Glomus timpanicum, orta kulak kavitesinde koklear promontoryum üzerinde yerleşen paragangliomadır — en sık orta kulak tümörüdür. Paraganglion hücrelerinden (kemoreseptör) köken alır. Klinik olarak pulsatil tinnitus ve iletim tipi işitme kaybı ile prezente olur. Otoskopide timpan membran arkasında kırmızı/mavimsi vasküler kitle görülür. BT'de promontoryum üzerinde iyi sınırlı yumuşak doku kitlesi ve yoğun kontrastlanma izlenir. Jugular foramen erozyonu YOKTUR — bu glomus jugulare'den en önemli ayırıcı bulgudur. Küçük lezyonlar tamamen orta kulakta sınırlıdır. MR'da büyük tümörlerde salt-and-pepper paterni görülebilir; küçük olanlarda sadece kontrastlanan odak izlenir. Fonksiyonel olarak inaktiftir (%1-3 katekolamin salgılar). SDH gen mutasyonu taşıyıcılarında multipl paragangliomlar görülebilir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Glomus timpanicum, orta kulak mukozası boyunca seyreden Jacobson siniri (CN IX'un timpanik dalı) veya Arnold siniri (CN X'un auriküler dalı) çevresindeki paraganglion hücrelerinden köken alır. Paraganglion hücreleri nöral krest kaynaklıdır ve kemoreseptör fonksiyona sahiptir. Tümör yavaş büyür ve genellikle benign seyreder, ancak lokal invazif olabilir. Yoğun vaskülaritesi nedeniyle BT ve MR'da belirgin kontrastlanma gösterir — tümör zengin kapiller ağ ve arteriovenöz şantlar içerir. Büyük tümörlerde arteriyel beslenme ve venöz drenaj arasındaki akım farkı MR'da 'salt-and-pepper' paterni oluşturur: T1 ve T2'de yüksek akımlı damarlar flow void (tuz = siyah noktalar) ve tümör dokusu sinyal (biber = orta-yüksek sinyal) şeklinde izlenir. Küçük glomus timpanicum tümörlerinde bu patern görülmeyebilir çünkü damar çapı MR çözünürlüğünün altında kalır. SDH (süksinat dehidrojenaz) gen mutasyonları (SDHB, SDHC, SDHD) herediter paragangliom sendromuna yol açar ve multipl tümör riski artırır.
Koklear promontoryum üzerinden kabararak yükselen iyi sınırlı vasküler kitle, otoskopide kırmızı/mavimsi timpan membran arkası kitle olarak görülür, BT'de promontoryum üzerinde iyi sınırlı yumuşak doku olarak izlenir. Bu kombinasyon glomus timpanicum için patognomoniktir.
İnce kesit HRCT'de koklear promontoryum üzerinde iyi sınırlı, yumuşak doku dansitesinde (40-60 HU) kitle izlenir. Kitle orta kulak kavitesi içinde sınırlıdır ve promontoryum yüzeyinden kabarır. Küçük lezyonlarda (<5mm) sadece promontoryumda hafif yumuşak doku kalınlaşması şeklinde görülebilir. Jugular plate intakt olmalıdır (aksi halde glomus jugulare düşünülür). Kontrastlı BT'de yoğun kontrastlanma görülür.
Rapor Cumlesi
Sağ/Sol orta kulakta koklear promontoryum üzerinde yaklaşık ___mm boyutunda, yoğun kontrastlanma gösteren yumuşak doku kitlesi izlenmekte olup, glomus timpanicum ile uyumludur.
Jugular plate (jugular bulbun temporal kemik tabanındaki kemik örtüsü) intakt izlenir — bu glomus jugulare'den en kritik ayırıcı bulgudur. Glomus jugulare'de jugular plate erozyonu (moth-eaten patern) patognomoniktir. İntakt jugular plate tümörün orta kulak paraganglionundan köken aldığını doğrular ve cerrahi planlamayı basitleştirir.
Rapor Cumlesi
Jugular plate intakt olarak izlenmekte olup, glomus jugulare lehine kemik erozyonu saptanmamıştır.
