Lenfatik malformasyon (LM), displastik lenfatik kanallardan oluşan düşük akımlı vasküler malformasyondur. Konjenitaldir — doğumda mevcuttur veya erken çocuklukta prezente olur, spontan involüsyon göstermez. US birincil tanı modalitesidir ve multiloküle kistik yapı olarak izlenir. Doppler'da internal vaskülarite yokluğu (tamamen avasküler) patognomonik bir bulgudur ve lenfatik malformasyonu venöz malformasyon ve hemanjiomdan kesin olarak ayırt eder. İnce septalar kistik boşlukları ayırır ve septalar vaskülarite gösterebilir.
Yaş Aralığı
0-20
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Lenfatik malformasyon, embriyonel dönemde lenfatik sistemin gelişim anomalisinden kaynaklanır. PIK3CA somatik mutasyonları lenfatik endotelyal hücre proliferasyonu ve lenfatik kanal oluşumunu düzenleyen sinyal yollarını bozar. Displastik lenfatik kanallar normal lenfatik sisteme bağlanmaz ve lenf sıvısı drene edilemez — sonuç kistik genişlemedir. Kistik boşluklar lenf sıvısı (protein-fakir transüda) ile doludur. US'de multiloküle kistik görünüm, birbirine komşu ancak ayrı dilate lenfatik kanalları yansıtır — her kistik boşluk anekoik sıvı içerir ve ince septalar (displastik lenfatik duvarlar) ile birbirinden ayrılır. Patognomonik avaskülarite, lenfatik kanalların kan taşımamasından kaynaklanır — bu yapılar yalnızca lenf sıvısı içerir ve kan akımı yoktur, dolayısıyla Doppler sinyali üretilmez. Bu bulgu venöz malformasyondan (minimal venöz akım olabilir) ve hemanjiomdan (yoğun arteryel akım) kesin ayrım sağlar. Septalar içinde küçük kan damarları bulunabilir ve septalar hafif Doppler sinyali gösterebilir — ancak kistik boşlukların kendisi tamamen avaskülerdir. Enfeksiyon veya hemoraji komplikasyonlarında kistik içerik değişir: protein artışı ile sıvı ekojenik hale gelir ve sıvı-düzey görülebilir. MR'da T2 hiperintens multiloküle kistik yapı karakteristiktir; T1'de sıvı düşük sinyalli ancak hemoraji varsa T1 hiperintens olabilir.
Multiloküle kistik yapı içinde Doppler'da tamamen avasküler (akım yok) bulgu lenfatik malformasyonun patognomonik bulgusudur. Bu avaskülarite, lenfatik kanalların kan değil lenf sıvısı taşımasını yansıtır ve lenfatik malformasyonu venöz malformasyondan (düşük venöz akım olabilir) ve hemanjiomdan (yüksek arteryel akım) kesin olarak ayırt eder.
B-mod US'de lenfatik malformasyon ince septalar ile ayrılan multipl anekoik kistik boşluklardan oluşan multiloküle kistik kitle olarak izlenir. Kistik boşluklar değişken boyuttadır (mm-cm). Makrokistik tipte büyük kistler dominant, mikrokistik tipte küçük kistler dominant. Septalar ince (<2mm) ve düzgün konturludur. Posterior akustik güçlenme (sıvı yapı özelliği) her kistik boşluğun arkasında görülür.
Rapor Cumlesi
İnce septalar ile ayrılan multiloküle kistik kitle izlenmekte olup lenfatik malformasyon ile uyumludur.
Renkli ve power Doppler'da lenfatik malformasyonun kistik boşlukları tamamen avaskülerdir — hiçbir kist içinde akım izlenmez. Bu patognomonik avaskülarite bulgusu, lenfatik malformasyonu venöz malformasyondan (minimal venöz akım olabilir) ve infantil hemanjiomdan (yoğun arteryel akım) kesin olarak ayırt eder. Septalar içinde minimal vaskülarite görülebilir — bunlar septal içi küçük kan damarlarıdır ve lenfatik malformasyon tanısını ekarte ettirmez.
Rapor Cumlesi
Renkli ve power Doppler incelemede kistik boşluklar içinde akım izlenmemekte olup lenfatik malformasyonun patognomonik avaskülarite bulgusu ile uyumludur.
Enfeksiyon veya intralezyonel hemoraji komplikasyonlarında kistik içerik değişir: önceden anekoik olan sıvı ekojenik hale gelir (protein/hücre artışı). Sıvı-düzey görülebilir — hücre artıkları yerçekimine bağlı olarak alta çöker. Septalar kalınlaşabilir. Bu komplikasyon bulguları acil tedavi gerektirebilir.
