Spinal lipom, spinal kanalda matür yağ dokusundan oluşan konjenital benign lezyondur. Nöral tüp kapanma defektinin sonucu olarak gelişir ve genellikle disrafik anomalilerle birlikte görülür. Üç ana tip tanımlanmıştır: filum terminale lipomu (en sık — filumda >2mm kalınlaşma ile yağ infiltrasyonu), lipomiyelomeningosel (kord-yağ-deri devamlılığı, posterior defekt ile birlikte) ve intradural lipom (subpial yerleşimli, korda karışmış yağ dokusu). Tethered cord sendromu ile sıklıkla ilişkilidir — konus medullaris L2-L3 altında yerleşir ve büyüme ile birlikte traksiyon hasarı gelişebilir. MR tanıda altın standarttır: T1 hiperintens yağ sinyali ve yağ baskılama sekanslarında (STIR/fat-sat) sinyal kaybı patognomoniktir. BT'de yağ dansitesi (-40 ile -120 HU arası) doğrulayıcıdır. Kontrastlanma göstermez — kontrastlanan yağ içerikli lezyon liposarkom veya dermoid düşündürmelidir. Neonatal dönemde spinal US ile değerlendirilebilir. Semptomatik olgularda cerrahi untethering yapılır.
Yaş Aralığı
0-30
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir Değil
Spinal lipomların embriyolojik temeli nöral tüp kapanma defektidir. Gestasyonun 3-4. haftasında nöral tüp kapanırken, kutanöz ektoderm ile nöral ektoderm arasındaki normal ayrışma bozulur — mezenkim (yağ öncü dokusu) nöral tüp içine veya üzerine göç eder ve matür yağ dokusuna diferansiye olur. Filum terminale lipomunda yağ hücreleri filum terminalenin bağ dokusu içine infiltre olur — filum kalınlaşır (>2mm) ve esnekliğini kaybeder. Bu kalınlaşmış filum konusu aşağıda tutar (tethered cord). Lipomiyelomeningoselde nöral placode (açık nöral doku) yağ dokusu ile doğrudan devam eder ve cilt altına uzanır — posterior kemik elemanları defektiftir (spina bifida). İntradural lipomda yağ dokusu subpial alanda kord içine karışmıştır — nöral doku ile yağ arasında net sınır yoktur. MR'da T1 hiperintens sinyal yağ dokusundaki metilen (-CH₂-) protonlarının kısa T1 relaksasyon süresini yansıtır — yağ protonları düşük kimyasal kayma frekansında rezonans yapar ve T1'de parlak görünür. Fat-sat sekanslarında frekans seçici doyurma (chemical shift-selective fat saturation) yağ protonlarının sinyalini ortadan kaldırır — lipom karanlıklaşır ve tanı doğrulanır. Kontrastlanma olmaması lezyonun avasküler, matür yağ dokusundan oluştuğunu gösterir — neovaskülarizasyon yoktur.
T1'de subkutan yağ ile izointens parlak sinyal + fat-sat/STIR'da tam sinyal kaybı. Bu iki sekans kombinasyonu yağ içeriğini kesinleştirir ve spinal lipomun patognomonik tanı kriteridir. Tüm yağ içerikli lezyonlar bu paterni gösterir ancak spinal lokasyon ve konjenital sunum lipoma özgüdür.
T1 ağırlıklı sekanslarda lezyon subkutan yağ ile izointens, homojen hiperintens sinyal gösterir. Filum terminale lipomunda filum boyunca lineer yağ şeridi izlenir. Lipomiyelomeningoselde kord-yağ devamlılığı görülür. İntradural lipomda kord içinde veya yüzeyinde yağ kitlesi izlenir. Sinyal homojenliği matür yağ dokusunun üniform yapısını yansıtır.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekansta filum terminale/intradural alanda subkutan yağ ile izointens hiperintens lezyon izlenmekte olup spinal lipom ile uyumludur.
Fat-sat veya STIR sekanslarda T1'de parlak olan lezyon tamamen karanlıklaşır (sinyal kaybı). Bu bulgu lezyonun gerçek yağ dokusundan oluştuğunu kesinleştirir. Eğer fat-sat'ta tam sinyal kaybı olmazsa mikst lezyon (dermoid, teratom) veya artefakt düşünülmelidir. Chemical shift artefaktı (yağ-su arayüzü) büyük lipomların kenarında görülebilir.
Rapor Cumlesi
Yağ baskılama sekanslarında (STIR/fat-sat) T1'de parlak olan lezyonda tam sinyal kaybı izlenmekte olup yağ içeriği doğrulanmaktadır.
BT'de lezyon yağ dansitesinde izlenir: -40 ile -120 HU arasında ölçüm. Homojen düşük dansite. Kontrastlanma göstermez. Kemik posterior elemanlar defektif olabilir (spina bifida). Filumda yağ infiltrasyonu ince kesit BT'de saptanabilir.
