Az diferansiye tiroid karsinomu (PDTC), iyi diferansiye tiroid karsinomları (papiller ve folliküler) ile anaplastik karsinom arasında yer alan, intermediyer agresiflikte bir tiroid malignitesidir. Turin kriterlerine göre tanı konur: solid/trabeküler/insüler büyüme paterni + mitoz (≥3/10 BBA) veya konvolutif nekroz veya konglomeratif nükleer özellikler. Sıklıkla ileri evrede tanı alır ve kısmen RAI yanıtı gösterebilir ancak iyi diferansiye tiplere göre prognoz belirgin kötüdür.
Yaş Aralığı
50-70
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Az diferansiye tiroid karsinomu, iyi diferansiye tiroid karsinomlarının (papiller veya folliküler) dediferansiyasyon sürecinde ortaya çıkan bir ara formdur. Genetik olarak BRAF V600E, RAS mutasyonları, TP53 ve TERT promoter mutasyonları sıklıkla birlikte bulunur — özellikle TERT promoter + BRAF kombinasyonu agresif seyir göstergesidir. Dediferansiyasyon süreci, NIS ekspresyonunun kısmen veya tamamen kaybolmasına, hücresel proliferasyonun artmasına ve apoptozun baskılanmasına yol açar. Tümör nekrozu, hızlı büyümenin vasküler destek kapasitesini aşmasından kaynaklanır — bu nedenle nekrotik alanlar görüntülemede hipodens/hipointens bölgeler olarak izlenir. Solid/insüler büyüme paterni, normal foliküler mimarinin kaybını yansıtır ve kompakt hücre kümelerinin oluşmasına neden olur — bu durum difüzyon kısıtlaması (yüksek sellülarite) ve heterojen kontrastlanma (nekroz + canlı tümör mozaiği) ile sonuçlanır. PDTC kısmen tiroglobulin üretebilir ve bazı olgularda iyot tutabilir — bu özellik anaplastik karsinomdan (tamamen dediferansiye, iyot tutmaz) ayırt edici bir noktadır.
PDTC'nin en karakteristik görüntüleme bulgusu, büyük (>4 cm), heterojen kontrastlanan, nekrotik alanlar içeren tiroid kitlesidir. İyi diferansiye karsinomlardan farklı olarak nekroz içermesi ve ekstratiroid uzanımın sık olması, anaplastik karsinomdan farklı olarak ise kısmen iyot tutabilmesi ve daha az agresif invazyon paterni göstermesi intermediyer konumunu yansıtır.
Belirgin hipoekoik, düzensiz sınırlı, solid veya predominant solid kitle. İnternal nekrotik/kistik alanlar ile heterojen ekotekstur gösterir. Ekstratiroid uzanım bulguları (kapsül bozulması, çevre kas invazyonu) sıklıkla mevcut. Mikrokalsifikasyonlar bulunabilir (önceden mevcut papiller karsinom komponentinden kaynaklanan) ancak patognomonik değildir. Trakeal deviasyon veya kompresyon büyük kitlelerde görülebilir.
Rapor Cumlesi
Tiroid [sağ/sol] lobunda __ x __ mm boyutunda, belirgin hipoekoik, düzensiz sınırlı, heterojen solid kitle izlenmektedir. İnternal nekrotik/kistik alanlar mevcuttur. Ekstratiroid uzanım bulguları [mevcut/izlenmemektedir]. Bulgular agresif tiroid malignitesi ile uyumludur.
Renkli Doppler'da belirgin artmış, kaotik intranodüler vaskülarite. Neovaskülarizasyon nedeniyle düzensiz, kıvrımlı damarlar izlenir. Nekrotik alanlarda vaskülarite azalmış veya yoktur — bu da heterojen vasküler dağılım oluşturur. Peritümöral vaskülarite de artmıştır; çevre yapılara invazyon alanlarında bozulmuş vasküler patern görülür.
