Uterin leiomyosarkom, en sik gorulen uterin sarkomdur ve tum uterin malignitelerinin %1-3'unu olusturur. Tipik olarak 50 yas ustu kadinlarda (ortalama 50-55) gorulur. Miyometriyumun duz kas hücrelerinden koken alan yüksek dereceli malign bir tümördür. Hizli büyüme, postmenopozal kanamasi ve pelvik kitle ile prezente olur. Preoperatif olarak benign leiomyomdan (fibroid) ayrimi zorludur — bu en onemli klinik ve goruntuleme sorunudur. Koagulatif nekroz varligi, yüksek mitotik aktivite (≥10 mitoz/10 BBA) ve belirgin sitolojik atipi tanısal triaddir. MR goruntuleme ozellikle T2 heterojenite, koagulatif nekroz (T1 hiperintensite), ve DWI difuzyon kisitlamasi ile leiomyomdan ayrimi saglar. Prognoz kotudr; 5 yillik sagkalim %25-50 arasindadir.
Yaş Aralığı
40-70
En Sık Yaş
55
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Uterin leiomyosarkom miyometriyumun duz kas hucrelerinden de novo olarak gelisir — onemli bir nokta olarak mevcut benign leiomyomlardan malign transformasyon son derece nadirdir (<%0.1). Tümorun patogenezinde TP53 mutasyonu, RB1 kaybi, PTEN inaktivasyonu ve kompleks genomik yeniden düzenlemeler rol oynar. p53 ve p16 immunohistokimyasal olarak overeksprese edilir. Yüksek sellüler yogunluk, koagulatif (iskemik) nekroz ve artmis mitotik aktivite karakteristiktir. Koagulatif nekroz, tümorun hizli büyümesinin kan akimini asması sonucu gelisir — bu nekroz alanlari MR'da T1 hiperintensite (proteinöz/hemorajik icerik) olarak gorulur ve benign leiomyomdaki hyalin dejenerasyondan farklidir. DWI'da difuzyon kisitlamasi yuksek sellularitenin yansımasıdır — leiomyosarkomun yogun, düzensiz paketlenmis malign hucreleri su difuzyonunu belirgin olarak kisitlar. T2 heterojenite nekroz, hemoraji ve degisken sellüler yogunluk alanlarinin bir arada bulunmasindan kaynaklanir — benign leiomyomlarin tipik homojen T2 hipointensitesinden farklidir. Kontrastli MR'da periferik kontrastlanma ve santral nekroz (periferik kontrastlanan rim) agresif büyümeyi yansitir.
MR'da T2 heterojen sinyal + T1 hiperintens alanlar (koagulatif nekroz) + DWI difuzyon kisitlamasi üclüsü leiomyosarkom icin en güclü tanisal kombinasyondur. Bu üclü benign leiomyomda (dejenerasyon dahil) gorulmez ve leiomyom-leiomyosarkom ayiriminda en yüksek spesifisiteye sahiptir.
T2 agirlikli MR'da leiomyosarkom belirgin heterojen sinyal gosterir — bu en onemli ayirici bulgudur. Yüksek sellüler alanlar orta T2 sinyal, nekrotik alanlar yüksek T2 sinyal, hemorajik alanlar degisken sinyal gosterir. Homojen T2 hipointensite (benign leiomyomun tipik gorunumu) leiomyosarkomda GORULMEZ. Kitle genellikle >5 cm boyutundadir ve düzensiz sinirlara sahiptir. Miyometriyumdan kaynaklanan intramural kitle olarak gorunur — endometriyal kaviteyi degil miyometriyumu genisletir. Subserozal veya intrakaviter uzanim gösterebilir.
Rapor Cumlesi
T2 agirlikli sekanslarda miyometriyumda [X] cm boyutunda belirgin heterojen sinyalli kitle izlenmekte olup homojen T2 hipointensite gorulmemektedir; leiomyosarkom ön tanida düsünülmelidir.
