Endometriyal stromal sarkom (ESS), endometriyal stromal hücrelerden kaynaklanan nadir bir uterin sarkomdur ve tüm uterin malignitelerinin <%1'ini olusturur. Düsük dereceli (LG-ESS) ve yüksek dereceli (HG-ESS) olmak üzere iki ana alt tipi vardir. LG-ESS genellikle premenopozal veya erken postmenopozal kadınlarda (ortalama 40-55 yas) gorülür ve indolan seyir gosterir. HG-ESS daha ileri yasta ve agresif seyir gosterir. Patognomonik gorüntüleme bulgusu tümorun miyometriyum icerisinde solucan benzeri (worm-like) uzanim gostermesi ve parametriyal/uterin ven/gonadal ven/IVC'ye intravaskuler uzanimidir. Bu damar ici uzanim ESS'i diger uterin maligniteleerden ayiran en spesifik bulgudur. Hormonal olarak duyarlidir (estrojen/progesteron reseptör pozitif) ve hormonal tedaviye yanit verir.
Yaş Aralığı
40-65
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Endometriyal stromal sarkom endometriyal stroma hücrelerinden kaynaklanan mezenksimal bir neoplazmdır. LG-ESS'de JAZF1-SUZ12 (JJAZ1) füzyon geni karakteristiktir (%50-75) — bu genetik degisiklik normal endometriyal stromal hücrelerin düsük dereceli malign transformasyonuna yol acar. HG-ESS'de YWHAE-NUTM2A/B füzyonu veya BCOR genetik degisiklikleri gorülür — daha agresif biyoloji ile iliskilidir. Tümorun en dikkat cekici ozelligi infiltratif büyüme patemidir: tumor miyometriyumun duz kas lifleri arasina solucan benzeri (worm-like) uzantilar gonderir — bu uzantilar miyometriyal damarlarin icine de ilerler ve intravaskuler büyüme gosterir. Bu damar ici uzanim parametriyal venlerden uterin venlere, gonadal venlere ve hatta IVC'ye kadar ilerleyebilir — 'intravenoz leiomyomatozis'e benzer ancak malign bir sürecdir. Görüntüleme bulgulari bu patolojiyi yansitir: T2'de miyometriyum icerisinde multiple yüksek sinyalli nodüler/lineer uzantilar (solucan benzeri pattern) gorülür. Intravaskuler uzanim kontrastli MR'da dolma defekti ve damar ici kontrastlanan doku olarak saptanir. LG-ESS estrojen reseptör (ER) ve progesteron reseptör (PR) eksprese eder — bu hormonal duyarlilik tedavide kullanilir ve adenomiyozis/endometriozis benzeri semptomlar uretir. Difüzyon kisitlamasi sellüler yogunlugu yansitir — LG-ESS'de daha az belirgin, HG-ESS'de daha belirgindir.
T2 agirlikli MR'da miyometriyum icerisinde solucan benzeri (worm-like) T2 hiperintens uzantilar + parametriyal/uterin venlerde intravaskuler tümör uzanimi kombinasyonu ESS icin patognomoniktir. Hicbir diger uterin neoplazm bu iki bulguyu birlikte gostermez.
T2 agirlikli MR'da ESS endometriyal kaviteden miyometriyuma dogru uzanan, T2 hiperintens nodüler/lineer uzantilar olarak gorulur — 'solucan benzeri' (worm-like) infiltratif patern patognomoniktir. Uzantilar miyometriyumun duz kas lifleri arasinda dallanarak ilerler ve miyometriyumu heterojen hale getirir. LG-ESS genellikle homojen T2 hiperintens sinyal gosterir (normal endometriyal stroma benzeri). HG-ESS daha heterojen sinyal gosterebilir (nekroz alanlari). Kitle genellikle endometriyal kaviteyle devamlılik gosterir — kavite icinde polipoid komponent ve miyometriyum icinde infiltratif komponent bir arada bulunur.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda miyometriyum icerisinde solucan benzeri T2 hiperintens uzantilar izlenmekte olup endometriyal kavite ile devamlilik gostermektedir; endometriyal stromal sarkom ile uyumlu patognomonik bulgudur.
