Kolesteatom, orta kulak ve/veya mastoid kavitede keratinize yassı epitelin anormal birikimi ile karakterize non-neoplastik ancak lokal agresif bir lezyondur. Akkiz tip en sık olup pars flaccida retraksiyon cebinden gelişir ve Prussak mesafesinde başlar. Konjenital tip timpan membranın medialinde, normal kulak zarının arkasında beyaz kütle olarak görülür. Kemik erozyonu (skutum, ossiküler zincir, tegmen timpani, lateral semisirküler kanal, fasiyal sinir kanalı) kolesteatom tanısının temelini oluşturur ve kronik otitis mediadaki efüzyon/granülasyondan ayırır. HRCT kemik detayı için altın standarttır, DWI MR (non-EPI teknik) kolesteatom dokusu tespitinde patognomoniktir (keratin difüzyon kısıtlaması gösterir). Postoperatif takipte DWI MR rezidü/nüks taramasında second-look cerrahinin yerini almıştır.
Yaş Aralığı
10-70
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Akkiz kolesteatom, timpan membranın pars flaccida bölgesinin retraksiyon cebi oluşturmasıyla başlar. Bu retraksiyon cebi Eustaki tüp disfonksiyonu ve negatif orta kulak basıncı sonucu oluşur. Keratin birikimi cep içinde progresif olarak büyür ve çevresindeki yapılara bası yapar. Kemik erozyonu üç mekanizmayla gerçekleşir: (1) kollagenaz, asit fosfataz ve diğer proteolitik enzimlerin salınımı ile doğrudan osteolitik etki, (2) kronik enflamasyon ve granülasyon dokusu aracılı osteoklast aktivasyonu, (3) mekanik basınç etkisi (büyüyen kitleye bağlı). Keratin dokusu, yüksek makromoleküler yoğunluğu ve hücre membranları arasındaki sıkı bağlantılar nedeniyle difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) belirgin kısıtlama gösterir — su molekülleri keratin matriksinde serbest hareket edemez. Bu fiziksel özellik, kolesteatom dokusunun granülasyon dokusundan ve efüzyondan MR ile ayrılmasını sağlayan en güvenilir bulgudur. BT'de kontrastlanma olmaması, kolesteatom dokusunun avasküler yapısını yansıtır — granülasyon dokusu ise zengin vasküler ağa sahip olduğundan belirgin kontrastlanma gösterir.
Non-EPI DWI MR'da kolesteatom b=1000 değerinde belirgin parlak sinyal gösterir ve ADC haritasında düşük sinyal izlenir. Bu bulgu keratin dokusundaki kısıtlı su difüzyonunu yansıtır ve kolesteatom için patognomoniktir. Granülasyon dokusu DWI'da kısıtlama göstermez.
İnce kesit temporal kemik BT'de (0.5-0.6mm) Prussak mesafesinde (pars flaccida bölgesi) veya mezotimpanumda non-dependent yumuşak doku dansitesinde kitle izlenir. Skutum (lateral atik duvarı) erozyonu akkiz pars flaccida kolesteatomu için patognomoniktir. Yumuşak doku dependent pozisyonda hareket etmez — bu özellik efüzyondan ayırır. Orta kulak kavitesi genişlemiş olabilir. İnkus ve malleus handle erozyonu sık eşlik eder.
Rapor Cumlesi
Sağ/Sol temporal kemikte Prussak mesafesinde skutum erozyonuna eşlik eden non-dependent yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup, bulgular akkiz pars flaccida kolesteatomu ile uyumludur.
Kolesteatom büyüdükçe ossiküler zincir erozyonuna neden olur. En sık inkus uzun kolu etkilenir (%80), bunu inkus gövdesi, stapes süperstrüktürü ve malleus başı izler. Ossiküler destrüksiyon iletim tipi işitme kaybının derecesini belirler. İnkus uzun kolunun tam kaybı, inkudostapedyal eklemin ayrılması (desiccated incus) kolesteatom için oldukça spesifiktir.
Rapor Cumlesi
İnkus uzun kolunda erozyon/destrüksiyon izlenmekte olup, kolesteatoma bağlı ossiküler zincir tutulumu ile uyumludur.
Non-EPI DWI MR'da (HASTE-DWI, PROPELLER-DWI veya multi-shot EPI) kolesteatom b=1000 değerinde belirgin parlak sinyal gösterir. ADC haritasında düşük sinyal (gerçek kısıtlama). EPI-bazlı DWI susceptibilite artefaktı nedeniyle temporal kemikte yetersizdir — non-EPI teknikler zorunludur. 2-3mm'ye kadar küçük kolesteatom rezidüleri non-EPI DWI ile tespit edilebilir. Bu bulgu postoperatif takipte second-look cerrahinin yerini almıştır.
