Temporal kemik skuamoz hucreli karsinomu (SCC), temporal kemik ve dis kulak yolunun (EAC) en sik gorulen primer malignitesidir ve tum temporal kemik malignitelerinin yaklasik %80'ini olusturur. Yillik insidansi milyonda 1-6'dir, son derece nadir bir tumordir. Kronik otitis media (KOM) ve kolesteatom zemininde gelisebilir; kronik enflamasyon ve irritasyonun karsinogenezde rol oynamasi dusunulmektedir. Klinik olarak kronik otorea, kanli kulak akintisi, otalji ve iletim tipi isitme kaybi ile prezente olur. Ileri evrelerde fasiyal sinir felci, vertigo ve kafa tabani tutulumu gorulur. Pittsburgh evreleme sistemi (T1-T4) cerrahiyi yonlendiren standart siniflamadir. Tani genellikle gecikir cunku kronik otitis media bulgulari ile karisir.
Yaş Aralığı
50-80
En Sık Yaş
65
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir
Temporal kemik SCC'nin patogenezi multifaktoriyeldir. En onemli risk faktorleri kronik otitis media (10-20 yillik oykusu olan hastalarda artmis risk) ve kolesteatomdir. Kronik enflamasyon → epitelyal metaplazi → displazi → karsinoma in situ → invaziv karsinom dizisi izlenir. Tümor dis kulak yolu epitelinden veya orta kulak mukozasindan koken alir. EAC'nin anatomik yapisi nedeniyle tümor lateral ve medial olarak yayilir: lateral yayilim aurikula ve periaurikuler yumusak dokuya, medial yayilim orta kulak, mastoid ve temporal kemik petroz kisimina olur. Temporal kemigin fissur ve suturleri (fissura petrotympanica, fissura petrosquamosa) tümor yayilimi icin dogal yollari olusturur. Bu nedenle goruntulemede kemik korteksinde belirgin destruksiyon olmadan bile perinoral/perineural yayilim gorülebilir. Ileri evrede tümor tegmen timpani yoluyla orta kraniyal fossaya, jugular foramen yoluyla posterior fossaya ve karotis kanali yoluyla buyuk damarlara invaze olabilir. Agresif kemik destruksiyonunun BT'deki gorunumu, osteolitik etki ve tümor enzimlerinin (matriks metalloproteinazlar) kemik rezorpsiyonunu hizlandirmasindan kaynaklanir.
Temporal kemikte agresif kemik destruksiyonu (moth-eaten/permeatif patern) ile birlikte heterojen kontrastlanan yumusak doku kitlesi kombinasyonu SCC icin en karakteristik goruntuleme bulgusudur. Bu kombinasyon kronik otitis media veya kolesteatom gibi benign nedenlerden ayirt etmeyi saglar — benign patolojilerde smooth scalloping tarzinda kemik erozyonu gorulurken, SCC'de duzensiz destruktif patern izlenir.
Temporal kemik korteksinde agresif kemik destruksiyonu: EAC kemik duvarlari (ozellikle inferior ve posterior), tegmen timpani, sigmoid sinüs plakasi, karotis kanal duvari ve mastoid kortekste yikimi iceren alanlar izlenir. Destruksiyon paterni perreatif/moth-eaten tarzindadir — kolesteatom veya kronik otitis medianin smooth scalloping paterninden ayirt edilmelidir. Kemik penceresi (bone window) BT'de destruksiyonun hassas degerlendirmesini saglar. Temporal kemigin ince kortikal kemik yapilari (tegmen, kemiksi labirent duvar) erken tutulumu gosterir.
Rapor Cumlesi
Sag/sol temporal kemik ___ bolgesinde agresif kemik destruksiyonu izlenmekte olup EAC kemik duvarlari/tegmen timpani/sigmoid sinüs plakasi tutulumu mevcuttur; temporal kemik skuamoz hucreli karsinomu oncelikle dusunulmelidir.