Rapor Cumlesi
Doppler incelemede kitlede belirgin artmış, kaotik intranodüler vaskülarite izlenmektedir. Nekrotik alanlara karşılık gelen vasküler boşluklar mevcuttur. Bulgular agresif malign süreç ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de büyük, heterojen kontrastlanan tiroid kitlesi. Solid komponentler belirgin kontrastlanırken, nekrotik alanlar kontrastlanmaz ve hipodens kalır. Ekstratiroid uzanım sık olup, trakea, özofagus, rekürren laringeal sinir ve vasküler yapılara (karotis, internal juguler ven) invazyon değerlendirilmelidir. Servikal lenfadenopati sıklıkla eşlik eder — nekrotik lenf nodları metastaz lehine bulgudur.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de tiroid [sağ/sol] lobunda/bilateral __ x __ mm boyutunda, heterojen kontrastlanan, nekrotik alanlar içeren kitle izlenmektedir. Ekstratiroid uzanım [trakea/özofagus/vasküler yapılara] invazyon [mevcut/izlenmemektedir]. [Sayı] adet patolojik servikal lenf nodu saptanmıştır.
T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal intensitesi gösteren kitle. Canlı tümör dokusu intermediyer T2 sinyal gösterirken, nekrotik/kistik alanlar yüksek T2 sinyal gösterir. Bu heterojen patern, solid tümör ve nekroz mozaiğini yansıtır. Ekstratiroid uzanım T2'de çevre yapılara uzanan intermediyer sinyal tümör dokusu olarak izlenir.
Rapor Cumlesi
T2 ağırlıklı sekanslarda tiroid kitlesi heterojen sinyal intensitesi göstermektedir. İntermedyer sinyal gösteren solid komponentler arasında hiperintens nekrotik/kistik alanlar izlenmektedir.
DWI'da solid komponentlerde belirgin yüksek sinyal ve ADC haritasında düşük sinyal (gerçek difüzyon kısıtlaması). ADC değerleri genellikle iyi diferansiye karsinomlardan daha düşüktür (<0.9-1.0 x 10⁻³ mm²/s). Nekrotik alanlar difüzyon kısıtlaması göstermez (yüksek ADC). Bu difüzyon kontrastı, canlı tümör ile nekrozun ayrımında yardımcıdır.
Rapor Cumlesi
DWI'da tiroid kitlesinin solid komponentlerinde belirgin difüzyon kısıtlaması izlenmektedir (ADC: __ x 10⁻³ mm²/s). Nekrotik alanlarda difüzyon kısıtlaması izlenmemektedir. Düşük ADC değerleri yüksek grade malignite ile uyumludur.
FDG-PET/BT'de yüksek FDG tutulumu (SUVmax genellikle >8-10). İyi diferansiye karsinomlardan daha yüksek FDG avidite gösterir. RAI sintigrafisi ile karşılaştırıldığında değişken iyot tutulumu izlenir — bazı olgular kısmen iyot tutarken, çoğu iyot-negatiftir. Lenfadenopati ve uzak metastazlar da FDG-avid olarak izlenir. Nekrotik alanlar FDG tutmaz.
Rapor Cumlesi
FDG-PET/BT'de tiroid kitlesinde yüksek metabolik aktivite izlenmektedir (SUVmax: __). Nekrotik alanlarda FDG tutulumu izlenmemektedir. [Sayı] adet FDG-avid servikal lenf nodu ve [organ] metastazı saptanmıştır. Yüksek FDG avidite, az diferansiye veya dediferansiye tiroid karsinomu ile uyumludur.
Kriterler
Tümör hücreleri küçük yuvarlak adacıklar (insülalar) oluşturur. En sık görülen PDTC alt tipidir. Turin kriterlerinin tanımladığı klasik patern.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede diğer alt tiplerden spesifik olarak ayırt edilemez. Patolojik olarak tanımlanır. Nispeten daha homojen solid kitle olarak görülebilir. Kısmen iyot tutma kapasitesi diğer alt tiplere göre daha yüksek olabilir.
Kriterler
Tümör hücreleri trabeküler (kordon benzeri) paternde dizilir. Sıklıkla insüler patern ile birlikte bulunur (mikst patern).