Rapor Cumlesi
Non-EPI difüzyon ağırlıklı görüntülemede sağ/sol orta kulak/mastoidde belirgin difüzyon kısıtlaması gösteren odak izlenmekte olup, bu bulgu rezidü/nüks kolesteatom ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da kolesteatom kontrastlanma göstermez — bu granülasyon dokusundan (belirgin kontrastlanma gösterir) ayırıcı tanıda kritiktir. Kolesteatom çevresindeki inflamatuar mukoza ve granülasyon dokusu kontrastlanabilir, ancak kolesteatom matriksinin kendisi avaskülerdir. Bu bulgu DWI ile birlikte değerlendirildiğinde kolesteatom tanısının güvenilirliğini artırır.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı serilerde lezyon kontrastlanma göstermemekte olup, bu bulgu avasküler kolesteatom matriksi ile uyumludur; çevresindeki mukozal/granülamatöz kontrastlanma kronik enflamatuar değişiklikleri yansıtmaktadır.
Tegmen timpani (orta kulak tavanı, orta kraniyal fossa tabanı) erozyonu kolesteatom komplikasyonunun önemli bir göstergesidir. İntradural uzanım meningoensefalik herni, meningoensefalit veya temporal lob apsesi riskini işaret eder. Koronal reformat bu erozyonu en iyi gösteren düzlemdir. Tegmen devamlılığının bozulması cerrahi planlamada kritik bilgidir.
Rapor Cumlesi
Tegmen timpanide fokal kemik erozyonu izlenmekte olup, kolesteatoma bağlı intrakraniyal komplikasyon riski mevcuttur; nöroşirürji konsültasyonu önerilir.
T2 ağırlıklı serilerde kolesteatom hiperintens sinyal gösterir — ancak bu bulgu spesifik değildir, efüzyon ve granülasyon dokusu da hiperintens olabilir. Kolesteatom, T1'de izo-hipointens, T2'de hiperintens kitle olarak izlenir. DWI ile birlikte değerlendirildiğinde tanısal değer artar. Yüksek çözünürlüklü T2 sekansları (3D CISS, DRIVE) iç kulak yapılarını ve kolesteatom uzanımını detaylı gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde sağ/sol orta kulak/mastoidde hiperintens sinyal gösteren lezyon izlenmektedir; difüzyon ağırlıklı görüntüleme ile korelasyon önerilir.
Kriterler
Prussak mesafesinden başlar, skutum erozyonu, en sık tip (%80). Epitimpanik resesde mediale doğru büyür.
Ayirt Edici Ozellikler
Skutum erozyonu patognomonik, inkus uzun kolu erozyonu sık, mastoid antrum ve aditiusa yayılım gösterir.
Kriterler
Pars tensa retraksiyon cebinden başlar, sinus timpani ve posterior mezotimpanumda gelişir. Daha az sık (%15-20).
Ayirt Edici Ozellikler
Sinus timpani ve fasiyal reses bölgesinde yerleşim, cerrahi erişimi daha zor, nüks riski daha yüksek.
Kriterler
İntakt timpan membran arkasında beyaz kütle, otit öyküsü yok, retraksiyon cebi yok. Genellikle çocuklarda (<5 yaş).
Ayirt Edici Ozellikler
Anterior superior kadrantta en sık, timpan membran intakt, otoskopide beyaz kütle görülür, BT'de anterosuperior yerleşimli yumuşak doku.
Ayirt Edici Ozellik
Kronik otitis media'da DWI kısıtlaması YOKTUR ve granülasyon dokusu kontrastlanır; kolesteatom DWI'da parlak, kontrastlanma yok
Ayirt Edici Ozellik
Glomus timpanicum yoğun kontrastlanır (hipervasküler) ve promontoryumda lokalize; kolesteatom kontrastlanmaz ve Prussak/epitimpanumda
Ayirt Edici Ozellik
Vestibüler schwannom IAC'de yerleşir ve yoğun kontrastlanır; kolesteatom orta kulakta ve kontrastlanmaz
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthKolesteatom cerrahi eksizyon (timpanomastoidektomi) gerektirir; tedavi edilmezse kemik erozyonu ile ciddi komplikasyonlar gelişir (fasiyal sinir paralizisi, labirent fistülü, intrakraniyal apse, menenjit, sigmoid sinüs trombozu). Postoperatif non-EPI DWI MR 12 ay sonra rezidü/nüks taraması için altın standarttır ve second-look cerrahiyi büyük ölçüde elimine etmiştir. Tegmen veya lateral semisirküler kanal erozyonu saptandığında cerrahi aciliyeti artar.
Kolesteatom tedavi edilmezse kemik erozyonu ile ciddi komplikasyonlara yol açar: fasiyal sinir paralizisi, labirent fistülü, intrakraniyal apse, sigmoid sinüs trombozu. Cerrahi eksizyon (timpanomastoidektomi) tedavinin temelini oluşturur. DWI MR postoperatif rezidü/nüks takibinde altın standarttır.