T1 agirlikli MR'da leiomyosarkom icinde T1 hiperintens alanlar izlenir — bu alanlar koagulatif nekroz ve/veya hemoraji ile uyumludur. Koagulatif nekroz leiomyosarkomun en onemli patolojik kriterlerinden biridir ve benign leiomyomdaki hyalin (hücresiz) dejenerasyondan farklidir. Hyalin dejenerasyon T1'de hipointens, T2'de degisken sinyal gosterir; koagulatif nekroz ise T1'de hiperintens gorulur (proteinoz/hemorajik icerik nedeniyle). Bu ayirim kritik tanisal oneme sahiptir.
Rapor Cumlesi
T1 agirlikli sekanslarda miyometriyal kitle icinde T1 hiperintens alanlar izlenmekte olup koagulatif nekroz/hemoraji ile uyumludur; bu bulgu leiomyosarkom lehine güclü bir gostergedir.
DWI'da leiomyosarkom yüksek b-degerlerinde belirgin parlak sinyal gosterir ve ADC haritasinda düsük sinyal izlenir. ADC degerleri genellikle <1.0 x 10-3 mm2/s'dir — benign leiomyomlarda ADC degerleri genellikle >1.2 x 10-3 mm2/s'dir. Tüm kitle diffüz veya heterojen kisitlama gosterir. DWI leiomyom-leiomyosarkom ayriminda T2 ve T1 bulgularina ek olarak tanisal dogruluğu arttirir. ADC degeri 0.9-1.1 x 10-3 mm2/s arasinda gri zon mevcuttur — bu aralıkta sellüler leiomyom ve dusük dereceli leiomyosarkom ayirimi zor olabilir.
Rapor Cumlesi
DWI'da miyometriyal kitlede belirgin difuzyon kisitlamasi izlenmekte olup ADC degerleri düsüktür (<1.0 x 10-3 mm2/s); bu bulgu yüksek sellülariteyi gostermekte ve leiomyosarkom lehine yorumlanmaktadir.
Kontrastli MR'da leiomyosarkom periferik kontrastlanma ve santral nekroz (kontrastlanmayan alan) gosterir. Periferik rim kontrastlanmasi tümorun periferinde viabil, vaskuler dokunun, merkezinde ise nekrotik dokunun bulundugunu yansitir. Kontrastlanma paterni heterojendir — benign leiomyomun homojen kontrastlanmasından farklidir. Gecikmiş fazda miyometriyumdan daha az kontrastlanma gorulur. Duzensiz sinirlar ve cevredeki miyometriyum ile bulanik sinir malignite lehine ek bulgulardir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli MR'da miyometriyal kitlede periferik kontrastlanma ve santral nekroz (kontrastlanmayan alan) izlenmektedir; bu bulgu leiomyosarkom ile uyumlu agresif büyüme paternini yansitmaktadir.
Kontrastli BT'de leiomyosarkom büyük (genellikle >5 cm), heterojen kontrastlanan miyometriyal kitle olarak gorunur. Santral hipodans alanlar nekrozu yansitir. Kalsifikasyon benign leiomyomlara gore daha az siktir. BT pelvik ve paraaortik lenf nodlarini, peritoneal yayilimi ve uzak metastazlari (akciger en sik) degerlendirir. Lokal invazyon (mesane, rektum, pelvik duvar) saptanabilir. BT leiomyom-leiomyosarkom ayiriminda MR'a gore sinirlidir ancak metastaz taramasinda degerlidir.
Rapor Cumlesi
Kontrastli BT'de miyometriyumda [X] cm boyutunda heterojen kitle ve santral nekrotik alan izlenmektedir; leiomyosarkom ayirici tanida dusunulmelidir. Karakterizasyon icin pelvik MR onerilir.
Transvajinal/transabdominal US'de leiomyosarkom büyük, heterojen ekojenitede miyometriyal kitle olarak gorunur. Düzensiz sinirlar, santral hipoekoik nekroz alanlari ve artmis vaskuler akim (Doppler) izlenebilir. Benign leiomyomlardan US ile güvenilir sekilde ayirt edilemez — hizli büyüme öyküsü ve yeni semptomlar supheyi arttirir. US baslangiç degerlendirme icin kullanilir ancak leiomyosarkom süphesinde MR zorunludur.
