Testikuler lenfoma, >50 yas erkeklerde en sik gorülen testikuler malignitedir ve tum testikuler tumörlerin %5'ini olusturur. En sik alt tipi diffuz büyük B hücreli lenfomadır (DBBHL). Bilateral tutulum %35 olguda gorulur — bu özellik testis lenfomasi icin neredeyse patognomoniktir ve germ hücreli tümörlerden ayirir. Ultrasonografi birincil gorüntüleme yöntemidir; tipik bulgu homojen hipoekoik diffüz infiltrasyon ve belirgin hipervaskularitedir. Testis parankim yapisi korunabilir veya tamamen infiltre olabilir. CNS tutulumu riski yüksektir (%10-15) ve profilaktik intratekal kemoterapi gerektirir. Prognoz primer testikuler lenfomada nispeten iyi olup 5 yillik sagkalim %80-90'dir; ancak gec relaps riski mevcuttur.
Yaş Aralığı
50-85
En Sık Yaş
67
Cinsiyet
Erkek baskin
Prevalans
Nadir Değil
Primer testikuler lenfoma, immün ayricalikli bir alan olan testiste B-lenfositlerden gelisen bir ekstra-nodal lenfoma tipidir. Testisin kan-testis bariyeri lenfositleri seçici bir immün çevreden koruduğu icin, malign lenfositler bu ayrıcalıklı ortamda korunarak prolifere olabilir. En sik DBBHL alt tipidir ve testisin interstisyel dokusunda diffüz infiltrasyon olusturur — seminifer tübüller arasina yayilarak normal parankim yapisini bozmadan (erken evrede) veya tamamen yerine gecen (ileri evrede) büyüme paterni gosterir. Bu infiltratif büyüme paterni US'de diffüz hipoekoik gorunüm ve korunmus parankim cizgisel paterni olarak yansir. Hipervaskularite, lenfoma hücrelerinin anjiogenezi uyaran sitokinler (VEGF) salgilamasindan kaynaklanir ve Doppler'da belirgin artmis kan akimi olarak görüntülenir. Bilateral tutulum sikligi (%35) sistemik lenfomanin testis predileksiyonu ve kan-testis bariyerinin her iki tarafta da malign hücrelere koruma saglamasindan kaynaklanir. CNS tutulum riski yüksektir cünkü CNS de immün ayricalikli bir alandir — bu nedenle profilaktik intratekal kemoterapi standart tedaviye eklenir.
Her iki testiste homojen, diffüz hipoekoik infiltrasyon — 50 yaş üstü erkekte bilateral testis tutulumu testikuler lenfoma için neredeyse patognomoniktir ve germ hücreli tümörlerden ayırır.
Testiste homojen, diffüz hipoekoik infiltrasyon izlenir — lenfoma hücrelerinin interstisyel alanda yaygininin yansitir. Erken evrede seminifer tubul cizgisel paterni korunabilir (striated pattern), ileri evrede testis tamamen hipoekoik ve buyumus hale gelir. Ekojenite normal testise gore belirgin düsüktur. Fokal kitle formasyonu da gorulebilir ancak diffüz infiltrasyon daha tipiktir. Kontralateral testiste de benzer bulgular aranmalidir (bilateral tutulum %35).
Rapor Cumlesi
Testiste diffüz homojen hipoekoik infiltrasyon izlenmekte olup normal parankim yapisi korunmustur/bozulmustur; bulgular testikuler lenfoma ile uyumludur.
Renkli Doppler'da testisin tümünde belirgin artmis vaskularite izlenir — lineer vaskuler pattern tipiktir. Lenfomadaki vaskuler pattern genellikle seminomadakinden daha belirgin ve diffüzdür. Vaskuler yapilar testis parankim cizgisel yapisina paralel seyir gosterir (striated vascularity). Power Doppler hipervaskulariteyi daha iyi gosterir.
Rapor Cumlesi
Doppler'da testiste diffüz belirgin hipervaskularite ve lineer vaskuler pattern izlenmektedir; bulgu testikuler lenfoma ile uyumludur.
MR'da lenfomatöz infiltrasyon T2 agirlikli gorüntülerde belirgin hipointens sinyal gosterir — normal testis parankiminin (T2 hiperintens) aksine. Hipointensite lenfoma hücrelerinin yüksek nuklear/sitoplazma oranı ve yoğun sellülaritesini yansitir. Diffüz veya fokal tutulum paterni görülebilir. Bilateral tutulum T2'de iyi degerlendirilir.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli gorüntülerde testiste diffüz hipointens sinyal izlenmektedir; bulgu testikuler lenfoma infiltrasyonu ile uyumludur.
DWI'da lenfomatöz testiste belirgin difüzyon kısıtlaması izlenir — yüksek b-deger görüntülerde parlak hiperintensite ve ADC haritasında belirgin düşük sinyal. ADC değerleri genellikle <0.8 x 10-3 mm2/s olup seminomadan bile daha düşük olabilir (lenfomanın daha yüksek sellülaritesi nedeniyle).
Rapor Cumlesi
DWI'da testiste belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmektedir (ADC <0.8 x 10-3 mm2/s); bulgu yoğun sellüler infiltrasyon ile uyumlu olup lenfoma düşündürmektedir.
