Gergin omurilik sendromu (tethered cord syndrome — TCS), konus medullarisin anormal derecede kaudal pozisyonda fikse olmasıdır. Normal yetişkinde konus L1-2 seviyesinde sonlanır; TCS'de konus L2-3 altında, hatta S1-S2'ye kadar inerek pozisyonlanabilir. Filum terminale kalınlaşması (>2 mm), yağlı infiltrasyon (fatty filum — T1'de hiperintens), lipomeningosel, diastematomiyeli, dermal sinüs traktı veya spinal lipom gibi eşlik eden konjenital anomaliler sıklıkla bulunur. Embriyolojik olarak sekonder nörilasyon bozukluğundan kaynaklanır — normalde regrese olması gereken filum terminale kalınlaşır ve/veya yağ infiltrasyonu gelişir → konus yukarı hareket edemez. Çocuklarda sırt ağrısı, alt ekstremite güçsüzlüğü, duyusal kayıp, ayak deformitesi (pes kavus, ekinus), nörojenik mesane ve idrar inkontinansı ile prezente olur. MR sagittal planda konus pozisyon ölçümü ve aksiyel planda filum terminale kalınlık ölçümü tanıda temel parametrelerdir. Erken cerrahi müdahale (filum terminale kesisi) nörolojik bozulmanın ilerlemesini durdurmaya yönelik yapılır.
Yaş Aralığı
0-30
En Sık Yaş
8
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Gergin omurilik sendromunun patofizyolojisi embriyolojik gelişim bozukluğuna dayanır. Normal embriyolojik gelişimde, primer nörilasyon (3-4. hafta) nöral tüpü oluşturur ve sekonder nörilasyon (5-6. hafta) kaudal eminens'ten konus medullaris ve filum terminaleyi şekillendirir. Sekonder nörilasyonda oluşan terminal ventrikül normalde regrese olur ve filum terminale ince, fibrovasküler bir yapı halini alır (<2 mm çap). TCS'de bu regresyon süreci bozulur: filum terminale anormal kalınlaşır (>2 mm) ve/veya mezenşimal hücreler adipoz dokuya diferansiye olur → yağlı filum (T1 hiperintens sinyal — yağ içeriğini yansıtır, fat-sat sekansta baskılanır). Kalınlaşmış/yağlı filum konus medullarisin normal kranyal göçünü (doğumda L2-3'ten 3 aylıkta L1-2'ye) engeller → konus kaudal pozisyonda kalır. Büyüme sürecinde vertebral kolon, filum terminaleden daha hızlı uzar → filum üzerinde traksiyon artar → spinal kordun kaudal ucunda mekanik stres ve kronik iskemi gelişir. Bu iskemi traksiyon → vasküler yatakta kompresyon → azalmış perfüzyon → nöronal metabolik yetmezlik şeklinde oluşur. Nörojenik mesane, alt ekstremite güçsüzlüğü ve duyusal kayıp bu kronik iskeminin klinik yansımalarıdır. Cerrahi olarak filum terminale kesildiğinde traksiyon ortadan kalkar → iskemi düzelir → nörolojik progresyon durur.
Sagittal MR'da konus medullarisin L2-3 altında sonlanması ile birlikte filum terminalenin T1'de hiperintens sinyal göstermesi ve fat-sat'ta bu sinyalin baskılanması — gergin omurilik sendromunun imza bulgusudur. Bu kombinasyon: (1) konus anormal kaudal pozisyonda, (2) filum yağ içeriyor (embriyolojik regresyon bozukluğu), (3) fat-sat ile yağ doğrulanıyor → TCS tanısını yüksek güvenilirlikle koymayı sağlar. Yağlı filum tüm TCS vakalarının yaklaşık %50'sinde bulunur; kalan vakalarda filum fibröz kalınlaşma gösterir (T1 izointens, kalınlık >2 mm).
Sagittal T1 ağırlıklı görüntülerde konus medullaris L2-3 altında pozisyonlanmış olarak izlenir. Filum terminale kalınlaşmış (>2 mm) ve yağlı infiltrasyon gösteren olgularda T1'de hiperintens sinyal gösterir — bu yağ sinyali patognomoniktir. Yağlı filum genellikle konus ucundan başlayarak sakruma kadar uzanan ince hiperintens şerit olarak görülür. Aksiyel T1 görüntülerde filumun çapı ölçülür ve tekal sak içindeki pozisyonu değerlendirilir. Filumun posterior pozisyonda (nöral foramene yakın) olması gerginliği destekler.
