STUMP (Smooth Muscle Tumor of Uncertain Malignant Potential — belirsiz malign potansiyelli düz kas tümörü), leiomyom ve leiomyosarkom arasında histolojik olarak kesin sınıflandırılamayan uterin düz kas tümörlerini tanımlayan bir kategoridir. WHO 2014 sınıflamasında belirsiz biyolojik davranışlı tümörler arasında yer alır. Histopatolojik kriterlerde mitotik aktivite, sellüler atipi ve koagulatif tümör hücre nekrozu üçlüsünden ikisi borderline düzeyde pozitif ancak leiomyosarkom tanı kriterlerini tam karşılamayan tümörlerdir. Tipik olarak 40-60 yaş arası kadınlarda görülür, insidansı tüm uterin düz kas tümörlerinin %1'inden azdır. Klinik davranışları genellikle benigndir ancak %7-11 oranında nüks ve nadir olgularda metastaz riski taşır. Görüntülemede leiomyom ve leiomyosarkom arasında ayırıcı tanı güçlüğü nedeniyle kesin tanı cerrahi patolojiye dayanır. MR'da difüzyon kısıtlaması ve heterojen kontrastlanma gibi şüpheli bulgular saptanabilir ancak hiçbir görüntüleme bulgusu tek başına patognomonik değildir.
Yaş Aralığı
35-65
En Sık Yaş
48
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
STUMP, miyometriyumdaki düz kas hücrelerinden köken alır ve leiomyom ile aynı klonal orijine sahiptir. Patofizyolojik olarak leiomyom-leiomyosarkom spektrumunda ara bir konumdadır. Histolojik düzeyde mitotik figürlerin sayısı (genellikle 5-10/10 HPF arası — leiomyosarkomda >10/10 HPF), sellüler atipinin derecesi ve koagulatif nekrozun varlığı değerlendirilir; bu üç kriterden yalnızca biri veya ikisi borderline düzeyde pozitif olduğunda STUMP tanısı konur. Moleküler düzeyde p53 mutasyonu, MED12 mutasyonları ve HMGA2 yeniden düzenlenmeleri değişken oranlarda bulunabilir — bu, leiomyom ve leiomyosarkom arasında geçiş halindeki genetik profili yansıtır. Görüntüleme açısından, tümör içi nekroz alanları T1 ağırlıklı görüntülerde hiperintens odaklar olarak, T2 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal olarak yansır. Artmış sellülarite ve yüksek nükleer-sitoplazmik oran, difüzyon ağırlıklı görüntülemede (DWI) su moleküllerinin serbest hareketini kısıtlayarak düşük ADC değerlerine neden olur. Kontrastlanma heterojenliği, nekrotik-viable tümör alanlarının karışık dağılımından kaynaklanır ve leiomyosarkom ile örtüşen bir kontrastlanma paterni oluşturur.
STUMP'un patognomonik bir görüntüleme bulgusu yoktur; tanı, leiomyom ve leiomyosarkom arasında örtüşen bulguların birlikte değerlendirilmesine dayanır. T2 heterojenite + DWI kısıtlama + kontrastlı MR'da nekrotik alanlar üçlüsü en uyarıcı kombinasyondur. Bu üçlü birlikte varlığında cerrahi patoloji korelasyonu zorunludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde STUMP heterojen sinyal gösterir; tipik leiomyomun homojen hipointens T2 sinyalinden farklı olarak yüksek ve düşük sinyal alanlarının karışımı izlenir. Yüksek sinyal alanları sellüler atipi, ödem veya erken nekroz bölgelerini yansıtırken, düşük sinyal alanları fibröz veya düz kas komponentini temsil eder. Bu heterojenlik leiomyosarkom ile örtüşebilir ancak leiomyosarkomda genellikle daha belirgin T2 hiperintensite beklenir.
Rapor Cumlesi
Miyometriyumda T2 ağırlıklı sekanslarda heterojen sinyal gösteren solid kitle izlenmekte olup tipik leiomyomun homojen hipointens paterninden sapma göstermektedir; STUMP veya leiomyosarkom ayırıcı tanıda düşünülmelidir.
