İnfantil hemanjiom, süt çocukluğu döneminin en sık görülen benign vasküler tümörüdür. Doğumda yoktur veya minimal bir işaret olarak başlar, ilk 12 ayda hızlı proliferasyon gösterir, ardından 1-7 yaş arasında yavaş involüsyon sürecine girer. GLUT1 (glukoz taşıyıcı protein 1) pozitifliği infantil hemanjiomun patognomonik immünohistokimyasal belirtecidir ve konjenital hemanjiom ile vasküler malformasyonlardan ayırt edici en önemli özelliktir. Yüzeyel yerleşimli olanlar kırmızı-mor, jel benzeri, iyi sınırlı subkutan kitle olarak prezente olur. Ultrasonografi birincil tanı modalitesidir ve yüksek akımlı hipervasküler solid kitle olarak tipik görünüm verir.
Yaş Aralığı
0-2
En Sık Yaş
0.5
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Sık
İnfantil hemanjiom, vasküler endotelyal büyüme faktörü (VEGF) ve temel fibroblast büyüme faktörü (bFGF) aracılığıyla endotelyal hücrelerin klonal proliferasyonundan kaynaklanır. Proliferatif fazda (0-12 ay) yoğun neovaskülarizasyon ve endotelyal hücre çoğalması gerçekleşir — bu faz ultrasonografide yüksek vasküler dansite ve belirgin arteryel akım olarak yansır. Yeni oluşan damarlar düşük dirençli arteryel akım paterni gösterir çünkü kapiller yatak henüz matür değildir ve arteriyovenöz şantlar mevcuttur; bu durum Doppler ultrasonografide düşük resistif indeks (RI <0.5) olarak ölçülür. GLUT1 proteini normalde plasental villöz trofoblastlarda eksprese edilir ve infantil hemanjiomun plasental kökenli olabileceği hipotezini destekler. Proliferatif fazda tümör yoğun şekilde perfüze olduğundan gri-skala US'de hipoekoik solid kitle olarak görülür — çünkü vasküler kanallar ekosuz yapılar oluşturarak genel ekojeniteyi azaltır. İnvolüsyon fazında (1-7 yaş) endotelyal hücreler apoptoza uğrar, vasküler kanallar tromboze olur ve fibroadipöz doku ile yer değiştirir — bu süreç US'de ekojenite artışı, vaskülarite azalması ve kitle boyutunun küçülmesi olarak izlenir. İnvolüsyon tamamlandığında rezidüel fibroadipöz doku kalır ve US'de hiperekoik yağ dokusu olarak görünür.
Süt çocuğunda yoğun arteryel ve venöz akım gösteren, düşük resistif indeksli (RI <0.5) hipervasküler solid kitle infantil hemanjiomun patognomonik US bulgusudur. Bu yüksek akım paterni venöz malformasyon (düşük akımlı) ve lenfatik malformasyondan (avasküler) kesin olarak ayrım sağlar.
Proliferatif fazda (0-12 ay) infantil hemanjiom gri-skala US'de iyi sınırlı, homojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir. Kitle lobüle veya oval kontürlüdür. Subkutan yağ dokusunda veya dermis ile subkutan doku arasında yerleşir. İç yapısı homojendir ancak büyük lezyonlarda küçük ekosuz alanlar (vasküler lacunalar) görülebilir. Kompresibilite kısıtlıdır çünkü tümör vasküler konjesyon nedeniyle gergindir.
Rapor Cumlesi
Subkutan dokuda iyi sınırlı, homojen hipoekoik solid kitle izlenmekte olup infantil hemanjiomun proliferatif fazı ile uyumludur.
Renkli ve power Doppler incelemede proliferatif fazda infantil hemanjiom belirgin yüksek akımlı hipervaskülarite gösterir — bu patognomonik bir bulgudur. Hem arteryel hem venöz akım yoğundur. Spektral Doppler'da arteryel dalga formunda düşük resistif indeks (RI <0.5) ölçülür ki bu neovaskülarizasyonun ve arteriyovenöz şant varlığının doğrudan göstergesidir. Venöz akım da belirgindir ve arteryalize venöz dalga formu gösterebilir. İnvolüsyon fazında vaskülarite progresif olarak azalır.
Rapor Cumlesi
Renkli Doppler incelemede lezyon içinde yoğun arteryel ve venöz akım, düşük resistif indeksli (RI <0.5) yüksek akımlı hipervaskülarite izlenmekte olup infantil hemanjiom ile uyumludur.
İnfantil hemanjiomun US görünümü yaşa ve faza bağlı olarak değişir. Erken proliferatif fazda (<6 ay) homojen hipoekoik solid kitle olarak izlenir. Geç proliferatif fazda (6-12 ay) boyut maksimuma ulaşır ve internal heterojenite artabilir. İnvolüsyon fazında (>12 ay) ekojenite progresif olarak artar çünkü fibroadipöz replasyon başlar — yağ ve fibröz doku hiperekoik görünüm oluşturur. Kitle boyutu küçülür ve sınırları düzensizleşir. Tam involüsyon sonrası rezidüel hiperekoik yağ dokusu kalabilir.
Rapor Cumlesi
Lezyon ekojenitesinin önceki incelemeye göre artışı ve vaskülaritede azalma izlenmekte olup infantil hemanjiomun involüsyon fazı ile uyumludur.
