Konjenital kolesteatom (epidermoid), dogumdan itibaren mevcut olan epidermal inkluzyon kaynakli benign kitledir. Embriyonik donemde orta kulak mukoperiosteumunun normal gelisim sureci sirasinda tutulan epidermoid doku artiklari kaynaklidir. Klinik olarak intakt timpan membrani arkasinda beyaz/opak kitle olarak gorulur — bu gorunum akkiz kolesteatomdan temel ayirici ozelliktir cunku akkiz kolesteatomda retraksiyon cebi bulunur. Cocukluk caginda (genellikle 5-10 yas) tek tarafli iletim tipi isitme kaybi ile prezente olur. BT'de orta kulakta non-dependent (gravitasyona bagli olmayan) yumusak doku kitlesi gorulur. MR'da DWI'da belirgin parlak sinyal patognomoniktir — kisitli difuzyon keratin icerigini yansitir. Tedavi cerrahi eksizyondur, rezidiv riski %5-15 arasindadir ve non-EPI DWI ile postoperatif izlem standart yaklaşımdır.
Yaş Aralığı
2-15
En Sık Yaş
5
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Konjenital kolesteatom, embriyonik donemde orta kulak boslugunda kalan epidermoid doku artiklarisindan gelisir. Michaels'in epidermoid formasyonu teorisine gore, fetal gelisimin 10-33. haftalarinda orta kulakta gecici bir epidermoid yapi bulunur ve bu normalde rezorbe olur. Eger rezorpsiyon tamamlanmazsa, epidermoid doku artiklari kalir ve zamanla buyuyerek konjenital kolesteatom olusturur. Lezyon skuamöz epitel ile kaplı olup keratin uretir — bu keratin birikimi lezyonun buyumesinden sorumludur. Keratin lamelleri (yogun silindirik katmanlar) su molekullerinin serbest difuzyonunu engeller — bu, MR DWI'da kisitli difuzyon (parlak sinyal) ve dusuk ADC degerlerinin fiziksel temelidir. BT'de non-dependent yumusak doku gorunumu, kitlenin gravitasyondan etkilenmedigini yani solid/yarimsolid icerikli (serozal sivi degil) oldugunu gosterir. Kitle ossikuler zincire baski yaparak iletim tipi isitme kaybina neden olur. Geç donemde kemik erozyon gelisebilir ancak akkiz kolesteatom kadar agresif degil.
DWI'da belirgin parlak sinyal gostermesi ve ADC haritasinda dusuk ADC degerleri ile dogrulanan difuzyon kisitlamasi kolesteatom icin patognomonik bulgudur. Keratin icerigi su difuzyonunu engeller. Bu bulgu kolesteatomu tum diger orta kulak ve petros apeks lezyonlarindan ayirir (kolesterol granulomu, efuzyon, meninjiyom, schwannom — bunlarin hicbiri DWI'da kisitlama gostermez).
BT'de orta kulak boslugunda gravitasyondan bagimsiz (non-dependent) yumusak doku kitlesi izlenir. Lezyon genellikle anterosuperior kadranda yer alir (Potsic Stage I). Yuvarlak veya oval morfolojide, duzgun sinirli ve homojen yumusak doku dansitesindedir. Ossikuler zincire baski ve deplasan yapabilir. Ileri evrelerde tum orta kulak boslugunu doldurabilir. Kemikcik erozyonu akkiz tipe gore daha gec ve daha az agresif gorunur. Timpan membran intaktligi dogrulanmalidir.
Rapor Cumlesi
Orta kulakta anterosuperior kadranda ___ mm boyutunda non-dependent, duzgun sinirli yumusak doku kitlesi izlenmekte olup intakt timpan membrani varliginda konjenital kolesteatom oncelikle dusunulmelidir.
DWI'da lezyon belirgin parlak sinyal gosterir ve ADC haritasinda dusuk ADC degerleri (tipik olarak <0.8 × 10⁻³ mm²/s) ile difuzyon kisitlamasi dogrulanir. Bu bulgu kolesteatom (konjenital ve akkiz) icin patognomoniktir. Non-EPI DWI (HASTE DWI, PROPELLER DWI) temporal kemik bolgesinde standart EPI DWI'dan daha az susceptibilite artefakti uretir ve tercih edilir. DWI ayrica postoperatif rezidiv/rekurrens takibinde de altin standart yontemdir — 3mm ve uzerindeki rezidiv kolesteatom saptanabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da lezyonda belirgin difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s) kolesteatom icin patognomoniktir.