DWI'da STUMP genellikle orta-yüksek sinyal gösterir ve ADC haritasında kısmen düşük değerler saptanır. Difüzyon kısıtlaması tipik leiomyomdan daha belirgindir ancak leiomyosarkomdan genellikle daha az belirgindir. ADC değerleri 0.9-1.2 × 10⁻³ mm²/s aralığında olup leiomyom (>1.2) ve leiomyosarkom (<0.9) arasında ara bir konumdadır. Bu örtüşme nedeniyle DWI tek başına ayırıcı tanıda yetersiz kalır ancak T2 ve kontrastlanma bulguları ile birlikte değerlendirilmelidir.
Rapor Cumlesi
Kitlede DWI'da orta derecede difüzyon kısıtlaması ve ADC haritasında kısmen düşük sinyal izlenmektedir; bu bulgu tipik leiomyomdan daha yüksek sellülariteye işaret etmekte olup STUMP veya leiomyosarkom olasılığını artırmaktadır.
T1 ağırlıklı görüntülerde STUMP'ta tümör içi hiperintens odaklar izlenebilir. Bu odaklar koagulatif nekroz alanlarındaki methemoglobin birikimine veya proteinöz içeriğe karşılık gelir. Tipik leiomyomda T1 hiperintens odaklar nadiren görülürken, STUMP ve leiomyosarkomda nekrotik komponent nedeniyle daha sık saptanır. Kontrastsız T1 görüntülerinde bu odakların varlığı cerrahi patoloji korelasyonu için uyarıcıdır.
Rapor Cumlesi
Kitlede kontrastsız T1 ağırlıklı görüntülerde hiperintens odaklar izlenmekte olup koagulatif nekroz veya hemorajik komponent ile uyumludur; bu bulgu benign leiomyomdan sapma göstermektedir.
Kontrastlı dinamik MR'da STUMP heterojen kontrastlanma gösterir. Viable tümör alanları kontrastlanırken, nekrotik veya hiyalinize alanlar kontrastlanmaz. Bu patern tipik leiomyomun homojen veya minimal kontrastlanmasından farklıdır. Kontrastlanma heterojenliği leiomyosarkom ile örtüşür ve tek başına ayırıcı değildir. Erken arteriyel fazda belirgin kontrastlanma alanları artmış tümöral neovaskülariteyi gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Kitlede kontrastlı MR'da heterojen kontrastlanma izlenmekte olup kontrastlanmayan alanlar nekroz ile uyumludur; bu bulgu tipik leiomyomdan sapma göstermekte olup STUMP veya leiomyosarkom olasılığını düşündürmektedir.
B-mod ultrasonografide STUMP genellikle leiomyomdan ayırt edilemez ve miyometriyumda iyi sınırlı, heterojen ekojenitede solid kitle olarak izlenir. Bazı olgularda kistik alanlar (nekroz) veya kalsifikasyonlar eşlik edebilir. Heterojen eko yapısı ve düzensiz kistik değişiklikler tipik leiomyomdan şüphe uyandırabilir ancak bu bulgular spesifik değildir. US, STUMP'un primer tanısında sınırlıdır ve şüpheli bulgularda MR ile ileri değerlendirme gereklidir.
Rapor Cumlesi
Miyometriyumda heterojen ekojenitede solid kitle izlenmekte olup kistik nekroz alanları eşlik etmektedir; tipik leiomyomdan sapma gösteren bu bulgular için MR ile ileri değerlendirme önerilmektedir.
Doppler ultrasonografide STUMP artmış ve düzensiz vaskülarite gösterebilir. Tipik leiomyomda periferik düzenli beslenme damarları beklenir; STUMP'ta ise santral ve periferik karışık, düzensiz dağılımlı artmış akım sinyalleri saptanabilir. Düşük rezistans indeksi (RI <0.4) ile artmış akım bulguları malign düz kas tümörlerinde daha sık görülür ancak STUMP için spesifik değildir. Doppler bulguları tek başına tanısal değildir ancak MR endikasyonunu destekler.
Rapor Cumlesi
Kitlede Doppler incelemede santral ve periferal artmış düzensiz vaskülarite izlenmekte olup düşük rezistans indeksi saptanmaktadır; bu bulgular tipik leiomyomdan sapma göstermekte olup MR ile ileri değerlendirme önerilmektedir.
Kontrastlı BT'de STUMP miyometriyumda heterojen kontrastlanan solid kitle olarak izlenir. Nekrotik veya dejeneratif alanlar düşük dansite bölgeleri olarak saptanabilir. BT, STUMP tanısında MR'a kıyasla daha az bilgi sağlar ancak pelvik incelemelerde insidental olarak saptanabilir. Peritümöral ödem veya invazyon bulguları malignite şüphesini artırır. BT'nin rolü temel olarak uzak metastaz taraması ve preoperatif evrelemedir.
