Otoskleroz (otospongioz), otik kapsülde anormal kemik remodeling ile karakterize temporal kemik hastalığıdır. Otik kapsül normalde endokondral ossifikasyonla oluşur ve postnatal dönemde minimal remodeling gösterir — otosklerozda bu durağanlık bozulur ve aktif kemik rezorbsiyonu/yapımı döngüsü başlar. Fenestral tip (%80-90) stapes footplate ve fissula ante fenestram bölgesini etkiler, iletim tipi işitme kaybına neden olur. Retrofenestral (kokleer) tip kokleer çevresinde yayılım gösterir ve sensorinöral işitme kaybı ekler (mikst tip). İnce kesit HRCT (0.5-0.6mm) tanıda altın standarttır; fissula ante fenestram bölgesinde fokal lüsensi (demineralizasyon) erken tanısal bulgudur. İleri evrede kokleer çevresinde lüsensi halosu (fourth turn sign) retrofenestral tutulumu gösterir.
Yaş Aralığı
20-50
En Sık Yaş
35
Cinsiyet
Esit
Prevalans
Sık
Otoskleroz, otik kapsülün endokondral kemik tabakasında anormal rezorbsiyon ve yeniden yapılanma sürecidir. Normal otik kapsül, postnatal dönemde kemik remodelinge dirençli olan benzersiz bir endokondral kemik yapısıdır — bu direnç glob interresi adı verilen enzim inhibitörleriyle sağlanır. Otosklerozda bu koruyucu mekanizma bozulur ve aktif osteogenez başlar. Erken aktif fazda (otospongioz) yoğun osteoklastik aktivite ile kemik rezorbsiyonu ve vaskülarizasyon artışı görülür — bu faz BT'de lüsensi (demineralizasyon) olarak izlenir ve MR'da T2 hiperintensite ve kontrastlanma gösterir. Geç fazda (otoskleroz) yeni kemik oluşumu ve skleroz gelişir — BT'de normal veya artmış dansite olarak izlenir. Fissula ante fenestram (oval pencere anteriorundaki kartilaj artığı bölgesi) hastalığın en sık başladığı noktadır çünkü burada endokondral kemik en ince ve en savunmasızdır. Stapes footplate fiksasyonu iletim tipi işitme kaybının mekanizmasıdır — footplate kalınlaşması ve sklerozisi oval pencerede stapes hareketini kısıtlar. Kokleer yayılımda (retrofenestral tip) spiral ligament ve endosteal kemik tutulumu sensorinöral komponent ekler.
İnce kesit HRCT'de oval pencerenin hemen anteriorunda, fissula ante fenestram bölgesinde fokal lüsensi otosklerozun en erken ve en spesifik bulgusudur. Normal otik kapsülün homojen yüksek dansiteli yapısında bu fokal düşük dansite anormaldir ve patognomoniktir.
İnce kesit HRCT'de (0.5-0.6mm) fissula ante fenestram bölgesinde (oval pencerenin hemen anteriorunda) fokal düşük dansiteli alan izlenir. Bu, otik kapsülün endokondral kemik tabakasındaki aktif rezorbsiyon ve demineralizasyonu yansıtır. Normal otik kapsül çok yoğun ve homojen kemik yapısıdır; bu bölgedeki herhangi bir lüsensi patolojiktir. Bulgu erken fenestral otoskleroz için patognomoniktir.
Rapor Cumlesi
Bilateral/Sağ/Sol fissula ante fenestram bölgesinde fokal lüsensi izlenmekte olup, fenestral tip otoskleroz ile uyumludur.
İleri retrofenestral otosklerozda koklea çevresinde kuşak şeklinde lüsensi izlenir — buna 'halo sign' veya 'double ring sign' denir. Dış halka normal otik kapsül kemik dansitesini, iç halka kokleer lümeni, aralarındaki lüsensi bandı ise otospongiöz dokuyu temsil eder. Bu bulgu sensorinöral işitme kaybı komponentiyle koreledir ve tedavi planlamasını etkiler (stapedektomi tek başına yeterli olmayabilir, koklear implant gerekebilir).
Rapor Cumlesi
Koklea çevresinde kuşak şeklinde lüsensi (halo sign) izlenmekte olup, retrofenestral tip otoskleroz ile uyumludur.
