Vestibüler schwannom (akustik nörom), internal akustik kanalda (IAC) ve serebellopontin açıda (CPA) en sık görülen tümördür — tüm CPA kitlelerinin %80-90'ını oluşturur. CN VIII'in vestibüler dalının Schwann hücrelerinden köken alır; en sık IAC'nin porus akustikus internus bölgesinde, Obersteiner-Redlich zonunda (periferik-santral sinir kılıfı geçiş bölgesi) başlar. Klasik görünüm IAC'yi genişleten ve CPA'ya uzanan kitledir (ice cream on cone). MR'da T1 izo-hipointens, T2 hiperintens olup yoğun homojen kontrastlanma gösterir. 3D CISS/FIESTA sekansları IAC içindeki küçük intrakanalikular tümörlerin tespitinde altın standarttır. NF2'de bilateral vestibüler schwannomlar patognomoniktir. Unilateral sensorinöral işitme kaybı olan her hastada MR ile vestibüler schwannom ekarte edilmelidir.
Yaş Aralığı
30-70
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Vestibüler schwannom, CN VIII'in vestibüler dalını çevreleyen Schwann hücrelerinin benign neoplastik proliferasyonudur. Sporadik tip tek taraflıdır ve sıklıkla NF2 genindeki (merlin/schwannomin tümör süpresörü — kromozom 22q12) somatik mutasyona bağlıdır. NF2 sendromunda germline mutasyon her iki tarafta schwannom gelişimine yol açar (bilateral). Tümör yavaş büyür (yıllık ortalama 1-2mm) ve IAC içinde intrakanalikular kitle olarak başlar, büyüdükçe CPA'ya uzanarak 'ice cream on cone' görünümü alır. IAC genişlemesi tümörün kemik içindeki kronik basınç etkisiyle oluşur. MR'da yoğun homojen kontrastlanma, Schwann hücrelerinin zengin vasküler stromasından kaynaklanır — gadolinium kontrast madde bu vasküler ağa geçerek T1 sinyal artışı oluşturur. T2 hiperintensite, tümörün yüksek su içeriğine sahip miksoid stromasını yansıtır. Büyük tümörlerde kistik dejenerasyon ve heterojen kontrastlanma görülebilir. Beyin sapı kompresyonu ve hidrosefali ciddi komplikasyonlardır.
IAC'yi genişleten intrakanalikular komponent 'cone' (külah), CPA'ya uzanan ekstra-kanalikular komponent 'ice cream' (dondurma) olarak tanımlanır. Bu konfigürasyon vestibüler schwannom için patognomoniktir ve CPA meningiomundan (geniş tabanlı, IAC genişletmez) ayrımda kritiktir.
Kontrastlı T1 ağırlıklı serilerde vestibüler schwannom yoğun homojen kontrastlanma gösterir. Küçük intrakanalikular tümörler (<1cm) genellikle homojen iken, büyük CPA komponentli tümörlerde (>2cm) kistik dejenerasyon ve heterojen kontrastlanma görülebilir. IAC'yi genişleten ve CPA'ya uzanan kontrastlanan kitle ('ice cream on cone') patognomoniktir. İnce kesit kontrastlı MR (1-2mm aksiyel ve koronal) standart protokoldür.
Rapor Cumlesi
Sağ/Sol IAC'yi genişleten ve CPA'ya uzanan, yoğun homojen kontrastlanma gösteren yaklaşık ___cm kitle izlenmekte olup, vestibüler schwannom ile uyumludur.
T2 ağırlıklı serilerde vestibüler schwannom hiperintens sinyal gösterir. 3D CISS/FIESTA/DRIVE sekanslarında IAC içindeki CSF çok parlak sinyal verirken, tümör orta derecede hiperintens görünür — bu kontrast farkı küçük intrakanalikular tümörlerin tespitini sağlar. İntrakanalikular kitle IAC lümeninin kısmi veya tam obliterasyonuna neden olur. Normal IAC'de CN VII (fasiyal) ve CN VIII (koklear + süperior/inferior vestibüler) sinirleri CSF ile çevrili izlenir; tümör varlığında bu normal anatomi bozulur.
