek su içerikli müsin T2'de çok parlak sinyal üretir.
Tümörün üst ve alt sınırlarında T2 hipointens halka — hemosiderin birikimi (kronik mikrokanamalar). Ependimom için patognomonik.
T2 ağırlıklı serilerde tümörün üst (kranial) ve alt (kaudal) sınırlarında ince, düzgün hipointens halka izlenir — 'cap sign'. Bu hemosiderin birikimi tümörün parlak T2 sinyali ile kontrast oluşturarak belirgin görülür. Gradient-echo (GRE) veya susceptibility-weighted imaging (SWI) sekanslarda blooming artefaktı ile daha belirgin hale gelir. Cap sign ependimomların yaklaşık %20-33'ünde görülür ancak varlığında spinal ependimom tanısı için yüksek özgüllüğe sahiptir.
Rapor Cumlesi
İntramedüller lezyonun kranial ve kaudal sınırlarında T2 ağırlıklı serilerde hipointens halka izlenmekte olup (cap sign), hemosiderin birikimine bağlı bu bulgu spinal ependimom için patognomoniktir.
T1 ağırlıklı serilerde spinal kordda simetrik genişleme ile santral yerleşimli izo-hipointens kitle izlenir. Tümör sınırları genellikle iyi tanımlanabilir. İntratümöral kanama alanları fokal T1 hiperintens odaklar olarak görülebilir. Kord genişlemesi genellikle 2-4 vertebral segment uzunluğundadır (astrositomdan daha kısa).
Rapor Cumlesi
Servikal/torakal spinal kordda ...-... vertebra seviyelerinde simetrik genişleme oluşturan, T1'de izo-hipointens, santral yerleşimli intramedüller kitle izlenmektedir.
T2 ağırlıklı serilerde spinal kord içinde hiperintens kitle izlenir. Tümörün kranial ve/veya kaudal ucunda BOS izointens sinyal gösteren polar kistler (peritümöral reaktif kistler) sıklıkla eşlik eder. Bu kistler tümör parankiminin bir parçası değildir — BOS akım dinamiklerinin değişmesine bağlı reaktif oluşumlardır. İntratümöral kistik-nekrotik alanlar da T2 hiperintens izlenebilir. Peritümöral ödem ve siringomiyeli eşlik edebilir.
Rapor Cumlesi
İntramedüller kitle T2'de hiperintens sinyal göstermekte olup kranial/kaudal ucunda BOS izointens polar kistler eşlik etmektedir.
Gadolinyum kontrastlı T1 ağırlıklı serilerde ependimom homojen ve yoğun kontrastlanma gösterir. Kontrast tutma paterni düzgün ve simetrik olup tümör sınırlarını net tanımlar. Polar kistler kontrastlanmaz (non-neoplastik). İntratümöral kistik/nekrotik alanlar kontrastlanmayabilir. Kontrastlı seriler tümör boyutunu, peritümöral ödemden ayrımı ve cerrahi planlama için kritiktir.
Rapor Cumlesi
İntramedüller kitle kontrastlı serilerde homojen ve yoğun kontrastlanma göstermekte olup, bu patern iyi diferansiye intramedüller tümör (ependimom) ile uyumludur.
BT'de spinal kanal genişlemesi ve vertebra gövdelerinin posterior yüzünde skalloping (erosyon) izlenebilir. Bu bulgular kronik, yavaş büyüyen intramedüller kitleyi düşündürür. Kalsifikasyon nadiren görülebilir. BT miyelografi (intratekalkkontrast) tümörün kord içi (intramedüller) lokasyonunu gösterir ancak günümüzde MR tercih edilir.
Rapor Cumlesi
...-... vertebra seviyelerinde spinal kanal genişlemesi ve vertebra gövdelerinin posterior yüzünde skalloping izlenmekte olup kronik intramedüller kitle ile uyumludur.
Kriterler
En sık tip. Servikal-torakal kord. İyi sınırlı, homojen kontrastlanma, cap sign.
Ayirt Edici Ozellikler
Santral yerleşim, simetrik genişleme, düşük rekürrens oranı tam rezeksiyon sonrası
Kriterler
Konus medullaris/filum terminale yerleşimli. Genç erişkinler (20-40 yaş). T2 çok parlak (müsinöz matriks).
Ayirt Edici Ozellikler
En iyi prognoz, yavaş büyüme, drop metastaz nadir, müsinöz stroma nedeniyle T2 çok parlak
Kriterler
Yüksek dereceli malign form. Heterojen kontrastlanma. Daha agresif büyüme, BOS yoluyla disseminasyon riski.
Ayirt Edici Ozellikler
Kötü prognoz, heterojen MR görünümü, nekroz ve kanama daha sık, leptomeningeal yayılım riski
Kriterler
Nörofibromatozis tip 2 zemininde birden fazla spinal ependimom. İntrakranial ependimom eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral vestibüler schwannom, meningiomlar ve ependimomlar birlikte (NF2 triadı)
Ayirt Edici Ozellik
Astrositom eksantrik kord genişlemesi, belirsiz sınır, heterojen/değişken kontrastlanma gösterir; ependimom santral, simetrik, iyi sınırlı, homojen kontrastlanma ve cap sign gösterir
Ayirt Edici Ozellik
Vertebral hemanjiom vertebra gövdesinde yerleşir (intramedüller değil), T1 ve T2'de hiperintens (yağ), polka-dot BT paterni ile ayrılır
Ayirt Edici Ozellik
Epidural apse ekstramedüller yerleşimli, rim kontrastlanma gösterir, DWI kısıtlama belirgin, klinik enfeksiyon bulguları eşlik eder
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthSpinal ependimom cerrahi tam rezeksiyonla (en-blok) tedavi edilir. İyi sınırlı cleavage plane tam rezeksiyonu mümkün kılar ve bu prognostik açıdan kritiktir. Tam rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağkalım %80-90. Subtotal rezeksiyon durumunda adjuvan radyoterapi önerilir. Miksopapiller varyant en iyi prognoza sahiptir. Anaplastik ependimomda (grade III) adjuvan tedavi zorunludur. NF2 taraması çoklu ependimomlarda önerilir.
Spinal ependimom cerrahi rezeksiyonla tedavi edilir. Ependimomların iyi sınırlı olması (cleavage plane) tam rezeksiyonu mümkün kılar ve bu prognostik açıdan kritiktir. Tam rezeksiyon sonrası 5 yıllık sağkalım %80-90'dır. Subtotal rezeksiyon durumunda adjuvan radyoterapi önerilir. Miksopapiller varyant daha iyi prognoza sahiptir. NF2 ilişkili olgularda çoklu ependimomlar görülebilir.