Spektral Doppler'da infantil hemanjiom içindeki venöz akımda arteryalize dalga formu görülebilir — normalde düz olan venöz akım pulsatil hale gelir. Bu arteriyovenöz şantların varlığını gösterir. Ayrıca drenaj venlerinde artmış akım hızı ve pulsatilite saptanır. Bu bulgu yüksek akımlı vasküler lezyonların (hemanjiom, AVM) düşük akımlı malformasyonlardan (venöz malformasyon, lenfatik malformasyon) ayrımında kritik tanısal öneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
Spektral Doppler'da drenaj venlerinde arteryalize dalga formu ve artmış pulsatilite izlenmekte olup arteriyovenöz şant varlığını ve yüksek akımlı vasküler lezyon tanısını desteklemektedir.
MR T2 ağırlıklı sekanslarda proliferatif fazda infantil hemanjiom belirgin hiperintens, lobüle kitle olarak izlenir. Lezyon içinde ve çevresinde flow void'lar (akım boşlukları) görülebilir — bu yüksek akımlı besleyici ve drenaj damarlarını temsil eder. Homojen T2 hiperintensite vasküler yapıların yoğunluğunu yansıtır. İnvolüsyon fazında T2 sinyal yoğunluğu azalır ve heterojen hale gelir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda belirgin hiperintens lobüle kitle izlenmekte olup lezyon içinde ve çevresinde flow void'lar vasküler yapılara işaret etmektedir.
Kontrastlı MR'da proliferatif fazda infantil hemanjiom yoğun, homojen kontrastlanma gösterir. Bu yoğun kontrastlanma tümörün hipervasküler doğasını yansıtır. İnvolüsyon fazında kontrastlanma yoğunluğu azalır ve heterojen hale gelir — non-kontrastlanan fibroadipöz alanlar ortaya çıkar. Kontrastlanma paterni takip incelemelerinde faz değişimini izlemek için önemlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrast sonrası sekanslarda lezyon yoğun homojen kontrastlanma göstermekte olup infantil hemanjiomun proliferatif fazı ile uyumludur.
Tam involüsyon sonrası infantil hemanjiom alanında rezidüel hiperekoik yağ dokusu ve fibröz doku kalır. Vaskülarite tamamen kaybolmuştur. Deri altında küçük hiperekoik alan olarak izlenebilir. Bu görünüm involüsyon tamamlandığını ve aktif vasküler tümör kalmadığını gösterir.
Rapor Cumlesi
Önceki infantil hemanjiom alanında rezidüel hiperekoik fibroadipöz doku izlenmekte olup Doppler'da vaskülarite yoktur — tam involüsyon ile uyumludur.
Kriterler
Tek, iyi sınırlı, yuvarlak/oval lezyon, genellikle <5cm
Ayirt Edici Ozellikler
En sık tip (%60-70). Genellikle komplikasyonsuz seyreder ve %90'ı 4 yaşına kadar involüte olur. Tedavi genellikle gerekmez, kozmetik veya fonksiyonel sorun yaratırsa propranolol ilk seçenektir.
Kriterler
Plak benzeri, geniş alana yayılan, dermatomal veya anatomik bölge takip eden lezyon
Ayirt Edici Ozellikler
Daha büyük ve komplikasyon riski daha yüksek. PHACE(S) sendromu ile ilişki olabilir (posterior fossa anomalileri, hemanjiom, arteriyel anomaliler, koarktasyon, göz anomalileri). Yüz yerleşimli segmental hemanjiomda PHACE taraması önerilir.
Kriterler
Subkutan veya daha derin yerleşimli, cilt yüzeyinde renk değişikliği minimal veya yok
Ayirt Edici Ozellikler
Klinik olarak tanı güçlük yaratabilir çünkü tipik kırmızı cilt lezyonu yoktur. US/MR ile tanı gerektirir. Daha geç involüte olur. Kas içi yerleşimde büyüme kısıtlaması ve fonksiyonel sorunlar gelişebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Venöz malformasyon düşük akımlıdır (Doppler'da minimal veya yok akım), kompresibldır, Valsalva ile dolar — hemanjiom yüksek akımlıdır, proliferatif fazda kompresbl değildir. GLUT1 venöz malformasyonda negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Lenfatik malformasyon avaskülerdir (Doppler'da akım yok — patognomonik), multiloküle kistik yapıdadır — hemanjiom solid ve yoğun vaskülerdir. Lenfatik malformasyon doğumda mevcuttur, hemanjiom postnatal proliferasyon gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Yumuşak doku sarkomu genellikle >1 yaş çocuklarda görülür, heterojen kontrastlanma, düzensiz sınırlar ve perileziyonel ödem gösterir. Hemanjiom homojen kontrastlanır ve iyi sınırlıdır. Sarkomda GLUT1 negatiftir.
Ayirt Edici Ozellik
Konjenital hemanjiom (RICH/NICH) doğumda tam boyutunda mevcuttur, postnatal proliferasyon göstermez. GLUT1 negatiftir. RICH hızla involüte olur, NICH involüte olmaz.
Aciliyet
routineYonetim
surveillanceBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthİnfantil hemanjiomların büyük çoğunluğu (%90+) komplikasyonsuz seyreder ve spontan involüte olur. Tedavi endikasyonları: hayatı tehdit eden yerleşim (hava yolu, göz çevresi), fonksiyonel bozukluk, ülserasyon, kozmetik kaygı. İlk basamak tedavi propranolol (2-3 mg/kg/gün)'dür. PHACE sendromu taraması segmental yüz hemanjiomlarında önerilir. US ile takip proliferatif fazda 3 ay, involüsyon fazında 6 aylık aralıklarla yapılır.
Çoğu infantil hemanjiom kendiliğinden involüsyona uğrar ve tedavi gerektirmez. Propranolol sistemik tedavide ilk tercih ilaçtır (büyük, komplike veya kozmetik sorun yaratan lezyonlarda). Hava yolu, göz veya vital yapıları tehdit eden lezyonlarda acil müdahale gerekir.