Rapor Cumlesi
BT'de filum terminale/intradural alanda yağ dansitesinde ([X] HU) lezyon izlenmekte olup spinal lipom ile uyumludur.
Neonatal dönemde posterior elemanlar henüz ossifiye olmamıştır — spinal US ile kord, konus, filum terminale ve lipom değerlendirilebilir. Lipom hiperekoik (yağ = yüksek eko) kitle olarak görülür. Konus pozisyonu ölçülür — L2-L3 altında olması tethered cord düşündürür. Filum kalınlığı değerlendirilir — >2mm kalınlaşma anormal.
Rapor Cumlesi
Neonatal spinal US'de filum terminale bölgesinde hiperekoik kitle izlenmekte olup spinal lipom ile uyumludur; konus L[X] düzeyinde olup tethered cord değerlendirilmelidir.
Gadolinyum sonrası T1'de lipom kontrastlanma göstermez — pre-kontrast T1 ile aynı sinyal yoğunluğundadır. Fat-sat kontrastlı sekansta lipomun karanlıklaştığı ve kontrastlanma olmadığı net görülür. Bu bulgu matür yağ dokusunun avasküler doğasını doğrular. Kontrastlanan yağ içerikli lezyon liposarkom, dermoid veya teratom düşündürmelidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lipomda kontrastlanma izlenmemekte olup matür yağ dokusunun avasküler yapısı ile uyumludur; malign transformasyon bulgusu yoktur.
Kriterler
Filum terminale >2mm kalınlaşma. T1 hiperintens yağ filum boyunca. Spina bifida olabilir veya olmayabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip. Genellikle insidental. Tethered cord varsa filum kesisi (sectio) ile untethering yapılır.
Kriterler
Kord-yağ-deri devamlılığı. Posterior kemik defekti (spina bifida). Subkutan lipom kord ile bağlantılı.
Ayirt Edici Ozellikler
Doğumda subkutan kitle olarak fark edilir. Cerrahi düzeltme ve untethering gerektirir. Nörolojik defisit gelişme riski yüksek.
Kriterler
Subpial yerleşim. Kord içine karışmış yağ dokusu. Kemik defekti olmayabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Nadir tip. Cerrahi tam rezeksiyon zor (kord ile iç içe). Debulking uygulanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom T1'de izointens-hipointens, T2'de hiperintens solid kitle olarak görülür ve belirgin kontrastlanma gösterir. Lipom T1'de hiperintens (yağ sinyali), fat-sat'ta sinyal kaybeder ve kontrastlanma göstermez. Bu iki sekans farkı kesin ayrımı sağlar.
Ayirt Edici Ozellik
Tethered cord sendromu bir tanı değil klinik durumdur — konus L2-L3 altında yerleşir. Lipom tethered cord'un en sık nedenidir ancak diğer nedenler de vardır (tight filum, dermal sinüs, diastematomiyeli). Lipom varsa T1 yağ sinyali ile fark edilir; tight filumda yağ sinyali olmadan sadece filum kalınlaşması görülür.
Ayirt Edici Ozellik
Araknoid kist BOS sinyali gösterir (T1 hipointens, T2 hiperintens) — lipom T1'de hiperintens yağ sinyali gösterir. Fat-sat'ta araknoid kist sinyalini korurken lipom sinyal kaybeder. Bu temel sinyal farkı ayırımda yeterlidir. Araknoid kist ince duvarlı, lipom homojen solid yağ kitlesidir.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthSpinal lipom benign bir konjenital lezyondur — malign transformasyon beklenmez. Klinik önem tethered cord sendromu ilişkisine bağlıdır. Asemptomatik filum terminale lipomu insidental bulgu olarak takip edilebilir — yıllık MR ile konus pozisyonu ve nörolojik durum izlenir. Semptomatik tethered cord (ayak deformiteleri, mesane disfonksiyonu, alt ekstremite güçsüzlüğü, skolyoz) varlığında cerrahi untethering endikedir: filum terminale lipomunda filum kesisi (basit ve düşük riskli), lipomiyelomeningoselde lipom debulking + kord untethering (kompleks), intradural lipomda parsiyel debulking. Cerrahi zamanlama tartışmalıdır — bazı merkezler profuktik untethering önerirken, diğerleri semptom gelişene kadar beklemeyi tercih eder. Prenatal MR veya US ile tanı mümkündür — aile danışmanlığı ve doğum planlaması yapılabilir.
Spinal lipom sıklıkla tethered cord sendromu ile ilişkilidir — büyüme ile birlikte nörolojik bozulma (ayak deformiteleri, mesane disfonksiyonu, alt ekstremite güçsüzlüğü) gelişebilir. Semptomatik hastalarda cerrahi untethering (filum kesisi veya lipom debulking) yapılır. İnsidental filum terminale lipomu asemptomatik kalabilir — takip önerilir. Prenatal tanı mümkündür.