Spinal dural arteriyovenöz fistül (SDAVF), en sık görülen spinal vasküler malformasyondur ve tüm spinal vasküler malformasyonların %60-80'ini oluşturur. Tip I spinal AVM olarak da sınıflandırılır. Patolojik olarak bir dural arter ile bir perimeduller (radikülomeduller) ven arasında anormal direkt bağlantı (fistül) mevcuttur — genellikle spinal sinir kökü çıkış noktasında (dural sleeve) yerleşir. Bu fistül arteryalize venöz kan akımına neden olur: perimedüller venler dilate olur, venöz basınç artar, kord venöz drenajı bozulur. Sonuçta kronik venöz konjesyon → kord ödemi → progresif miyelopati gelişir (Foix-Alajouanine sendromu). MR'da iki cardinal bulgu: (1) kord diffüz T2 hiperintens sinyal (santral ödem) ve (2) kord yüzeyinde serpentin flow void'ler (dilate perimeduller venler). Torakolomber seviye (%75-80) en sık tutulan bölgedir. Progresif alt ekstremite güçsüzlüğü, üriner retansiyon ve cinsel disfonksiyon tipik klinik prezentasyondur. Konvansiyonel spinal anjiyografi (DSA) tanıda altın standarttır. Tedavi endovasküler embolizasyon veya cerrahi fistül ligasyonu ile yapılır.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
SDAVF'nin temel patofizyolojisi venöz konjesyon mekanizmasına dayanır. Normal koşullarda spinal kordun venöz drenajı düşük basınçlı perimeduller venler aracılığıyla epidural venöz pleksusa ve ardından sistemik venöz sisteme akar. Fistül oluştuğunda dural arter arteryalize kanı doğrudan perimeduller vene iletir — venöz tarafta basınç arteriyal düzeye yükselir. Bu yüksek basınç perimeduller venlerin dilatasyonuna yol açar (MR'da flow void'ler). Daha önemlisi, artmış venöz basınç kord intramedüller venöz drenajı engelleyen bir gradient oluşturur — kord parankiminden venöz akış bozulur. Venöz konjesyon sonucu kapiller düzeyde perfüzyon basıncı düşer, kord hipoksi ve iskemisi gelişir. Aynı zamanda kapiller permeabilite artar ve vazojenik ödem oluşur — MR'da T2 hiperintensite bu ödemi yansıtır. Kronik iskemi ile nöronal hasar birikir ve geri dönüşümsüz miyelopati gelişir (Foix-Alajouanine sendromu). Gadolinyum kontrastlanması bozulmuş kan-kord bariyerini gösterir. Flow void'ler MR'da hızlı akan kanın sinyal kaybetmesine bağlıdır — spin-echo sekanslarında hızlı akım protonların hem 90° hem 180° pulslarını almasını engeller, sonuçta sinyal kaybı (flow void) oluşur.
Spinal kord yüzeyinde serpentin, tortiyöz seyirli multipl sinyalsiz yapılar. Arteryalize kan taşıyan dilate perimeduller venlere karşılık gelir. SDAVF için patognomoniktir — bu bulgu varlığında spinal anjiyografi endikedir. Kontrastlı serilerde bu yapılar parlak olarak görünür.
Kord dorsal ve ventral yüzeyinde tortiyöz, serpentin seyirli sinyalsiz yapılar (flow void'ler) izlenir. Bu yapılar arteryalize kan taşıyan dilate perimeduller venlere karşılık gelir. Sagittal T2'de kord yüzeyinde 'boncuk dizisi' veya 'yılan' benzeri görünüm oluşturur. Bu bulgu SDAVF için patognomoniktir ve diğer miyelopati nedenlerinden ayırt edici en önemli bulgudur.
Rapor Cumlesi
Spinal kord yüzeyinde serpentin seyirli multipl flow void'ler izlenmekte olup dilate perimeduller venlere karşılık gelmektedir; spinal dural arteriyovenöz fistül ile uyumludur.
Kord santralinde diffüz T2 hiperintens sinyal uzun segment boyunca (genellikle >5-6 vertebra segmenti) izlenir. Ödem genellikle konus bölgesinden kraniyale doğru uzanır. Aksiyelde santral gri madde ağırlıklı tutulum izlenebilir. Sinyal yoğunluğu homojen veya hafif heterojendir. Bu ödem venöz konjesyona bağlı vazojenik mekanizma ile oluşur.
Rapor Cumlesi
Spinal kordda [seviye] düzeyinden itibaren [X] vertebra segmenti boyunca diffüz T2 hiperintens sinyal izlenmekte olup venöz konjesif miyelopatiye (SDAVF) karşılık gelmektedir.
Gadolinyum sonrası kord parankiminde yamalı kontrastlanma ve kord yüzeyindeki dilate venlerin kontrastlanması izlenir. Kord kontrastlanması bozulmuş kan-kord bariyerini yansıtır. Ven kontrastlanması tortiyöz, serpentin yapıların parlak görünümünü oluşturur — flow void'lerin kontrastlı serilerde 'ortaya çıkması' tipiktir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde kord parankiminde yamalı kontrastlanma ve kord yüzeyinde dilate tortiyöz vasküler yapıların kontrastlanması izlenmekte olup SDAVF ile uyumludur.