Rapor Cumlesi
Kistik boşluklarda ekojenik sıvı ve sıvı-düzey izlenmekte olup lenfatik malformasyonda enfeksiyon/hemoraji komplikasyonu düşünülmektedir.
MR T2'de lenfatik malformasyon belirgin hiperintens multiloküle kistik kitle olarak izlenir. Kistik boşluklar sıvı parlak sinyal gösterir. Septalar düşük sinyallidir. Flow void yoktur — düşük akımlı lezyonun göstergesi. Hemorajik komplikasyonda T1 hiperintens sıvı-düzey görülebilir.
Rapor Cumlesi
T2'de belirgin hiperintens multiloküle kistik kitle izlenmekte olup flow void yoktur — lenfatik malformasyon ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da lenfatik malformasyonda yalnızca septalar kontrastlanma gösterir — kistik boşluklar kontrastlanmaz. Bu patern kistik boşlukların vasküler olmadığını ve yalnızca septaların vasküler beslenmesinin mevcut olduğunu doğrular. Enfeksiyon komplikasyonunda septa kalınlaşması ve periferik kontrastlanma artışı görülebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası sekanslarda yalnızca septalar kontrastlanma göstermekte olup kistik boşluklarda kontrastlanma yoktur — lenfatik malformasyon ile uyumludur.
Kriterler
Kistik boşluklar >1cm dominant, genellikle boyun/aksilla
Ayirt Edici Ozellikler
Skleroterapi tedavisine en iyi yanıt veren tip. US'de büyük anekoik kistler belirgin. 'Kistik higroma' eski terminoloji ile eş anlamlı.
Kriterler
Kistik boşluklar <1cm dominant, diffüz infiltratif patern, cilt vezikülleri olabilir
Ayirt Edici Ozellikler
Skleroterapi yanıtı daha düşük. US'de heterojen solid görünebilir (küçük kistler US çözünürlüğü altında olabilir). Cerrahi rezeksiyon daha zor. Sirolimus tedavisi etkili olabilir.
Kriterler
Hem >1cm hem <1cm kistik boşluklar bir arada, en sık tip
Ayirt Edici Ozellikler
Makrokistik komponent skleroterapi ile, mikrokistik komponent sirolimus/cerrahi ile tedavi edilir. Kombine tedavi yaklaşımı genellikle gereklidir.
Ayirt Edici Ozellik
Venöz malformasyon kompresbl ve Valsalva ile dolar, minimal venöz Doppler akımı olabilir, flebolitleri içerebilir. Lenfatik malformasyon tamamen avasküler, Valsalva yanıtı yok, flebolit yok.
Ayirt Edici Ozellik
Hemanjiom solid ve yoğun hipervaskülerdir (yüksek akım, düşük RI). Lenfatik malformasyon kistik ve tamamen avaskülerdir. Hemanjiom postnatal proliferasyon gösterir, LM büyümez.
Ayirt Edici Ozellik
Hematom multiloküle değildir, zamana bağlı ekojenite değişimi gösterir (akut hiperekoik→kronik anekoik), travma öyküsü ile ilişkilidir. LM multiloküle, septalarla ayrılmış kistik yapıdadır ve doğumdan mevcuttur.
Aciliyet
routineYonetim
interventionalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthLenfatik malformasyon tedavisi boyut, tip ve semptom düzeyine bağlıdır. Makrokistik LM: perkutan skleroterapi (OK-432/picibanil, bleomisin, doksisiklin) ilk seçenektir — yanıt oranı %70-90. Mikrokistik LM: skleroterapi yanıtı düşüktür, sirolimus (mTOR inhibitörü) etkili olabilir. Cerrahi rezeksiyon tam çıkarım mümkün olduğunda uygulanır ancak infiltratif lezyonlarda inkomplet rezeksiyon riski yüksektir. Enfeksiyon komplikasyonunda antibiyoterapi ve drenaj gerekir. US ile takip 6 aylık aralıklarla yapılır.
Lenfatik malformasyonlar involüsyon göstermez. Makrokistik tip skleroterapiye (OK-432/picibanil, doksiklin, bleomisin) iyi yanıt verir. Mikrokistik tip tedaviye daha dirençlidir, sirolimus (mTOR inhibitörü) yeni tedavi seçeneğidir. Enfeksiyon ve intralezyonel kanama en sık komplikasyonlardır. Hava yolu kompresyonu acil müdahale gerektirir.