Kontrastli MR'da ESS'in en spesifik bulgusu intravaskuler uzanimidir. Tümör parametriyal venlerden uterin venlere, gonadal venlere ve hatta IVC'ye kadar uzanabilir — damar ici kontrastlanan tümör dokusu veya dolma defekti olarak saptanir. Intravaskuler uzanim ozellikle LG-ESS'de sikdir ve rekurrens paterni olarak da gorülebilir. Kontrastli MR venografik sekanslar (MRV) veya dinamik kontrastli sekanslar ile damar ici uzanim en iyi degerlendirilir. Bu bulgu cerrahi planlamayi dogrudan etkiler — vaskuler cerrah katilimi gerekebilir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da [parametriyal ven / uterin ven / gonadal ven / IVC] icerisinde kontrastlanan tümör dokusu izlenmekte olup intravaskuler uzanim saptanmistir; endometriyal stromal sarkom ile uyumlu patognomonik bulgudur.
DWI'da ESS derece bagimlı difuzyon kisitlamasi gosterir. LG-ESS düsük sellülarite nedeniyle hafif-orta derecede kisitlama gosterir — ADC degerleri genellikle 1.0-1.4 x 10-3 mm2/s arasindadir. HG-ESS daha yüksek sellülarite nedeniyle belirgin kisitlama gosterir — ADC degerleri <1.0 x 10-3 mm2/s olabilir. DWI ayrica miyometriyal infiltratif uzantilarin tespitinde T2'ye ek olarak degerlidir — ozellikle LG-ESS'de DWI uzantilari daha belirgin gosterebilir. Intravaskuler uzanim DWI ile de saptanabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da miyometriyal kitlede ve infiltratif uzantilarda [hafif-orta / belirgin] derecede difuzyon kisitlamasi izlenmektedir; ADC degerleri [düsük dereceli / yüksek dereceli] endometriyal stromal sarkom ile uyumludur.
Kontrastli BT'de ESS uterin kavitede ve/veya miyometriyumda heterojen kontrastlanan kitle olarak gorulur. BT'nin en onemli katkisi intravaskuler uzanimin tespitindedir — parametriyal venler, uterin venler, gonadal venler ve IVC icinde dolma defekti veya kontrastlanan tümör dokusu saptanir. BT ayrica pelvik/paraaortik lenf nodlarini, peritoneal yayilimi ve uzak metastazi (akciger en sik) degerlendirir. Solucan benzeri miyometriyal uzantilar BT'de MR kadar belirgin gorulmez — yumusak doku kontrast sinirlamasi nedeniyle.
Rapor Cumlesi
Kontrastli BT'de uterin kitle ile birlikte [parametriyal/uterin/gonadal ven / IVC] icerisinde dolma defekti izlenmekte olup intravaskuler tümör uzanimi saptanmistir; endometriyal stromal sarkom ile uyumludur.
Transvajinal US'de ESS heterojen ekojenitede miyometriyal kitle olarak gorunur — düzensiz sinirlar, kistik alanlar (nekroz/hemoraji) ve artmis Doppler akimi izlenebilir. Solucan benzeri miyometriyal uzantilar US'de gosterilmesi zor olan ince infiltratif yapilar olarak gorunebilir. US adenomiyozis veya leiomyomdan ayirimda sinirlidir. Intravaskuler uzanim Doppler US ile saptanabilir — parametriyal/uterin venlerde dolma defekti veya solid vaskuler icerik olarak gorulur.
Rapor Cumlesi
US'de miyometriyumda heterojen kitle izlenmekte olup düzensiz sinirlar ve artmis Doppler akimi saptanmistir; endometriyal stromal sarkom ayirici tanida dusunulmelidir, MR ile karakterizasyon onerilir.
Kriterler
En sik alt tip. JAZF1-SUZ12 füzyon geni (%50-75). Düsük mitotik aktivite (<5 mitoz/10 BBA). Minimal nekroz. ER/PR pozitif. Normal endometriyal stroma benzeri homojen hücreler. Premenopozal/erken postmenopozal kadınlarda.
