Yüzeyel liposarkom, subkutan veya yüzeyel yumuşak dokuda yerleşen malign adipöz tümördür. Derin yerleşimli liposarkomlara göre çok daha nadir olmasına rağmen klinik ve radyolojik önemi yüksektir çünkü benign lipomdan ayırt edilmesi kritiktir. US birincil değerlendirme modalitesidir ve heterojen yağ+solid komponent, kalın septalar (>2mm) ve non-lipomatöz komponent varlığı şüphe uyandıran bulgulardır. MR karakterizasyonda altın standarttır. İyi differansiye (atipik lipomatöz tümör), dediferansiye, miksoid ve pleomorfik alt tipleri vardır.
Yaş Aralığı
30-80
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Liposarkom, adipöz doku hücrelerinin malign transformasyonundan kaynaklanır. İyi differansiye liposarkom (atipik lipomatöz tümör) MDM2 ve CDK4 gen amplifikasyonu ile karakterizedir — bu amplifikasyon tanısal altın standarttır (FISH veya IHK ile doğrulanır). İyi differansiye liposarkomda tümör predominant olarak matür yağdan oluşur ancak kalın fibroz septalar, non-adipöz nodüler alanlar ve atipik lipoblastlar içerir — US'de bu heterojenite kalın ekojenik septalar (>2mm) ve solid hipoekoik alanlar olarak yansır. Non-lipomatöz komponent non-adipöz hücre proliferasyonunu temsil eder ve US'de hipoekoik solid alan olarak izlenir — bu bulgu benign lipomda görülmez ve malignite şüphesinin en önemli göstergesidir. Miksoid liposarkomda tümör stroması miksoid matriks (hyaluronik asit zengini) içerir — bu miksoid komponent US'de belirgin hipoekoik ve BT'de düşük dansiteli görünüm oluşturur, MR'da T2'de çok parlak sinyal verir. Dediferansiye liposarkomda iyi differansiye komponentin yanında yüksek dereceli sarkom alanı bulunur — US'de belirgin heterojenite ve solid vasküler komponent olarak izlenir.
Lipomatöz kitle içinde >2mm kalınlığında septalar ve/veya hipoekoik non-lipomatöz solid alan liposarkomun en önemli tanısal ipucusudur. Benign lipomda septalar <2mm olup solid komponent bulunmaz. Bu bulgunun varlığında MR karakterizasyon zorunludur.
US'de liposarkom heterojen kitle olarak izlenir: hiperekoik yağ alanları ile hipoekoik non-lipomatöz solid alanlar bir arada bulunur. Bu heterojenite benign lipomun homojen yağ yapısından farklıdır ve malignite şüphesinin en önemli US bulgusudur. Non-lipomatöz komponent düzensiz sınırlı, hipoekoik solid alan olarak izlenir ve tümör içinde fokal veya diffüz olabilir.
Rapor Cumlesi
Subkutan dokuda yağ ile uyumlu hiperekoik alanlar ve non-lipomatöz hipoekoik solid alanlar içeren heterojen kitle izlenmekte olup liposarkom ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
US'de kalın septalar (>2mm) liposarkom şüphesini doğuran önemli bir bulgudur. Benign lipomda septalar <2mm ve ince olup, kalınlaşmış septalar non-adipöz doku proliferasyonunu yansıtır. Septaların düzensiz kalınlığı veya nodüler yapısı malignite olasılığını daha da artırır. Kalın septalar fibrosklerotik veya neoplastik dokudan oluşabilir.
Rapor Cumlesi
Kitle içinde >2mm kalınlığında septalar izlenmekte olup lipomatöz kitlelerde malignite şüphesini artıran bir bulgudur.
Renkli ve power Doppler'da liposarkomun non-lipomatöz solid komponentinde internal vaskülarite saptanabilir. Benign lipom genellikle avasküler olduğundan internal vaskülarite varlığı malignite şüphesini artırır. Vaskülarite paterni düzensiz, karışık arteryel-venöz olabilir. Kalın septalar içinde de vaskülarite görülebilir.
Rapor Cumlesi
Power Doppler'da kitlenin solid komponentinde internal vaskülarite izlenmekte olup lipomatöz lezyonlarda malignite olasılığını artırmaktadır.