Normal stapes footplate kalınlığı 0.1-0.3mm iken, fenestral otosklerozda kalınlaşma (>0.5mm) ve irregülarite izlenir. İleri evrede footplate tamamen oblitere olabilir. Bu bulgu iletim tipi işitme kaybının doğrudan nedenidir ve cerrahi planlamada (stapedektomi/stapedotomi) kritik bilgi sağlar. Koronal düzlemde oval pencere ve stapes en iyi değerlendirilir.
Rapor Cumlesi
Stapes footplate kalınlaşması/irregülaritesi ve oval pencere daralması izlenmekte olup, fenestral tip otoskleroz ile uyumludur.
Aktif otospongioz fazında (erken dönem) MR'da kontrastlanma izlenebilir — bu artmış vaskülarizasyonu yansıtır. T2 ağırlıklı serilerde hiperintens sinyal görülür. Bu aktif faz tedaviye yanıtı değerlendirmede (sodyum florür tedavisi) ve hastalık aktivitesini belirlemede kullanılabilir. Matür skleroze fazda kontrastlanma kaybolur.
Rapor Cumlesi
Otik kapsülde kontrastlanma izlenmekte olup, aktif otospongioz fazı düşündürmektedir.
İleri retrofenestral otosklerozda koklear implant planlanıyorsa, koklea lümeninin açıklığı (patens) değerlendirilmelidir. Yüksek çözünürlüklü T2 sekanslar (3D CISS, FIESTA, DRIVE) kokleer sıvıyı parlak sinyal olarak gösterir; lümen oblitere ise sinyal kaybolur. Bu bulgu implant elektrodunun yerleştirilip yerleştirilemeyeceğini belirler ve cerrahi planlamada kritiktir.
Rapor Cumlesi
Yüksek çözünürlüklü T2 sekanslarda kokleer lümen patens/oblitere olarak izlenmekte olup, koklear implant planlamasında dikkate alınmalıdır.
Kriterler
Fissula ante fenestram ve stapes footplate tutulumu. İletim tipi işitme kaybı. En sık tip (%80-90).
Ayirt Edici Ozellikler
Fissula ante fenestram lüsensisi, footplate kalınlaşması, stapedektomi ile tedavi edilir.
Kriterler
Koklea çevresinde yayılım. Mikst tip işitme kaybı (iletim + sensorinöral). Daha nadir (%10-15).
Ayirt Edici Ozellikler
Perikoklear halo sign, koklear implant gerekebilir, sodyum florür tedavisi denenebilir.
Kriterler
Kokleer lümen kemik/fibröz doku ile tamamen oblitere. İleri sensorinöral işitme kaybı. Nadir.
Ayirt Edici Ozellikler
3D CISS'de kokleer sıvı sinyali yok, koklear implant elektrod yerleştirme zorluğu, drill-out gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
KOM'da orta kulak opasifikasyonu ve mastoid sklerozu var, otik kapsül intakt; otosklerozda otik kapsül lüsensisi var, orta kulak temiz olabilir
Ayirt Edici Ozellik
Vestibüler schwannom IAC'de kontrastlanan kitle; otoskleroz IAC'de kitle yok, otik kapsülde değişiklikler
Ayirt Edici Ozellik
Kolesteatom orta kulakta yumuşak doku + kemik erozyonu; otoskleroz otik kapsülde lüsensi, orta kulakta kitle yok
Aciliyet
routineYonetim
surgicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthFenestral tip otoskleroz stapedektomi/stapedotomi ile çok başarılı şekilde tedavi edilir (%90+ başarı). Retrofenestral tipte işitme cihazı veya koklear implant gerekebilir. BT negatif olsa bile klinik tanı konabilir (BT %80-85 sensitivite). Aktif otospongioz fazda sodyum florür tedavisi denenebilir. Preoperatif BT cerrahi planlamada zorunludur (fasiyal sinir varyasyonu, oval pencere anatomisi, kokleer tutulum derecesi).
Otoskleroz tedavi edilebilir isitme kaybinin onemli bir nedenidir. Fenestral tip stapedektomi/stapedotomi ile tedavi edilir ve sonuclari cok basarilidir. Retrofenestral tip sensorinoral isitme kaybina neden olabilir ve koklear implant gerektirebilir. BT bulgusu negatif olsa bile klinik tani konabilir.