Rapor Cumlesi
US'de miyometriyumda [X] cm boyutunda heterojen kitle izlenmektedir; hizli büyüme öyküsü göz onune alindiginda leiomyosarkom ekarte edilmelidir, pelvik MR ile karakterizasyon onerilir.
Kriterler
En sık alt tip (%75-80). İğ seklinde (fusiform) duz kas hucreleri, yüksek mitotik aktivite (≥10 mitoz/10 BBA), koagulatif nekroz, belirgin sitolojik atipi. Desmin ve h-caldesmon pozitif (duz kas belirteçleri).
Ayirt Edici Ozellikler
Tipik MR bulguları (T2 heterojenite, T1 hiperintensite, DWI kisitlama), genellikle >5 cm, hizli büyüme, prognoz evre ve gradla koreledir.
Kriterler
Nadir varyant (%5-10). Yuvarlak/poligonal epiteloid hücreler. Desmin zayif pozitif, keratin negatif. Daha düsük mitotik esik (≥5 mitoz/10 BBA yeterli).
Ayirt Edici Ozellikler
Epiteloid morfoloji, daha az agresif seyir, T2'de daha homojen gorunebilir, benign epiteloid leiomyomdan ayirim zor.
Kriterler
Nadir varyant (%5). Zengin miksoid stroma. Düsük sellülarite ancak belirgin atipi. Görüntes olarak benign miksoid leiomyoma benzeyebilir. T2'de cok parlak sinyal (miksoid matriks yüksek su icerigi).
Ayirt Edici Ozellikler
T2'de çok parlak sinyal (miksoid matriks), ADC degerleri yüksek olabilir (düsük sellülarite), DWI yaniltici olabilir — koagulatif nekroz ve atipi tanı icin kritik, prognoz kötü.
Ayirt Edici Ozellik
Benign leiomyom T2'de homojen hipointenstir, T1 hiperintens koagulatif nekroz gostermez, DWI'da belirgin kisitlama yoktur (ADC >1.2), iyi sinirli, yavaş büyür.
Ayirt Edici Ozellik
STUMP (belirsiz malign potansiyelli duz kas tümörü) leiomyom ve leiomyosarkom arasinda gri zondadir — genellikle leiomyosarkomun tüm MR kriterlerini karsılamaz, koagulatif nekroz olmayabilir, mitotik aktivite esik degerinin altindadir.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriyal stromal sarkom endometriyal kaviteden miyometriyuma solucan benzeri uzanim gosterir ve damar ici uzanim patognomoniktir — leiomyosarkom ise intramural kitle olup damar ici uzanim gostermez.
Ayirt Edici Ozellik
Tip II endometriyal karsinom endometriyal kaviteden kaynaklenir (intramural degil), JZ bozulmasi gosterir, epitelyal tümördür (sarkom degil), peritoneal yayılım daha sıktır.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
specialist-referralPreoperatif tanı zorlayıcıdır — çoğu olgu leiomyom ön tanisiyla opere edilir ve patolojide leiomyosarkom tanisi konur. MR'da T2 heterojenite + T1 hiperintensite + DWI kisitlama triadı varsa preoperatif sphee artmali ve hasta jinekolojik onkoloji merkezine yönlendirilmelidir. Standart tedavi total histerektomi + bilateral salpingo-ooforektomidir — morselasyon (parçalama) kesinlikle kontrendikedir (peritoneal yayilim riski). Lenf nodu disseksiyonunun rolü tartismalidir. Adjuvan kemoterapi (doksorubisin/ifosfamid veya gemcitabin/dosetaksel) ileri evre ve yüksek riskli olgularda uygulanir. Radyoterapinin rolü sinirlidir. Nüks riski yüksektir (%50-70) ve en sık akciğer metastazı görülür. Hedeflı tedaviler (pazopanib, trabectedin) ikinci basamak seçeneklerdir.
Leiomyosarkom agresif tümördür ve prognoz kötüdür. Hematojenik yayılım yapar (akciğer en sık). Cerrahi (total histerektomi) primer tedavidir. Kemoterapiye yanıt sınırlıdır. 5 yıllık sağkalım %15-25'tir. Postmenopozal dönemde hızlı büyüyen 'leiomyom' mutlaka sarkom açısından değerlendirilmelidir.