Transvers miyelit, spinal kordun segmental enflamatuar demiyelinizasyonudur. Multipl skleroz (MS), nöromiyelitis optika (NMO/Devic), post-enfeksiyöz otoimmün reaksiyon veya idiyopatik olarak sınıflandırılır. MR'da sagittal T2/STIR sekanslarında spinal kordda hiperintens intramedüller lezyon karakteristiktir. Lezyon uzunluğu etyolojiye göre tanısal ipucu verir: >2 vertebra segmenti uzunluğunda longitudinal extensif transvers miyelit (LETM) NMO'yu, <2 segment ise MS'i düşündürür. Akut evrede kord şişliği (anteroposterior çap artışı) ve gadolinyum kontrastlanması izlenir. Aksiyel kesitlerde MS'de dorsolateral periferik beyaz cevher tutulumu, NMO'da santral gri madde tutulumu ('pencil-thin' lezyon) beklenir. DWI'da akut evrede kısıtlı difüzyon olabilir. Kronik evrede kord atrofisi gelişir. AQP4-IgG ve MOG-IgG antikorları serolojik tanıyı destekler. Erken yüksek doz kortikosteroid tedavisi nörolojik iyileşmeyi artırır.
Yaş Aralığı
10-60
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Transvers miyelitin patofizyolojisi altta yatan etyolojiye göre değişir. MS'de perivenöz T-lenfosit infiltrasyonu ve makrofaj aracılı demiyelinizasyon santral sinir sistemi beyaz cevherini hedef alır — spinal kordda dorsolateral periferik beyaz cevherde plaklar oluşur. Bu plaklar miyelin kılıfını yıkar ancak aksonlar kısmen korunur, bu nedenle remisyon mümkündür. NMO'da ise AQP4 (akuaporin-4) antikorları astrosit ayak uzantılarındaki su kanallarını hedef alır — kompleman aktivasyonu ile astrosit hasarı, ikincil oligodendrosit kaybı ve yaygın demiyelinizasyon gelişir. AQP4 kanalları santral gri maddede (özellikle ependim çevresinde) en yoğun olduğundan, NMO lezyonları santral yerleşimli ve uzunlamasına extensiftir. Post-enfeksiyöz miyelitte moleküler benzerlik (molecular mimicry) mekanizması ile viral/bakteriyel antijenler sinir sistemi antijenlerine çapraz reaksiyon gösterir — bu yaygın enflamatuar yanıt genellikle monofaziktir. MR'da görülen T2 hiperintensite, enflamatuar ödem (ekstraselüler su artışı) ve demiyelinizasyonun (miyelin kaybı — serbest su artışı) birlikte oluşturduğu proton dansite değişikliğini yansıtır. Gadolinyum kontrastlanması bozulmuş kan-beyin bariyerini gösterir — aktif enflamatuar dönemde kapiller endotel tight junction'ları hasarlanır ve kontrast madde interstisiyel alana sızar.
>2 (genellikle ≥3) vertebra segmenti uzunluğunda sagittal T2 hiperintens kord lezyonu. NMO/NMOSD'nin en karakteristik MR bulgusudur. MS'de spinal kord lezyonları genellikle 1-2 segmentten kısadır. LETM varlığında AQP4-IgG testi güçlü şekilde önerilir.
Sagittal T2'de spinal kord içinde iyi tanımlanmış veya hafif düzensiz sınırlı hiperintens lezyon. MS'de tipik olarak 1-2 vertebra segmenti uzunluğunda, periferik dorsolateral yerleşimli. NMO'da 3 veya daha fazla vertebra segmenti boyunca uzanan (LETM), santral gri madde ağırlıklı lezyon. Sinyal homojen veya yamalı olabilir. Akut dönemde çevre normal kord ile kontrast belirgindir.
Rapor Cumlesi
Sagittal T2/STIR'da [seviye] düzeyinde spinal kord içinde [X] vertebra segmenti uzunluğunda hiperintens intramedüller lezyon izlenmekte olup akut transvers miyelit ile uyumludur.
Akut transvers miyelitte lezyon bölgesinde kord anteroposterior çapı artmıştır. Sagittal görüntüde normal fusiform kord konturunun fokal genişlemesi izlenir. Aksiyelde kord çapı komşu normal segmentlere göre artmıştır. Şişlik enflamatuar ödem ve hücresel infiltrasyona bağlıdır. Kronik evrede şişlik yerini atrofiye bırakır.
Rapor Cumlesi
Lezyon düzeyinde spinal kord şişliği izlenmekte olup (AP çap artışı) akut enflamatuar süreci desteklemektedir.
Gadolinyum sonrası T1'de lezyon bölgesinde yamalı, heterjen kontrastlanma izlenir. Kontrastlanma düzensiz ve segmental olabilir. Homojen ring kontrastlanma beklenmez (ring kontrastlanma tümörü düşündürür). Kontrastlanma aktif enflamasyonun göstergesidir — remisyonda kaybolur. Kontrastlanma olmayan lezyon kronik veya inaktif dönemi düşündürür.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon bölgesinde yamalı kontrastlanma izlenmekte olup aktif enflamatuar miyeliti desteklemektedir.
Aksiyel T2'de NMO'ya özgü santral gri madde tutulumu: kord merkezi H-şeklinde veya 'pencil-thin' hiperintens lezyon görülür. MS'de ise dorsolateral periferik beyaz cevherde fokal plak izlenir (kordun yarım kesitinden küçük). Bu aksiyel dağılım paterni etyolojik ayrımda kritik öneme sahiptir. İdiyopatik miyelitte dağılım değişken olabilir.