Ayirt Edici Ozellikler
Indolan seyir, gec nüks (10-20 yıl sonra bile), intravaskuler uzanim sık, hormonal tedaviye yanıtlı (aromataz inhibitorleri, megestrol), T2'de homojen hiperintens, prognoz iyi (%80-90 5 yillik sagkalim).
Kriterler
YWHAE-NUTM2A/B füzyonu veya BCOR degisiklikleri. Yüksek mitotik aktivite (>10 mitoz/10 BBA). Nekroz sik. ER/PR negatif veya zayif pozitif. Round cell morfoloji veya fusiform hücreler. Ileri yasta.
Ayirt Edici Ozellikler
Agresif seyir, erken nüks, hormonal tedaviye yanitsiz, DWI'da belirgin kisitlama, T2 heterojen sinyal (nekroz), prognoz kotu (%30-50 5 yillik sagkalim), kemoterapi (doksorubisin/ifosfamid) gerekebilir.
Kriterler
Eskiden 'yüksek dereceli ESS' olarak siniflandirilan ancak artik ayri bir antite. Belirli bir diferansiasyon gostermeyen yüksek dereceli sarkom. Pleomorfik, yüksek mitotik aktivite, yaygın nekroz. Spesifik genetik degisiklik tanimlanmamis.
Ayirt Edici Ozellikler
En agresif alt tip, T2'de belirgin heterojen sinyal (yaygın nekroz), DWI'da cok belirgin kisitlama, prognoz en kotu (%20-30 5 yillik sagkalim), leiomyosarkom ve karsinosarkomdan görüntülemede ayrilamaz.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom intramural kitle olarak buyur, solucan benzeri infiltratif uzanim gostermez, intravaskuler uzanim gorulmez (nadiren), koagulatif nekroz T1 hiperintens, T2 heterojen ancak infiltratif degil.
Ayirt Edici Ozellik
Adenomiyozis JZ kalinlasmasini gosterir (>12 mm), difuz veya fokal olabilir, T2'de küçük kistik alanlar (ektopik endometriyal glandlar), T1'de küçük hiperintens odaklar (hemoraji), DWI kisitlama gostermez, intravaskuler uzanim yoktur.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriyal karsinom endometriyal kaviteden miyometriyuma dogru invaze olur ancak solucan benzeri uzanim gostermez — JZ bozulmasiyla tanınır, intravaskuler uzanim gorulmez (nadiren LVSI), epitelyal tümördür.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyom iyi sinirli, T2 homojen hipointens, kitle etkisi ile miyometriyumu iter ancak infiltre etmez, intravaskuler uzanim yoktur, DWI kisitlama gostermez.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralPreoperatif MR ile solucan benzeri infiltratif patern ve/veya intravaskuler uzanim saptandiginda ESS yüksek olasılıkla düsünülmelidir. Standart tedavi total histerektomi + bilateral salpingo-ooforektomidir. LG-ESS'de ovaryan koruma tartismalidir (estrojen duyarliligi nedeniyle ooforektomi tercih edilir). Intravaskuler uzanim varliginda vaskuler cerrah katilimi gerekir — IVC'ye kadar uzanan olgularda kardiyovaskuler cerrahi isbirligi sart olabilir. LG-ESS'de adjuvan hormonal tedavi (aromataz inhibitorleri: letrozol/anastrozol, veya megestrol/medroksiprogesteron) uzun sureli uygulanir — ER/PR pozitiflik tedavi secimini yonlendirir. HG-ESS'de kemoterapi (doksorubisin/ifosfamid) gerekebilir. Uzun sureli takip zorunludur — LG-ESS 10-20 yil sonra bile nüks edebilir. Nüks genellikle pelvik (lokal) veya akciger metastazi seklindedir.
Düşük dereceli ESS nispeten iyi prognozludur ancak geç rekürrens sık görülür (10-20 yıl sonra bile). Hormona duyarlıdır — over korunumu tartışmalıdır. Yüksek dereceli ESS agresiftir, kötü prognozludur. Cerrahi primer tedavidir. Düşük derecede hormonal tedavi rekürrenslerde kullanılabilir.