Labirentit, ic kulak yapilarinin (koklea, vestibul ve semisirkuler kanallar) enflamasyonudur ve sensorinoral isitme kaybinin (SNHL) en sik nedenlerinden biridir. Etiyoloji viral (en sik — herpes simplex, CMV, rubella), bakteriyel (timpanojenik veya meninjitik yayilim) veya otoimmun olabilir. Hastalik uc evrede ilerler: akut (sivik) evre — ic kulak icinde enflamatuar sivi ve odem; fibroz evre — granulasyon dokusu ve fibrozis ile labirent lumeninin daralmasi; ossifiye evre — labirent lumeninin kemikle dolmasi. MR akut evrede labirent duvari kontrastlanmasini, fibroz evrede T2 3D sekanslarda labirent sivi sinyalinde azalmayi gosterir. BT ossifiye evrede kokleer lumen ici kalsifikasyonu saptar — koklear implant planlamasinda kritik oneme sahiptir cunku tam ossifikasyonda elektrod yerlesimi mumkun olmayabilir.
Yaş Aralığı
5-70
En Sık Yaş
40
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Nadir Değil
Labirentit patogenezi enflamatuar kaskadin ic kulak yapilarina yayilmasina dayanir. Uc ana bulaşma yolu vardir: (1) Timpanojenik yol — otitis mediadan yuvarlak veya oval pencere yoluyla ic kulaga bakleriyal/viral yayilim; (2) Meninjitik yol — subaraknoid mesafeden kokleer akuduktus veya internal akustik kanal yoluyla yayilim (en sik pediatrik bakteriyel meninjit sonrasi); (3) Hematojenik yol — viremi sirasinda kan yoluyla yayilim. Enflamatuar surec ic kulak sivi kompartmanlarini (perilenfatik ve endolenfatik) etkiler. Akut evrede enflamatuar mediatörler (sitokinler, prostaglandinler) mukozal odem ve sivik eksudasyon olusturur — MR'da kontrast tutan enflame labirent duvari olarak gorulur. Gadolinyum kan-labirent bariyerinin bozulmasindan gecis yapar ve T1 kisaltmasi yapar. Fibroz evrede enflamatuar hucrelerin yerini fibroblaştlar ve kollagen depozisyonu alir — T2 3D sekanslarda labirent sivi sinyali azalir cunku serbest sivinin yerini fibroz doku alir (kisa T2 suresi). Ossifiye evrede fibroz dokunun kalsifikasyonu ve yeni kemik olusumu gerceklesir — BT'de kokleer lumen icinde yuksek dansiteli kalsifikasyon/kemik olarak gorulur. Bazal turda ossifikasyon en erken ve en sik baslar (meninjitik labirentitte 2-4 hafta icerisinde baslayabilir). Bu surec koklear implant planlamas icin kritiktir cunku bazal turdaki ossifikasyon elektrod yerlesimini zorlaştırır veya imkansız kılar.
Akut evrede kontrastli T1 fat-sat'da labirent duvari kontrastlanmasi ve kronik/ossifiye evrede BT'de kokleer lumen ici kalsifikasyon labirenotitin iki kardinal goruntuleme bulgusudur. Akut evrede kontrastlanma kan-labirent bariyeri bozulmasini, ossifiye evrede kalsifikasyon fibroz dokunun kemiklesmes temsil eder. Bu iki bulgu birlikte labirentitin evresini belirler ve koklear implant planlamas icin kritik bilgi saglar.
Kontrastli T1 fat-sat sekanslarda labirent duvari boyunca anormal kontrastlanma izlenir. Kontrastlanma koklea, vestibul ve semisirkuler kanallarin bir veya birden fazlasini tutabilir. Normal taraf ile karsilastirildiginda asimetrik kontrastlanma belirgindir. Bu bulgu akut labirenttinin en sensitif MR gostergesidir. Kontrast tutan yapilar enflamatuar eksudasyon ve kan-labirent bariyeri bozulmasini temsil eder.
Rapor Cumlesi
Kontrastli T1 fat-sat sekanslarda sag/sol koklea/vestibul/semisirkuler kanallarda anormal kontrastlanma izlenmekte olup akut labirentit ile uyumludur; karsi taraf normal labirent ile karsilastirildiginda asimetri belirgindir.
T2 3D CISS/FIESTA sekanslarda labirent lumeninde sivi sinyalinde azalma veya kayip izlenir. Normal labirent sivi ile dolu oldugundan T2'de parlak hiperintens sinyal gosterir. Fibroz evrede labirent lumenini dolduran fibroz doku serbest sivi sinyalini azaltir veya tamamen ortadan kaldirir. Bu bulgu normal tarafla karsilastirildiginda en iyi degerlendirilir. Kokleer lumen acikliginin (patency) degerlendirmesi koklear implant planlamasinda zorunludur.
Rapor Cumlesi
T2 3D CISS sekanslarda sag/sol koklea/vestibulde labirent sivi sinyalinde azalma/kayip izlenmekte olup fibroz evre labirentit ile uyumludur; koklear implant planlamasi acisindan patensinin degerlendirmesi onerilir.