Dis kulak yolu ve/veya orta kulakta heterojen kontrastlanma gosteren yumusak doku kitlesi izlenir. Kitle genellikle EAC posterior veya inferior duvardan koken alir ve kemik destruksiyonu ile komsu yapilara yayilir. Nekrotik alanlar kontrastlanma gostermezken, viabıl tümor dokusu heterojen kontrastlanma gosterir. Periaurikuler yumusak doku invazyonu, parotis bezi tutulumu ve infratemporal fossa yayilimi kontrastli BT'de degerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Dis kulak yolu/orta kulakta ___ cm boyutunda, heterojen kontrastlanma gosteren yumusak doku kitlesi izlenmekte olup temporal kemik destruksiyonu ile birlikte degerlendirilduginde primer malignite ile uyumludur.
Kontrastli T1 fat-sat sekanslarda tegmen timpani bolgesi ve orta kraniyal fossa dural yuzeyinde anormal kontrastlanma izlenebilir — bu dural invazyon veya intrakraniyal yayilimin gostergesidir (Pittsburgh T3-T4). Temporal lob parankim invazyonu (T4) ise dural kontrastlanmanin otesinde fokal parankim signal anomalisi ve kontrastlanma ile karakterizedir. Dural kuyruk isareti (dural tail sign) meninjiyomdan farkli olarak tümoral invazyon ile iliskilidir. Kavernoez sinus tutulumu ileri evre hastaliga isaret eder.
Rapor Cumlesi
Kontrastli fat-sat T1 sekanslarda tegmen timpani bolgesinde/orta kraniyal fossada dural kontrastlanma izlenmekte olup intrakraniyal yayilim (Pittsburgh T3/T4) ile uyumludur; norosiruji konsultasyonu onerilir.
Difuzyon agirlikli goruntülemede (DWI) tümor dokusu belirgin sinyal artisi gosterir ve ADC haritasinda dusuk ADC degerleri ile difuzyon kisitlamasi dogrulanir. Bu bulgu yuksek selluleriteyi ve tümor hucrelerinin yogun paketlenmesini yansitir. Nekrotik alanlarda difuzyon kisitlamasi izlenmez. DWI ayrica rezidü/rekurren tümor ile post-radyoterapi degisiklikleri ayirt etmede degerlidir.
Rapor Cumlesi
DWI'da kitlenin solid bileseninde difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup (ADC: ___ × 10⁻³ mm²/s) malign tümor dokusu ile uyumludur.
Karotis kanal duvarinda kemik erozyonu ve/veya interal karotis arterin tümor tarafindan sarilmasi (encasement) izlenebilir. Bu bulgu Pittsburgh T4 evrelemeye ve cerrahi kontrendikasyona isaret eder. Karotis kanal duvarindaki kemik destruksiyonunun derecesi ve arter cevresindeki tümor sarilma acisi (>270° tam encasement) cerrahi planlamayi belirler. Balon okluzyon testi gerekebilir.
Rapor Cumlesi
Karotis kanal duvarinda kemik destruksiyonu/internal karotis arterde ___ derece tümoral sarilma izlenmekte olup Pittsburgh T4 evreleme ve cerrahi kontrendikasyon acisindan degerlendirilmelidir.
MR'da fasiyal sinir kanalinda tümoral invazyon degerlendirmesi yapilir. T2 agirlikli ince kesit sekanslarda (CISS/FIESTA) fasiyal sinir kanalinda genisleme, lumen obliterasyonu ve komsu tümor dokusu ile sinir arasindaki sinirin kayboldugu gorulur. Kontrastli T1'de fasiyal sinir seyri boyunca anormal kontrastlanma izlenir. Mastoid segment ve timpanik segment en sik tutulan bolumlerdir. Preoperatif fasiyal sinir durumunun bilinmesi cerrahi planlama ve hasta bilgilendirmesi acisindan kritiktir.
Rapor Cumlesi
Fasiyal sinir kanalinin ___ segmentinde tumoral invazyon/genisleme izlenmekte olup preoperatif fasiyal sinir durumu degerlendirilmelidir.