T1 agirlikli sekanslarda lezyon hipointens veya izointens gorunur (beyin parankimine gore). Kontrastli serilerde kontrastlanma izlenmez — bu avaskuler icerikli lezyonu yansitir. T1 hipointensite + kontrastlanma yoklugu, kolesterol granulomu (T1 hiperintens) ve schwannom/meninjiyom (belirgin kontrastlanma) gibi solid tumorlerden ayirici tanida kritiktir. Postoperatif izlemde kontrastli T1 granulasyon dokusu (kontrastlanir) ile rezidiv kolesteatom (kontrastlanmaz) ayiriminda kullanilir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T1'de hipointens olup kontrastli serilerde kontrastlanma izlenmemektedir; avaskuler icerikli lezyon (kolesteatom) ile uyumludur.
T2 agirlikli sekanslarda lezyon hiperintens sinyal gosterir. T2 hiperintensite lezyondaki su icerigini ve keratin lamelleri arasindaki serbest sivi kompartmanlarini yansitir. T2 3D CISS/FIESTA sekanslari yuksek uzaysal cozunurlukle lezyonun boyutunu, sinirlarini ve komsu yapilara (ossikuler zincir, fasiyal sinir kanali, labirent) iliskisini detayli gosterir.
Rapor Cumlesi
Lezyon T2 agirlikli sekanslarda hiperintens sinyal gostermekte olup ossikuler zincir/fasiyal sinir kanali/labirent ile iliskisi degerlendirilmelidir.
Ileri evre konjenital kolesteatooda ossikuler zincir erozyonu izlenebilir. En sik inkus uzun bacagi ve stapes ust yapisi etkilenir. BT kemik penceresi rekonstruksiyonlarinda ossikuler zincirin butunlugu, deplasmani ve erken erozyon bulgulari degerlendirilir. Ancak akkiz kolesteatoma gore kemik erozyonu daha gec gelisir ve daha sinirlidir.
Rapor Cumlesi
Ossikuler zincirde inkus uzun bacagi/stapes ust yapisinda erozyon izlenmekte olup kolesteatom basisi ile iliskili kemik kaybi ile uyumludur.
Kriterler
Kolesteatom tek kadranda sinirli (genellikle anterosuperior). Ossikuler zincir ve diger yapilar intakt.
Ayirt Edici Ozellikler
En sik evre. Otoskopide timpan membrani arkasinda kucuk beyaz kitle. Cerrahi tam eksizyon kolay.
Kriterler
Stage II: coklu kadran tutulumu. Stage III: ossikuler zincir erozyonu veya mastoid uzanim.
Ayirt Edici Ozellikler
Isitme kaybi daha belirgin. Cerrahi daha kompleks, ossikuler rekonstrüksiyon gerekebilir.
Kriterler
Kolesteatom labirent ve/veya fasiyal sinir kanalina uzanir. En ileri evre.
Ayirt Edici Ozellikler
SNHL ve/veya fasiyal sinir felci eklenebilir. Cerrahi en kompleks, fasiyal sinir korumasi kritik.
Ayirt Edici Ozellik
Kolesterol granulomu: T1 VE T2 hiperintens (kolesteatomda T1 hipointens). Kolesterol granulomu DWI kisitlama gostermez. Kolesterol granulomu petros apekste, kolesteatom orta kulakta.
Ayirt Edici Ozellik
SCC: agresif kemik destruksiyonu + belirgin kontrastlanma (kolesteatomda kontrastlanma yok). SCC eriskin, kolesteatom cocukluk cagi. SCC DWI degisken, kolesteatom DWI daima parlak.
Ayirt Edici Ozellik
Meninjiyom: yogun homojen kontrastlanma + dural kuyruk (kolesteatomda kontrastlanma yok). Meninjiyom DWI genellikle parlak degil, kolesteatom DWI parlak.
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthCerrahi eksizyon standart tedavidir. Timpanoplasti + ossikuler rekonstrüksiyon (gerekirsa) ile birlikte uygulanir. Potsic evrelemine gore cerrahi kapsamliligi belirlenir. Rezidiv orani %5-15 (akkiz tipte %20-30). Postoperatif non-EPI DWI ile yillik rezidiv/rekurrens takibi yapilir — ikinci bakim ameliyati yerine MR takibi tercih edilen yaklasimdir. 3mm ve uzerindeki rezidiv kolesteatom non-EPI DWI ile saptanabilir. Sensitivite %82-100, spesifisite %88-100. Erken tani ve cerrahi ile fasiyal sinir ve isitme korumasi saglanir.
Cerrahi eksizyon standart tedavidir. Timpanoplasti ile birlikte uygulanir. Rezidiv riski %5-15 arasindadir. Postoperatif non-EPI DWI ile rezidiv/rekurrens takibi yapilir. Erken tani ossikuler zincir ve fasiyal sinir korumasinda kritiktir.