Rapor Cumlesi
Sagittal MR'da konus medullaris ___ seviyesinde sonlanmakta olup (normal: L1-2) düşük konus pozisyonu izlenmektedir. Filum terminale kalınlaşmış olup (__ mm) T1'de hiperintens sinyal göstermekte, fat-sat'ta baskılanmaktadır; yağlı filum terminale ile uyumludur.
Sagittal T2 ağırlıklı görüntülerde konus medullaris pozisyonu net olarak değerlendirilir — yüksek BOS/kord kontrastı sayesinde konus ucu kolayca identifiye edilir. Konus ucunun L2-3 altında olması tanısal eşik kabul edilir. T2'de filum terminale ince hipointens şerit olarak görülür; yağlı filum T2'de izointens veya hafif hiperintens olabilir. Eşlik eden anomaliler de T2'de değerlendirilir: siringomiyeli (kord içinde T2 hiperintens kavite), diastematomiyeli (kord bölünmesi), lipom (T2 hafif hiperintens kitle).
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sagittal görüntülerde konus medullaris ___ seviyesinde sonlanmakta olup düşük konus pozisyonu saptanmıştır; kord sinyal intensitesi normaldir, eşlik eden siringomiyeli izlenmemektedir.
Fat-sat (yağ baskılama) sekansı yağlı filum terminale tanısını kesinleştirmede kritik rol oynar. T1'de hiperintens görülen filum terminalenin fat-sat sekansında sinyal kaybetmesi yağ içeriğini kanıtlar. Bu bulgu methemoglobin (hematomda) veya proteinöz içerikten (mukoid dejenerasyonda) kaynaklanan T1 hiperintensiteden ayırım sağlar — bu maddeler fat-sat'ta baskılanmaz. STIR veya kimyasal kayma (chemical shift) tekniği de yağ doğrulamasında kullanılabilir. Aksiyel fat-sat T1'de filumun tekal sak içindeki pozisyonu ve çapı net değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Filum terminale fat-sat sekansında sinyal kaybı göstermekte olup T1 hiperintensitesinin yağ içeriğinden kaynaklandığı doğrulanmaktadır; yağlı filum terminale tanısını desteklemektedir.
BT tethered cord sendromunda kemik anomalileri değerlendirmede tamamlayıcı rol oynar. Spina bifida occulta (posterior elemanların inkomplet füzyonu) en sık eşlik eden kemik anomalisidir — genellikle L5 ve/veya S1 seviyesinde. Diastematomiyeli varsa kemik veya kartilajinöz septum BT ile üstün şekilde değerlendirilir — MR yumuşak doku septumu gösterirken, BT kemik septumu kesinleştirir. Vertebral segmentasyon anomalileri (blok vertebra, kelebek vertebra), sakral agenezi ve sakrokoksigeal anomaliler de BT ile değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
BT'de ___ seviyesinde posterior elemanların inkomplet füzyonu (spina bifida occulta) izlenmekte olup gergin omurilik sendromu ile uyumlu kemik anomalisi mevcuttur.
Yenidoğanlarda spinal ultrason (posterior akustik pencere — ossifikasyonu tamamlanmamış posterior elemanlar üzerinden) konus pozisyonunu ve filum terminale kalınlığını değerlendirmede etkili tarama modalitesidir. Konus medullarisin vertebral seviye karşılığı sagittal US'de değerlendirilir. Filum terminale kalınlığı aksiyel/sagittal görüntülerde ölçülür; >2 mm kalınlık patolojiktir. Yağlı filum ekojenik şerit olarak görülür. Kord hareketliliğinin azalması (fizyolojik kord pulsasyonu yokluğu) gerginlik lehinedir. US 3-6 aylıktan sonra posterior elemanların ossifikasyonu ile tanısal değerini kaybeder → MR gerekir.
Rapor Cumlesi
Spinal US'de konus medullaris ___ seviyesinde sonlanmakta olup düşük konus pozisyonu saptanmıştır; filum terminale kalınlığı __ mm olarak ölçülmüş olup patolojik kalınlaşma mevcuttur.