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede insüler varyantan ayırt edilemez. Patolojik tanı gerektirir. Bazı çalışmalarda insüler varyanta göre marjinal olarak daha iyi prognoz bildirilmiştir.
Kriterler
Tümör hücreleri solid tabakalar halinde büyür, belirgin foliküler yapı oluşturmaz. Genellikle en agresif PDTC alt tipi olarak kabul edilir.
Ayirt Edici Ozellikler
Görüntülemede daha homojen solid kitle olarak görülebilir (foliküler yapı eksikliğini yansıtır). Nekroz oranı yüksek olabilir. FDG avidite diğer alt tiplere göre daha yüksek olabilir. İyot tutulumu genellikle en düşük olan alt tiptir.
Ayirt Edici Ozellik
Anaplastik karsinom daha agresif invazyon paterni gösterir — yaygın ekstratiroid uzanım, trakea invazyonu, vasküler encasement daha belirgindir. Anaplastik karsinomda kalsifikasyon sıktır (psammomatöz veya kaba). PDTC daha az invaziv olup, kısmen kapsüle olabilir. RAI sintigrafisinde anaplastik karsinom HİÇ iyot tutmazken, PDTC kısmen tutabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Papiller karsinom genellikle daha küçük, homojen kontrastlanan, nekroz içermeyen nodül olarak prezente olur. Mikrokalsifikasyonlar papiller karsinomda çok sıktır. PDTC daha büyük, nekrotik ve heterojen görünümdedir. Papiller karsinom servikal lenfadenopati ile sık metastaz yaparken, PDTC hem lenfatik hem hematojen yayılım gösterir (uzak metastaz daha sık).
Ayirt Edici Ozellik
Medüller karsinom da hipoekoik solid kitle olarak görünür ve nekroz içerebilir; ancak kaba kalsifikasyonlar (amyloid birikimi) medüller karsinomda daha sıktır. Kalsitonin yüksekliği medüller karsinom için patognomoniktir — PDTC'de kalsitonin normaldir. PDTC tiroglobulin üretebilirken, medüller karsinom üretmez (C hücrelerinden kaynaklanır).
Ayirt Edici Ozellik
Tiroid lenfoma genellikle Hashimoto tiroiditi zemininde gelişir, homojen hipodens (BT) veya homojen hipoekoik (US) kitle olarak görünür. Nekroz lenfomada PDTC'ye göre daha az sıktır. Lenfoma çevre dokulara 'sarılarak' (encasement) yayılırken, PDTC invaziv destrüktif patern gösterir. Lenfomada kor biyopsi ile tanı konulurken, PDTC'de İİAB başlangıç değerlendirmesi için kullanılabilir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralPDTC tedavisi total tiroidektomi + santral ve lateral lenf nodu diseksiyonudur. Ekstratiroid uzanım ve çevre yapı invazyonu varsa genişletilmiş cerrahi gerekir. RAI tedavisine yanıt değişkendir (%30-50 kısmen tutar) — RAI planlanıyorsa diagnostik tüm vücut sintigrafisi ile değerlendirilmelidir. Eksternal beam radyoterapi, lokal ileri hastalıkta veya cerrahi sonrası rezidü tümör varlığında önerilir. Kemoterapi (doksorubisin bazlı) uzak metastatik hastalıkta kullanılır ancak yanıt oranları düşüktür. Tirozin kinaz inhibitörleri (lenvatinib, sorafenib) RAI-refrakter olgularda FDA onaylıdır. Prognoz iyi diferansiye karsinomlardan kötü, anaplastik karsinomdan iyidir — 5 yıllık sağkalım %60-70, 10 yıllık %40-50. FDG-PET/BT takip ve metastaz değerlendirmesinde RAI sintigrafisine tercih edilmelidir.
Az diferansiye tiroid karsinomu orta derecede agresif olup 5 yıllık sağkalım %60-70 civarındadır. Tedavi total tiroidektomi + RAI + external radyoterapidir. RAI tutulumu değişkendir. Uzak metastaz (kemik, akciğer) diferansiye karsinomlardan daha sıktır. Turin konsensüs kriterleri tanıda kullanılır.