Kriterler
Tümor EAC epitelinden koken alir. En sik gorulen tiptir. EAC posterior ve inferior duvar destruksiyonu ile baslar. Pittsburgh T1 evrede EAC ile sinirli, T2'de orta kulak/mastoide uzanim.
Ayirt Edici Ozellikler
EAC'de polipoid veya ulseratif kitle, periaurikuler yumusak doku invazyonu erken donemde gorulur. Parotis bezi ve TMJ tutulumu lateral yayilimin gostergesidir.
Kriterler
Tümor orta kulak mukozasindan koken alir. Kronik otitis media/kolesteatom zemininde daha sik gelisir. Ossikuler zincir destruksiyonu erken bulgu. Tegmen timpani ve fasiyal sinir kanalina yakinlik nedeniyle bu yapilarin erken tutulumu gorulur.
Ayirt Edici Ozellikler
Timpan membran intakt olmayabilir. Kolesteatom ile birlikte bulunabilir — biyopsi gerektiren durum. Fasiyal sinir felci orta kulak kaynaklilarda daha erken gelisir.
Kriterler
T3: Dura, TMJ, fasiyal sinir veya infratemporal fossa tutulumu. T4: Karotis arter sarilmasi, kafa tabani genis tutulumu, intrakraniyal yayilim, uzak metastaz. 5 yillik sagkalim T3'te %30-50, T4'te %0-20.
Ayirt Edici Ozellikler
MR ile dural invazyon, karotis kanal tutulumu ve intrakraniyal yayilim en iyi degerlendirilir. BT kemik destruksiyonunun kapsamini gosterir. MR + BT kombinasyonu evreleme icin altın standart.
Ayirt Edici Ozellik
Kolesteatom smooth scalloping tarzinda kemik erozyonu gosterir, SCC ise agresif destruktif patern. Kolesteatom DWI parlak, SCC difuzyon kisitlamasi degisken. Kolesteatom kontrastlanma gostermez, SCC heterojen kontrastlanir.
Ayirt Edici Ozellik
Malign otitis eksterna diyabetik/immunsuprese hastada, kemik erozyonu SCC'den daha az agresif, destruktif kitle yok. Tc-99m/Ga-67 sintigrafi ayirici tanida yardimci.
Ayirt Edici Ozellik
Meningiom homojen kontrastlanma + dural kuyruk isareti, kemik hiperostoz (destruksiyon degil). SCC heterojen kontrastlanma + agresif kemik destruksiyonu. Meningiom DWI genellikle kisitlama gostermez.
Ayirt Edici Ozellik
Kolesterol granulomu T1 VE T2 hiperintens (patognomonik), kontrastlanma yok/minimal, duzgun sinirli ekspansil lezyon. SCC T1 hipointens, kontrastlanma belirgin, kemik destruksiyonu agresif.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthTedavi Pittsburgh evreleme sistemine gore planlanir. T1 evrede lateral temporal kemik rezeksiyonu (LTBR), T2'de subtotal temporal kemik rezeksiyonu (STBR), T3-T4'te genisletilmis rezeksiyon + adjuvan radyoterapi uygulanir. Karotis arter sarilmasi (>270°) cerrahi kontrendikasyondur. 5 yillik sagkalim: T1 %100, T2 %80, T3 %50, T4 %0-20. Servikal lenf nodu metastazi %10-20 oraninda gorulur — boyun diseksiyonu T3-T4'te onerilir. Postoperatif izlem BT + MR ile yapilir (3 ayda bir ilk 2 yil, sonra 6 ayda bir). Patolojik konfirmasyon icin biyopsi zorunludur — kronik otitis media zemininde gelisen SCC'yi tanida gecikme mortaliteyi artiran en onemli faktor.
Pittsburgh evreleme sistemine gore tedavi planlanir. Erken evrede (T1-T2) cerrahi rezeksiyon (lateral temporal kemik rezeksiyonu), ileri evrede (T3-T4) genisletilmis rezeksiyon + radyoterapi. Karotis arter sarilmasi veya dural invazyon cerrahiyi sinirlar. 5 yillik sagkalim T1'de %100, T4'te %0-20.