Rapor Cumlesi
Aksiyel T2'de kord santralinde gri madde ağırlıklı hiperintens lezyon izlenmekte olup NMO/NMOSD ile uyumlu dağılım göstermektedir.
Akut evrede DWI'da lezyon bölgesinde hafif-orta derecede kısıtlı difüzyon izlenebilir. ADC değerleri hafif düşüktür. Bu bulgu sitotoksik ödem komponentini yansıtır. Belirgin DWI kısıtlaması miyelitten çok infarktı düşündürür — ayrımda dikkatli olunmalıdır. Subakut/kronik dönemde difüzyon kısıtlanması kaybolur.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyon bölgesinde hafif kısıtlı difüzyon izlenmekte olup akut enflamatuar sürecin sitotoksik ödem komponentini yansıtmaktadır.
Kronik evrede daha önce şiş olan kord segmentinde atrofi gelişir — çap azalır, kord inceleşir. T2'de lezyon alanında rezidüel hiperintensite (gliozis/kavitasyon) kalabilir. T1'de fokal hipointensite (doku kaybı) izlenebilir. Atrofi derecesi nörolojik defisitin kalıcılığı ile korele eder.
Rapor Cumlesi
Daha önceki miyelit bölgesinde kord atrofisi ve rezidüel T2 hiperintensitesi izlenmekte olup kronik demiyelinizan sekeli düşündürmektedir.
Kriterler
Spinal kord lezyonu <2 vertebra segmenti. Aksiyelde dorsolateral periferik beyaz cevher tutulumu. Beyin MR'da eşlik eden periventriküler/jukstakortikal lezyonlar. Oligoklonal bandlar pozitif.
Ayirt Edici Ozellikler
Relapsing-remitting seyir. Kord lezyonu kısadır, asimetrik olabilir. Beyin MR lezyonları tanıyı güçlendirir. McDonald kriterleri uygulanır.
Kriterler
Lezyon ≥3 vertebra segmenti (LETM). Santral gri madde ağırlıklı tutulum. AQP4-IgG seropozitif. Optik nörit eşlik edebilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Ağır ataklar, yetersiz remisyon. Plazmaferez tedaviye yanıt verir. MS tedavileri (interferon) NMO'yu kötüleştirebilir. Atak profilaksisinde rituximab/azatioprin.
Kriterler
Viral enfeksiyon (CMV, EBV, HSV) veya aşılama sonrası gelişim. Monofazik seyir. AQP4-IgG ve MOG-IgG negatif. Beyin MR genellikle normal.
Ayirt Edici Ozellikler
Genellikle tek atak, rekürrens nadir. Steroid tedaviye iyi yanıt verir. Prognoz MS/NMO'ya göre daha iyi. Enfeksiyöz ajan serolojisi ile doğrulanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Spinal astrositom fokal kitle etkisi ve eksantrik pozisyonla birlikte heterojen kontrastlanma gösterir. Miyelit diffüz ve santral yerleşimli, yamalı kontrastlanma gösterir. Astrositom progresif büyüme gösterirken miyelit tedavi ile küçülür. Astrositomda kord sınırları düzensiz ekspansiyon gösterir, miyelitte fusiform şişlik tipiktir.
Ayirt Edici Ozellik
Ependimom santral yerleşimli ancak fokal, sınırları daha iyi tanımlı kitle oluşturur. Polar kistler ve hemosiderin kapağı (cap sign) karakteristiktir. Miyelitte sınırlar belirsiz, kitle etkisi minimal ve hemosiderin beklenmez. Ependimom yoğun homojen kontrastlanırken miyelit yamalı kontrastlanır.
Ayirt Edici Ozellik
SDAVF'de kord yüzeyinde serpentin flow void'ler (dilate perimeduller venler) patognomoniktir — miyelitte flow void yoktur. SDAVF progresif miyelopati yapar ve yavaş seyirlidir. Miyelit genellikle akut/subakut başlangıçlıdır. Miyelographi veya MR anjiyografi ile SDAVF doğrulanır.
Ayirt Edici Ozellik
Spinal tüberküloz (Pott hastalığı) vertebra gövdesini tutar ve paravertebral soğuk apse oluşturur — kord basısı ekstrinsik. Miyelitte patoloji intrinsik (intramedüller). TB'de disk hasarı, vertebra kolapsı ve paraspinal koleksiyon ayırıcı bulgulardır. Miyelitte kemik/disk tutulumu beklenmez.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralTransvers miyelit acil nörolojik değerlendirme gerektiren bir durumdur. Birincil tedavi yüksek doz IV metilprednizolon (1 g/gün, 3-5 gün) ile başlar. Steroide yanıt vermeyen veya NMO şüphesinde plazmaferez (PLEX) uygulanır. AQP4-IgG ve MOG-IgG testleri etyolojik sınıflandırma için zorunludur. Beyin MR MS lezyonları için taranmalıdır. NMO tanısında MS tedavileri (interferon-beta, fingolimod) kontrendikedir ve hastalığı kötüleştirebilir — bu ayrım hayati önemdedir. Atak profilaksisi: MS'de interferon/natalizumab, NMO'da rituximab/azatioprin. Nörolojik defisitlerin geri dönüşümü erken tedaviye bağlıdır — ilk 7 gün içinde tedavi başlanması prognoz için kritiktir.
Transvers miyelit acil nörolojik değerlendirme gerektirir. Yüksek doz IV metilprednizolon (3-5 gün) birincil tedavidir. NMO şüphesinde plazmaferez düşünülmelidir. AQP4-IgG ve MOG-IgG antikorları tanı için önemlidir. Altta yatan etiyoloji (MS, NMO, enfeksiyon, SLE, sarkoidoz) araştırılmalıdır.