BT'de bilateral testis büyümesi ve homojen kontrastlanma izlenebilir. BT'nin asıl rolü evreleme amaçlıdır — retroperitoneal, pelvik ve mediastinal lenfadenopati, hepatosplenomegali ve diğer ekstra-nodal tutulum alanlarının değerlendirilmesi. Ann Arbor evreleme sistemi kullanılır. Testikuler lenfoma genellikle evre IE veya IIE olarak prezente olur.
Rapor Cumlesi
BT'de bilateral testis büyümesi izlenmekte olup retroperitoneal lenfadenopati eşlik etmektedir; testikuler lenfoma ile uyumlu olup PET-BT ile evreleme önerilir.
PET-BT'de lenfomatöz testiste yoğun FDG tutulumu izlenir (SUVmax genellikle >10). Bilateral tutulum, retroperitoneal LAP ve diğer ekstra-nodal bölgelerdeki tutulum PET-BT'de net olarak değerlendirilir. PET-BT tedavi sonrası yanıt değerlendirmesinde (Deauville skoru) ve rezidü/nüks hastalık tespitinde kritik rol oynar.
Rapor Cumlesi
PET-BT'de bilateral testislerde yoğun FDG tutulumu izlenmektedir (SUVmax >10); eşlik eden retroperitoneal LAP ve dalak tutulumu mevcuttur.
Kriterler
En sık alt tip (%80-90). >60 yaş pik. Testis birincil odak. Evre IE (lokalize) veya IIE (retroperitoneal LAP). R-CHOP + intratekal profilaksi + radyoterapi.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral tutulum %35. CNS relaps riski %10-15 — profilaktik intratekal MTX zorunlu. Kontralateral testise radyoterapi önerilir. 5 yıllık sağkalım %80-90.
Kriterler
Sistemik lenfomanın testise yayılımı. Bilinen NHL veya HL zemininde testis tutulumu. İleri evre hastalıkta daha sık.
Ayirt Edici Ozellikler
Sistemik hastalık bulguları (yaygın LAP, splenomegali, B semptomları) önceden veya eşzamanlı mevcut. Testis tutulumu genellikle bilateral. Tedavi sistemik hastalığa yönelik.
Kriterler
Nadir alt tip. Çocukluk çağında ve genç erişkinlerde görülür (DBBHL'den farklı olarak yaşlı erkeklerde görülmez). Çok hızlı büyüme — tümör ikiye katlanma süresi 24-48 saat.
Ayirt Edici Ozellikler
Çok yüksek Ki-67 indeksi (>99%). DWI'da çok düşük ADC değeri (<0.5). Tümör lizis sendromu riski yüksek. Yoğun kemoterapi (R-hyper-CVAD veya benzeri).
Ayirt Edici Ozellik
Seminoma: genç erkek (20-40 yaş), FOkal homojen hipoekoik kitle, unilateral, AFP normal/hCG hafif artabilir. Lenfoma: yaşlı erkek (>50), DİFFÜZ infiltrasyon, bilateral %35, tüm belirteçler normal.
Ayirt Edici Ozellik
Orsit: diffüz heterojenite + hipervaskularite (lenfomaya benzer!), ancak AĞRI + ATEŞ + PİÜRİ eşlik eder. Lenfoma: AĞRISIZ, ateş yok, belirteçler normal. Kronik orsit vs lenfoma ayrımı zor olabilir — biyopsi gerekir.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz: bilinen primer malignite zemininde (prostat, akciğer, melanom), genellikle fokal kitle(ler), unilateral veya bilateral. Lenfoma: primer testikuler prezentasyon, diffüz infiltrasyon, >50 yaş.
Ayirt Edici Ozellik
Burned-out GCT: küçük hipoekoik skar/kalsifikasyon + retroperitoneal kitle, genç erkek, AFP/hCG yüksek olabilir. Lenfoma: büyümüş hipoekoik testis, yaşlı erkek, AFP/hCG normal.
Aciliyet
urgentYonetim
medicalBiyopsi
GerekliTakip
3-monthTestikuler lenfoma tanısı radikal inguinal orşiektomi ile doğrulanır (biyopsi + tedavi). Tedavi: R-CHOP kemoterapisi + kontralateral testise radyoterapi + profilaktik intratekal MTX (CNS relaps riski %10-15). 5 yıllık sağkalım primer DBBHL'de %80-90. Geç relaps riski mevcuttur (5-10 yıl sonra bile). PET-BT ile düzenli takip önerilir (her 3-6 ayda ilk 2 yıl, sonra yıllık).
Testiküler lenfoma agresif bir malignitedir ancak kemoterapiye (R-CHOP) iyi yanıt verir. Orşiektomi tanısal ve terapötik ilk adımdır. Testiküler lenfoma kan-testis bariyerini aştığı için profilaktik kontralateral testiküler radyoterapi ve intratekal kemoterapi (CNS profilaksisi) önerilir. Prognoz germ hücreli tümörlerden daha kötüdür (5 yıllık sağkalım %50-60). Relaps sıklıkla ekstranodaldir (CNS, kontralateral testis, cilt).