MR T1'de liposarkom yağ sinyalli (hiperintens) alanlarla birlikte non-adipöz T1 hipointens komponent içerir. İyi differansiye liposarkomda yağ komponenti dominant olup kalın septalar ve fokal non-adipöz alanlar görülür. Dediferansiye liposarkomda belirgin non-adipöz solid komponent mevcuttur. Non-adipöz alanlar kontrastlanma gösterir — bu bulgu yağ baskılamalı post-kontrast sekanslarda en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı sekanslarda predominant yağ sinyalli kitle içinde non-adipöz hipointens komponent izlenmekte olup liposarkom şüphesi ile ileri değerlendirme önerilir.
STIR sekanslarda liposarkomda yağ komponentleri baskılanır ancak non-adipöz alanlar parlak (hiperintens) kalır — bu inkomplet baskılanma lipomdan ayrımda en önemli MR bulgusudur. Benign lipomda STIR'da tam ve homojen sinyal kaybı beklenir; rezidüel parlak alanlar non-adipöz komponentin varlığını kanıtlar.
Rapor Cumlesi
STIR sekanslarda kitle içinde yağ baskılanmasına rağmen parlak kalan non-adipöz alanlar izlenmekte olup liposarkom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de liposarkom yağ dansiteli alanlar içinde kontrastlanan non-adipöz komponent gösterir. Kalın septalar ve solid nodüller kontrastlanma gösterebilir. Non-lipomatöz komponentin kontrastlanması neovaskülarizasyonu yansıtır ve malignite göstergesidir.
Rapor Cumlesi
BT'de yağ dansiteli kitle içinde kontrastlanan non-adipöz solid komponent izlenmekte olup liposarkom ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
Kriterler
MDM2/CDK4 amplifikasyonu pozitif, predominant matür yağ + kalın septalar + fokal non-adipöz alanlar
Ayirt Edici Ozellikler
En sık alt tip. Lokal nüks riski var ancak metastaz yapmaz. Yüzeyel yerleşimde 'atipik lipomatöz tümör' terimi tercih edilir çünkü metastaz potansiyeli yoktur. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyon.
Kriterler
DDIT3-FUS translokasyonu, miksoid stroma dominant, minimal yağ, US'de belirgin hipoekoik
Ayirt Edici Ozellikler
Genç erişkinlerde daha sık (30-50 yaş). Derin ekstremite (uyluk) yerleşim tipik. Miksoid komponentin yüksek su içeriği nedeniyle MR T2'de çok parlak. Radyoterapiye duyarlı.
Kriterler
İyi differansiye liposarkomun yanında yüksek dereceli sarkom alanı, MDM2/CDK4 amplifikasyonu, belirgin non-adipöz solid komponent
Ayirt Edici Ozellikler
Daha agresif, metastaz potansiyeli var. Belirgin solid komponent dediferensiyasyonu yansıtır. Tedavi geniş cerrahi + adjuvan tedavi.
Ayirt Edici Ozellik
Benign lipom STIR'da tam homojen sinyal kaybı gösterir, septalar <2mm, non-adipöz komponent ve kontrastlanma yoktur. Liposarkomda inkomplet baskılanma ve non-adipöz kontrastlanan alan mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellik
Hematom avaskülerdir, zamana bağlı ekojenite değişimi gösterir ve travma öyküsü ile ilişkilidir. Liposarkomda kalıcı solid komponent ve vaskülarite mevcuttur.
Ayirt Edici Ozellik
Fibromatozis yağ sinyali içermez (T1 hipointens, homojen), fasya ilişkilidir. Liposarkom yağ komponenti içerir ve heterojendir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthLiposarkom şüphesinde MR karakterizasyon zorunludur. Non-adipöz kontrastlanan komponent varlığında kor iğne biyopsi veya eksizyonel biyopsi ile histopatolojik tanı gereklidir. MDM2/CDK4 amplifikasyonu (FISH veya IHK) tanısal altın standarttır. Tedavi geniş cerrahi rezeksiyon + negatif cerrahi sınırdır. Miksoid liposarkom radyoterapiye duyarlıdır. İyi differansiye liposarkomda lokal nüks %10-20 oranında görülebilir, takip MR 3-6 aylık aralıklarla ilk 2 yıl, ardından yıllık yapılır.
Liposarkomlar alt tiplerine göre farklı prognoz gösterir. İyi diferansiye tip lokal nüks eğilimindedir ancak metastaz riski düşüktür. Dediferansiye, miksoid ve pleomorfik tiplerde metastaz riski yüksektir. >5 cm yağlı kitlede solid komponent saptanırsa biyopsi zorunludur. Geniş cerrahi rezeksiyon birincil tedavidir.