Rapor Cumlesi
3D CISS/FIESTA sekanslarda sağ/sol IAC'de CSF sinyalini oblitere eden hiperintens kitle izlenmektedir.
BT'de vestibüler schwannomun en güvenilir dolaylı bulgusu IAC genişlemesidir. Normal IAC çapı 8-10mm iken, schwannom varlığında genişleme izlenir. Sağ-sol karşılaştırma önemlidir (>2mm asimetri anlamlı). Büyük tümörlerde CPA'da izodens/hafif hipodens kitle görülebilir. Kontrastlı BT'de homojen kontrastlanma izlenir. Ancak MR, küçük tümörlerin tespiti ve karakterizasyonu için BT'ye üstündür.
Rapor Cumlesi
Sağ/Sol IAC genişlemiş olarak izlenmekte (___mm vs karşı taraf ___mm) olup, kitle lezyonu açısından MR ile değerlendirme önerilir.
T1 ağırlıklı serilerde vestibüler schwannom genellikle beyin parankimine göre izointens veya hafif hipointens sinyal gösterir. Büyük tümörlerde kistik komponentler T1'de belirgin hipointens, hemorajik komponentler ise hiperintens olabilir. T1 bulgusu tek başına tanısal değildir ancak kontrastlı serilerle birlikte değerlendirildiğinde tümörün solid ve kistik komponentlerini ayırt etmeye yardımcı olur.
Rapor Cumlesi
T1 ağırlıklı serilerde sağ/sol IAC/CPA'da beyin parankimine izo-hipointens kitle izlenmektedir.
Vestibüler schwannom genellikle belirgin difüzyon kısıtlaması göstermez — bu CPA epidermoid kistten ayrımda kritiktir. Epidermoid kist DWI'da belirgin parlak sinyal (keratin kısıtlaması) gösterirken, schwannom DWI'da izointens veya hafif hipointens kalır. ADC değerleri schwannomda normal veya hafif artmış, epidermoidde belirgin düşüktür.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmemekte olup, epidermoid kist ekarte edilmektedir.
Kriterler
Tümör tamamen IAC içinde sınırlı, CPA uzanımı yok. Genellikle <1cm.
Ayirt Edici Ozellikler
Erken tanı fırsatı, 3D CISS ile tespit, gözlem veya radyocerrahi seçenekleri.
Kriterler
IAC + CPA komponenti mevcut. 'Ice cream on cone' görünümü. 1-3cm arası sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik görünüm, radyocerrahi (<3cm) veya mikrocerrahi seçenekleri.
Kriterler
CPA'da >3cm, kistik dejenerasyon mevcut. Beyin sapı kompresyonu ve/veya hidrosefali.
Ayirt Edici Ozellikler
Heterojen kontrastlanma, kistik komponentler, acil cerrahi gerekebilir, komplikasyon riski yüksek.
Ayirt Edici Ozellik
Kolesteatom orta kulakta, kontrastlanmaz, DWI parlak; schwannom IAC/CPA'da, yoğun kontrastlanır, DWI negatif
Ayirt Edici Ozellik
Glomus jugulare jugular foramen erozyonu + salt-and-pepper; schwannom IAC genişlemesi + homojen kontrastlanma
Ayirt Edici Ozellik
Glomus timpanicum promontoryumda; schwannom IAC/CPA'da — anatomik yerleşim farklı
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthTedavi seçenekleri tümör boyutu, büyüme hızı ve hastanın işitme durumuna göre belirlenir: gözlem (küçük, stabil, yaşlı hasta), stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife — <3cm, yüksek kontrol oranı), mikrocerrahi (büyük tümörler, beyin sapı kompresyonu). NF2'de bilateral tutulum genetik danışmanlık gerektirir. Unilateral SNHL'de MR ile schwannom ekartasyonu standart yaklaşımdır. Seri MR ile büyüme hızı takibi tedavi kararını yönlendirir.
Vestibuler schwannom unilateral SNHL'nin en onemli nedenidir ve MR ile erken tanisi kritiktir. Tedavi secenekleri: gozlem (kucuk, stabil), stereotaktik radyocerrahi (Gamma Knife — <3cm), mikrocerrahi (buyuk tumorler). NF2 hastalik olasi bilateral olup genetik danismanlik gerektirir.