Kriterler
Doğumdan itibaren mevcut konjenital anomali. Yağlı/kalınlaşmış filum terminale, lipomeningosel, diastematomiyeli, dermal sinüs traktı gibi eşlik eden anomaliler sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Çocukluk çağında semptom gelişir (büyüme spurt dönemlerinde kötüleşme). Cilt stigmaları (lumbosakral bölgede kıllanma, dermal sinüs, subkutan lipom) şüphe uyandırır. Neonatal spinal US ile tarama yapılabilir.
Kriterler
Spinal cerrahi (miyelomeningosel onarımı, tümör rezeksiyonu, kord untethering) sonrası gelişen re-tethering. Skar dokusu omuriliği fikse eder.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi öyküsü kritiktir. MR'da cerrahi bölgesinde skar dokusu ve kordun posterior duraya yapışması görülür. Kontrastlı MR skar dokusunu (kontrastlanan) tümör nüksünden (farklı kontrastlanma paterni) ayırmada yardımcıdır. Re-tethering oranı %20-50 arasındadır.
Kriterler
Konus normal pozisyonda (L1-2) ancak klinik semptomlar TCS ile uyumlu. Filum terminale kalınlaşmış (>2 mm) veya patolojik olarak gergin. Konus pozisyonu normal olmasına rağmen fonksiyonel tethering mevcut.
Ayirt Edici Ozellikler
Tanıda en zorlayıcı alt tip. MR'da konus normal ama filum kalın/yağlı olabilir. Cerrahi kararı klinik bulgulara dayanır (mesane disfonksiyonu, ayak deformitesi). Filum kesisi sonrası klinik iyileşme tanıyı retrospektif olarak doğrular.
Ayirt Edici Ozellik
Spinal araknoid kist ekstramedüller BOS yoğunluğunda kistik lezyondur (T1 hipo, T2 hiper, FLAIR baskılanır); tethered cord sendromunda kistik yapı yoktur — düşük konus + kalın/yağlı filum terminale ile karakterizedir. Araknoid kist kord kompresyonu yapabilir ancak konus pozisyonunu etkilemez.
Ayirt Edici Ozellik
Tarlov kisti sakral sinir kökleri seviyesinde perineural kist olup sinir kökü kist duvarında identifiye edilir; tethered cord'da konus pozisyonu değerlendirmesi ve filum terminale patolojisi ön plandadır. Her iki patoloji birlikte bulunabilir — TCS hastalarında sakral Tarlov kistleri insidental olarak saptanabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Epidural hematom edinsel, akut prezentasyonlu epidural koleksiyondur (zamana bağlı T1/T2 sinyal); tethered cord konjenital anomali olup kronik/progresif seyirlidir. Hematomda T1 hiperintensite methemoglobinden kaynaklanır (fat-sat'ta baskılanmaz); tethered cord'da yağlı filum T1 hiperintensitesi fat-sat'ta baskılanır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
specialist-referralGergin omurilik sendromu erken tanı ve cerrahi tedavi gerektiren bir durumdur. Cerrahi endikasyonlar: semptomatik TCS (mesane disfonksiyonu, alt ekstremite güçsüzlüğü, progresif skolyoz, ayak deformitesi), semptom olmasa bile MR'da belirgin patolojik bulgular (belirgin düşük konus, kalın yağlı filum + eşlik eden anomaliler). Cerrahi (filum terminale kesisi) küçük bir laminektomi ile yapılır — minimal invaziv olup komplikasyon oranı düşüktür (%1-3). Cerrahi sonrası prognoz: semptomatik hastalarda ağrı ve motor bulgularda %70-90 iyileşme; mesane fonksiyonunda iyileşme daha değişkendir (%40-70). Gecikmiş tanı kalıcı nörolojik defisit riskini artırır. Asemptomatik düşük konus saptandığında (insidental bulgu) klinik muayene + ürodinamik değerlendirme + 6-12 aylık MR takip önerilir. Cilt stigmaları (lumbosakral kıllanma, gamze, subkutan lipom) olan yenidoğanlarda spinal US ile tarama yapılmalıdır.
Gergin omurilik sendromu erken tanı ve cerrahi tedavi gerektirir. Cerrahi (filum terminale kesisi) nörolojik bozulmanın ilerlemesini durdurmaya yönelik yapılır. Semptomatik hastalarda cerrahi sonrası prognoz genellikle iyidir; gecikmiş tanıda kalıcı nörolojik defisit riski artar. Asemptomatik düşük konus saptandığında klinik takip önerilir.