Glomus jugulare, jugular foramen bölgesinde yerleşen paragangliomadır — temporal kemiğin en sık lokal agresif benign tümörüdür. Jugular bulbdaki glomus cisimciklerinden (kemoreseptör paraganglion hücreleri) köken alır. Jugular fossa kemik erozyonu (moth-eaten patern) patognomoniktir. MR'da klasik salt-and-pepper paterni ve yoğun heterojen kontrastlanma gösterir. Alt kraniyal sinir tutulumu (CN IX, X, XI, XII) ve büyük tümörlerde orta kulağa uzanım (glomus jugulotimpanicum) görülür. Kadınlarda 3-6 kat daha sıktır, orta yaş ve üzerinde prezente olur. SDH gen mutasyonu taşıyıcılarında herediter multipl paragangliom gelişebilir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir
Glomus jugulare, jugular bulb adventisyasında yer alan paraganglion hücrelerinden (glomus cisimcikleri) köken alır. Bu hücreler nöral krest kaynaklıdır ve oksijen/CO2 duyarlı kemoreseptör fonksiyona sahiptir. Tümör lokal agresif büyüme gösterir — kemik erozyonu proteolitik enzimler (metalloproteinazlar) ve kronik basınç etkisiyle oluşur. Jugular plate ve jugular foramen kemik duvarında moth-eaten patern (multipl düzensiz kemik defektleri) patognomoniktir. Tümörün yoğun vaskülaritesi besleyici arterlerin (ascending faringeal arter, posterior auriküler arter dalları) hipertrofisi ve tümör içi AV şantlarla ilişkilidir — bu MR'da salt-and-pepper paternini oluşturur. Büyüme yönleri: (1) superior — orta kulağa uzanım (glomus jugulotimpanicum), (2) inferior — boyun bölgesine uzanım, (3) medial — beyin sapına bası, (4) anterior — karotid kanala invazyon. Alt kraniyal sinir tutulumu (IX: yutma güçlüğü, X: ses kısıklığı, XI: omuz düşüklüğü, XII: dil deviasyonu) tümörün jugular foramen etrafındaki sinir yapılarına basısı ve invazyonuyla oluşur.
Jugular plate'de multipl düzensiz kemik defektleri (moth-eaten patern) glomus jugulare için patognomoniktir. MR'daki salt-and-pepper paterni ile birlikte tanıyı kesinleştirir. Bu iki bulgunun kombinasyonu başka hiçbir jugular foramen kitlesinde görülmez.
HRCT'de jugular plate ve jugular fossa kemik duvarında multipl düzensiz kemik defektleri (moth-eaten patern) izlenir. Bu erozyon paterni glomus jugulare için patognomoniktir. Normal jugular plate düzgün, sürekli ince kemik tabakadır; moth-eaten paternde bu süreklilik bozulur ve tümör jugular bulb ile orta kulak arasına yayılır. Erozyon genişliği tümör boyutuyla koreledir. İleri vakalarda karotid kanal kemik duvarı da erode olabilir.
Rapor Cumlesi
Sağ/Sol jugular fossada moth-eaten paternde kemik erozyonu izlenmekte olup, glomus jugulare ile uyumludur.
Kontrastlı MR'da glomus jugulare yoğun heterojen kontrastlanma gösterir. Salt-and-pepper paterni belirgindir: T1 ve T2'de yüksek akımlı arterler flow void (hipointens noktalar) oluştururken, tümör parenkami orta-yüksek sinyal gösterir. Kontrastlı serilerde tümör dokusu yoğun kontrastlanırken flow voidler kontrastlanmaz. Heterojen kontrastlanma nekrotik/kistik alanları ve vasküler yapıların karışımını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Sağ/Sol jugular foramen bölgesinde salt-and-pepper paterni gösteren, yoğun heterojen kontrastlanan kitle izlenmekte olup, glomus jugulare ile uyumludur.
Kontrastlı BT arteryel fazda jugular foramen bölgesinde yoğun kontrastlanan kitle izlenir. Kemik erozyonu ile birlikte bu kombinasyon glomus jugulare tanısını doğrular. Tümör sınırları, karotid kanal ilişkisi ve intrakraniyal uzanım kontrastlı BT ile değerlendirilir. BT anjiyografi tümör vasküler beslenmesini gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Jugular foramen bölgesinde moth-eaten kemik erozyonuna eşlik eden yoğun kontrastlanan kitle izlenmekte olup, glomus jugulare ile uyumludur.