Kontrastlı MR anjiyografi (MRA) veya time-resolved MRA ile fistül noktası lokalize edilebilir. Erken arteryel fazda dural arterin anormal dolumu ve erken venöz drenaj izlenir. Fistül genellikle torakolomber düzeyde (T6-L2), unilateral sinir kökü çıkışında yerleşir. MRA DSA'nın invazivliğini azaltarak fistül seviyesini daraltır ve DSA'yı yönlendirir.
Rapor Cumlesi
MR anjiyografide [seviye] düzeyinde erken arteryel fazda anormal venöz kontrastlanma izlenmekte olup dural arteriyovenöz fistül ile uyumludur; konvansiyonel spinal anjiyografi ile doğrulama önerilir.
BT miyelografide (intratekal kontrast sonrası) kord yüzeyinde düzensiz, serpentin dolma defektleri veya kontrastla çevrili dilate vasküler yapılar izlenebilir. MR kontrendike veya mevcut olmadığında BT miyelografi alternatif tanı yöntemidir. Kord ödemini direkt gösteremez ancak kord şişliğini ve yüzey damar anomalilerini saptayabilir.
Rapor Cumlesi
BT miyelografide kord yüzeyinde dilate vasküler yapılar ile uyumlu serpentin dolma defektleri izlenmekte olup spinal dural AVF araştırılmalıdır.
Kriterler
Dural arter → perimedüller ven. Tek fistül noktası. Torakolomber düzey. Düşük akımlı.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip (%75-80). Embolizasyon veya cerrahi ile tedavi edilir. Genellikle tek besleyici arter.
Kriterler
Fistül epidural boşlukta. Yüksek akımlı olabilir. Epidural venöz dilatasyon belirgin.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha nadir. Agresif klinik seyir. Endovasküler tedavi daha zor olabilir.
Kriterler
Fistül kord yüzeyinde (intradural). Anterior spinal arter → perimeduller ven. Yüksek akımlı.
Ayirt Edici Ozellikler
Genç hastalarda. Dev perimeduller venöz ektazi. Hemorajik komplikasyon riski daha yüksek.
Ayirt Edici Ozellik
Transvers miyelitte kord yüzeyinde flow void'ler YOKTUR — bu en kritik ayrım noktasıdır. Miyelit akut/subakut başlangıçlıdır; SDAVF progresif kronik seyir gösterir. Miyelitte kontrastlanma yamalıdır ancak yüzey ven kontrastlanması beklenmez. AQP4-IgG/MOG-IgG antikorları miyeliti destekler.
Ayirt Edici Ozellik
Spinal astrositom fokal ekspansil kitle oluşturur, heterojen kontrastlanır. SDAVF'de diffüz kord ödemi ve yüzey flow void'leri izlenir. Astrositom genç hastalarda, SDAVF >40 yaş erkeklerde sık görülür. Astrositomda flow void beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Ependimom santral fokal kitle oluşturur, yoğun homojen kontrastlanır, polar kistler ve hemosiderin cap sign gösterebilir. SDAVF'de fokal kitle etkisi yoktur, ödem diffüzdür ve yüzey flow void'leri ayırıcıdır. Ependimom genç-orta yaş, SDAVF ileri yaş.
Aciliyet
urgentYonetim
interventionalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralSDAVF tedavi edilebilir bir progresif miyelopati nedenidir — erken tanı ve tedavi ile nörolojik defisitler kısmen veya tamamen geri dönüşümlü olabilir. Tanı gecikmesi kalıcı paraplejiye yol açar. Konvansiyonel spinal anjiyografi (DSA) tanıda altın standarttır — fistül noktasını kesin lokalize eder. Tedavi seçenekleri: (1) endovasküler embolizasyon — akrilik yapıştırıcı (NBCA/Onyx) ile fistülün drene eden ven bağlantısını kapatma, başarı oranı %60-80; (2) cerrahi ligasyon — drene eden venin intradural ligasyonu, başarı oranı %90-95, rekürrens oranı çok düşük. Tedavi sonrası MR takibi yapılır — kord ödeminin gerilemesi ve flow void'lerin kaybolması başarılı tedaviyi gösterir. Nörolojik iyileşme tedavi zamanlamasına bağlıdır — erken müdahale ile motor fonksiyon iyileşmesi %60-80, üriner fonksiyon iyileşmesi daha sınırlıdır.
SDAVF tedavi edilebilir bir progresif miyelopati nedenidir — tanı gecikmesi kalıcı paraplejiye yol açar. Konvansiyonel spinal anjiyografi (DSA) altın standarttır. Endovasküler embolizasyon (akrilik yapıştırıcı ile) veya cerrahi ligasyon ile drene eden ven kapatılarak tedavi edilir. Erken tanı ile nörolojik defisitler geri dönüşümlü olabilir.