BT'de kokleer lumen icinde kalsifikasyon/yeni kemik olusumu izlenir. Ossifikasyon en sik bazal turda baslar ve zamanla apikal tura dogru ilerler. Tam ossifikasyonda kokleer lumen tamamen kemikle dolu gorunur. Parsiyel ossifikasyonda fokal kalsifiye odaklar izlenir. Semisirkuler kanallarda ve vestibulde de ossifikasyon gelisebilir. Bu bulgu koklear implant cerrahisi planlamas acisindan kritik oneme sahiptir — bazal tur ossifikasyonu elektrod yerlesimini zorlastirir veya imkansiz kilar.
Rapor Cumlesi
BT'de sag/sol kokleanin bazal turunda/tum turlarinda kalsifikasyon/ossifikasyon izlenmekte olup ossifiye evre labirentit ile uyumludur; koklear implant planlamasi acisindan kokleer lumen patensi degerlendirilmelidir.
Akut labirentitte proteinoz eksudasyon veya hemorajik komponent nedeniyle kontrastsiz T1'de labirent ici hiperintens sinyal izlenebilir. Bu bulgu nadir ancak bulundugunda bakteriyel labirentit ve suppuratif komplikasyonu dusundurur. Hemorajik labirentitte methemoglobin T1 hiperintensiteye yol acar. Normal taraf ile karsilastirilmasi simetriyi degerlendirir.
Rapor Cumlesi
Kontrastsiz T1'de sag/sol labirent ici hiperintens sinyal izlenmekte olup proteinoz eksudasyon/hemorajik komponent dusundurur; suppuratif labirentit ekarte edilmelidir.
Semisirkuler kanallarda kalsifikasyon/ossifikasyon izlenebilir. Lateral, posterior ve superior semisirkuler kanallarin her biri ayri ayri degerlendirilmelidir. Semisirkuler kanal ossifikasyonu vestibüler fonksiyon kaybinin isaretidir. Koklea ile birlikte semisirkuler kanallarda da ossifikasyonun varligi yaygin labirent tutulumunu gosterir.
Rapor Cumlesi
Semisirkuler kanallarda kalsifikasyon/ossifikasyon izlenmekte olup yaygin labirent tutulumu ile uyumludur.
Kriterler
En sik form. HSV, CMV, rubella, kabakulak, VZV. Bilateral tutulum olabilir. SNHL genellikle unilateral ve ani baslangiçli.
Ayirt Edici Ozellikler
Ossifikasyon nadiren gelisir. Genellikle akut ve fibroz evre ile sinirli kalir. Tedavi antiviral + steroid.
Kriterler
Bakteriyel meninjit (ozellikle pediatrik Streptococcus pneumoniae, Haemophilus) sonrasi. Kokleer akuaduktus yoluyla yayilim. En aggressif form.
Ayirt Edici Ozellikler
Ossifikasyon en hizli bu formda gelisir (2-4 hafta). Bilateral tutulum sik. Koklear implant en erken bu grupta planlanmali.
Kriterler
Otoimmun: bilateral, dalgalanan SNHL, steroid yaniti. Timpanojenik: otitis media komplikasyonu olarak, yuvarlak pencere yoluyla yayilim.
Ayirt Edici Ozellikler
Otoimmun formda serum antikokleer antikor pozitif olabilir. Timpanojenik formda eşlik eden orta kulak enflamasyon bulgulari mevcut.
Ayirt Edici Ozellik
Kolesterol granulomu: petros apekste fokal lezyon, T1+T2 hiperintens. Labirentit: labirent yapilari boyunca diffuz tutulum, T1 genellikle hipointens, kontrastlanma diffuz.
Ayirt Edici Ozellik
Kolesteatom: orta kulakta fokal kitle, DWI parlak, kontrastlanma yok. Labirentit: ic kulak yapilari boyunca diffuz kontrastlanma, fokal kitle yok.
Ayirt Edici Ozellik
IAC meninjiomu: fokal dural tabanli kitle, homojen kontrastlanma. Labirentit: labirent duvari boyunca diffuz kontrastlanma, fokal kitle yok.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
3-monthAkut evrede erken tedavi (antibiyotik/antiviral + steroid) isitme korumasi icin kritiktir. Meninjitik labirentitte ossifikasyon 2-4 haftada basladigi icin koklear implant degerlendirmesi acil yapilmalidir — tam ossifikasyondan once elektrod yerlestirmek cerrahiyi basitlestiren ve sonuclari iyilestiren en onemli faktor. BT ile ossifikasyon derecesi, MR ile aktif enflamasyon ve sinir durumu degerlendirilir. Bilateral agir SNHL'de koklear implant en etkili rehabilitasyon yontemidir. Parsiyel ossifikasyonda drill-out tekniği ile elektrod yerlestirilebilir ancak tam ossifikasyonda elektrod yerlesimi mumkun olmayabilir.
Akut evrede medikal tedavi (antiinflamatuar, antiviral/antibiyotik). Bilateral veya agir SNHL'de koklear implant degerlendirmesi yapilir. Ossifiye labirentte implant elektrodu yerlesimi zorlasmistir — preoperatif BT ile patensisi degerlendirmesi zorunludur. Ossifikasyon ne kadar ilerlerse prognoz o kadar kotulesir.