T2 ağırlıklı serilerde glomus jugulare heterojen sinyal gösterir. Tümör dokusu orta-yüksek sinyal verirken, multipl flow voidler belirgin hipointens noktalar olarak izlenir — bu salt-and-pepper paterninin T2 komponentidir. Peritümöral ödem veya beyin sapına bası bulguları değerlendirilir. Yüksek çözünürlüklü T2 sekansları (3D CISS) alt kraniyal sinirlerle ilişkiyi gösterir.
Rapor Cumlesi
T2 serilerde jugular foramen bölgesinde belirgin flow voidlerle birlikte heterojen sinyal gösteren kitle izlenmektedir.
Büyük glomus jugulare tümörlerinde jugular plate erozyonu yoluyla orta kulağa süperiora uzanım izlenir — bu durumda glomus jugulotimpanicum olarak sınıflanır. Kontrastlı MR'da jugular foramen bölgesinden orta kulak kavitesine kesintisiz uzanan kontrastlanan kitle görülür. Orta kulak komponenti promontoryumda yerleşir ve glomus timpanicum'u taklit edebilir — ancak jugular plate erozyonu bu iki tümörü ayırır.
Rapor Cumlesi
Jugular foramen bölgesindeki kitle jugular plate erozyonu yoluyla orta kulağa süperiora uzanım göstermekte olup, glomus jugulotimpanicum ile uyumludur.
Kriterler
Tümör orta kulak ve mastoidde sınırlı, jugular bulb minimal tutulum.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi eksizyon nispeten kolay, fasiyal sinir korunabilir, embolizasyon genellikle gerekmez.
Kriterler
Jugular foramen erozyonu belirgin, karotid kanal tutulumu olabilir (Tip C). Beyin sapına bası başlayabilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Preoperatif embolizasyon zorunlu, alt kraniyal sinir parezi riski, multidisipliner cerrahi.
Kriterler
İntradural/intrakraniyal uzanım, >2cm intrakraniyal komponent. Beyin sapı kompresyonu.
Ayirt Edici Ozellikler
Cerrahi çok kompleks, subtotal rezeksiyon + radyoterapi, yüksek morbidite.
Ayirt Edici Ozellik
Glomus timpanicum jugular plate intakt, promontoryumda küçük kitle; jugulare jugular plate erozyonu var, daha büyük, alt kraniyal sinirler etkilenir
Ayirt Edici Ozellik
Schwannom IAC'de homojen kontrastlanma, salt-and-pepper yok; jugulare jugular foramen erozyonu + salt-and-pepper + heterojen
Ayirt Edici Ozellik
Kolesteatom kontrastlanmaz + DWI parlak; glomus jugulare yoğun kontrastlanır + DWI negatif + salt-and-pepper
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthGlomus jugulare cerrahi ve/veya radyoterapi ile tedavi edilir. Preoperatif embolizasyon (genellikle cerrahiden 24-48 saat önce) intraoperatif kanamayı belirgin azaltır ve standart uygulamadır. BİYOPSİ KONTRENDİKE — masif kanama riski! Alt kraniyal sinir fonksiyonu preoperatif olarak değerlendirilmeli (yutma, ses, omuz gücü, dil hareketi). SDH gen mutasyonu taraması zorunludur — multipl paragangliom (karotid cisim, vagal, adrenal feokromositoma) taranmalıdır. Büyük tümörlerde (Fisch D) subtotal rezeksiyon + stereotaktik radyoterapi kombinasyonu tercih edilebilir.
Glomus jugulare temporal kemigin en sik malign davranisli benign tumorudur. Lokal agresif buyume ile ciddi komplikasyonlara yol acar: alt kraniyal sinir paralizisi, vaskuler invazyon. Tedavi: cerrahi (preoperatif embolizasyon ile) veya radyoterapi. SDH gen mutasyonu taramasi ve tum vucut paragangliom degerlendirmesi gerekir. Biyopsi KONTRENDIKE — masif kanama riski.