Kontrastlı MR'da glomus timpanicum yoğun kontrastlanma gösterir. Küçük tümörlerde (<1cm) homojen kontrastlanan odak şeklinde izlenir — salt-and-pepper paterni görülmeyebilir. Büyük tümörlerde (>1cm) salt-and-pepper paterni belirir: T1 ve T2'de yüksek akımlı arterler flow void (hipointens noktalar = tuz) oluştururken, tümör dokusu orta-yüksek sinyal (biber) gösterir. Kontrastlı serilerde tümör parankimi yoğun kontrastlanırken flow voidler kontrastlanmaz.
Rapor Cumlesi
MR'da promontoryum üzerinde yoğun kontrastlanma gösteren kitle izlenmekte olup, paragangliom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'nin arteryel fazında glomus timpanicum çok yoğun kontrastlanma gösterir — tümör dansitesi arteriyel yapılarla eşleşebilir. Bu bulgu paragangliomların hipervasküler yapısını yansıtır ve aynı bölgedeki diğer patolojilerden (efüzyon, granülasyon) ayırımda önemlidir. Temporal kemik BT protokolüne arteryel faz eklenmesi paragangliom şüphesinde önerilir.
Rapor Cumlesi
Arteryel fazda lezyonda arteriyel yapılarla eşleşen yoğun kontrastlanma izlenmekte olup, hipervasküler paragangliom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı serilerde glomus timpanicum hiperintens sinyal gösterir. Büyük tümörlerde T2'de yüksek akımlı damarların flow voidleri hipointens noktalar olarak izlenir — salt-and-pepper paterninin bir komponentidir. T2 bulgusu non-spesifik olabilir ancak flow voidlerle birlikte paragangliom tanısını güçlendirir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı serilerde lezyonda hiperintens sinyal ve flow void'ler izlenmekte olup, hipervasküler paragangliom ile uyumludur.
Kriterler
Promontoryum üzerinde küçük kitle, orta kulak sınırlı.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi eksizyon kolay, düşük komplikasyon, tam rezeksiyon hedeflenir.
Kriterler
Orta kulak tamamen dolduran kitle, mastoid veya EAC'ye uzanım.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi daha kompleks, ossiküler zincir deplasmanı olabilir.
Kriterler
Jugular bulb veya karotid kanala uzanım — artık glomus jugulotimpanicum olarak sınıflanır.
Ayirt Edici Ozellikler
Preoperatif embolizasyon gerekir, alt kraniyal sinir tutulumu olabilir, multidisipliner cerrahi.
Ayirt Edici Ozellik
Glomus jugulare jugular foramen erozyonu VAR, daha büyük, alt kraniyal sinirler etkilenir; timpanicum jugular plate intakt, promontoryumda lokalize
Ayirt Edici Ozellik
Kolesteatom kontrastlanmaz, DWI'da parlak, Prussak/epitimpanumda; glomus timpanicum yoğun kontrastlanır, promontoryumda
Ayirt Edici Ozellik
KOM diffüz opasifikasyon, fokal promontoryum kitlesi yok; glomus timpanicum fokal promontoryum kitlesi, yoğun kontrastlanma
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthGlomus timpanicum cerrahi eksizyon ile küratif tedavi edilir. Küçük tümörlerde transkanal yaklaşım yeterlidir. Büyük tümörlerde preoperatif embolizasyon intraoperatif kanamayı azaltır. BİYOPSİ KONTRENDİKE — yoğun vaskülarite nedeniyle masif kanama riski vardır. SDH gen mutasyonu taranmalı ve multipl paragangliom açısından tüm vücut değerlendirilmelidir (karotid cisim, vagal, jugulare). %1-3 fonksiyonel olabilir — katekolamin taraması yapılmalıdır.
Glomus timpanicum en sik orta kulak tumorudur. Cerrahi eksizyon kuratiftir. Preoperatif anjiografi/embolizasyon buyuk lezyonlarda gerekebilir. Multipl paragangliom (SDH mutasyonu) icin tum vucut tarama dusunulmeli. Biyopsi kontrendike — yogun kanama riski.