Rapor Cumlesi
Kontrastlı BT'de miyometriyumda heterojen kontrastlanan solid kitle izlenmekte olup düşük dansiteli nekrotik alanlar eşlik etmektedir; MR ile ileri karakterizasyon önerilmektedir.
Kriterler
Belirgin sellüler atipi mevcut ancak mitotik aktivite düşük (<5/10 HPF) ve koagulatif nekroz yok. Genellikle en iyi prognozlu STUMP alt tipidir.
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da T2 heterojenite daha hafif olabilir, DWI kısıtlaması genellikle leiomyosarkomdan daha az belirgin. Nüks riski %5'in altındadır. Cerrahi sonrası yakın takip yeterlidir.
Kriterler
Artmış mitotik aktivite (5-10/10 HPF) mevcut ancak belirgin atipi veya koagulatif nekroz yok. Genç kadınlarda daha sık görülür.
Ayirt Edici Ozellikler
DWI'da daha belirgin difüzyon kısıtlaması gösterebilir (artmış proliferasyon). T2 sinyali genellikle daha homojen. Nüks riski %7-10 arasındadır. Fertilite koruyucu cerrahi tartışılabilir.
Kriterler
Koagulatif tümör hücre nekrozu mevcut ancak atipi ve mitotik aktivite borderline düzeyde. En yüksek nüks riskini taşıyan STUMP alt tipidir.
Ayirt Edici Ozellikler
MR'da en belirgin T1 hiperintens odaklar ve kontrastlı görüntülerde en geniş kontrastlanmayan nekrotik alanlar bu alt tipte izlenir. T2'de heterojenite belirgindir. Nüks riski %11-15 arasındadır. Daha yakın takip ve leiomyosarkom benzeri sürveyans protokolü önerilir.
Ayirt Edici Ozellik
Tipik leiomyom T2'de homojen hipointens sinyal, DWI'da belirgin kısıtlama yok, kontrastlı MR'da homojen hafif kontrastlanma gösterir. T1 hiperintens nekroz odakları ve ADC değerlerinde düşüklük beklenmez.
Ayirt Edici Ozellik
Leiomyosarkom genellikle STUMP'tan daha belirgin T2 hiperintensite, daha düşük ADC değerleri (<0.9 × 10⁻³ mm²/s), daha geniş nekroz alanları ve daha agresif kontrastlanma paterni gösterir. Ancak görüntüleme ile kesin ayrım güvenilir değildir — cerrahi patoloji gerekir.
Ayirt Edici Ozellik
Endometriyal stromal sarkom endometriyumdan köken alır ve intravasküler uzanım (solucan benzeri vasküler invazyon) gösterir; STUMP miyometriyumdan köken alır ve vasküler invazyon göstermez. T2'de endometriyal stromal sarkom genellikle daha yüksek sinyal gösterir.
Ayirt Edici Ozellik
Adenomiyozis junctional zone kalınlaşması (>12 mm) ve T2 hipointens miyometriyal kitle içinde T2 hiperintens odaklar (ektopik endometriyal glandlar) gösterir. STUMP'tan farklı olarak iyi sınırlı kitle oluşturmaz, junctional zone'dan köken alır ve DWI kısıtlaması daha az belirgindir.
Aciliyet
urgentYonetim
surgicalBiyopsi
GerekliTakip
6-monthSTUMP tanısı cerrahi patolojiye dayanır ve görüntüleme ile kesin tanı konulamaz. Şüpheli bulgularda (hızlı büyüme, T2 heterojenite, DWI kısıtlaması, nekroz) histerektomi veya geniş miyomektomi önerilir. Cerrahi sonrası yakın takip gereklidir — ilk 5 yıl 6 aylık aralıklarla pelvik MR ve klinik değerlendirme. Nüks genellikle pelvik bölgede olur ancak nadir olgularda akciğer metastazı bildirilmiştir. Morselasyon kontrendikedir — fragmantasyon intraperitonal yayılım riskini artırır.
STUMP tanısı histolojiktir — görüntüleme tek başına tanı koyamaz. Cerrahi (histerektomi veya miyomektomi) primer tedavidir. Rekürrens riski %10-15'tir. Uzun süreli takip gerekir (geç rekürrens bildirilmiştir). Fertilite koruyucu cerrahi sonrası sıkı takip zorunludur.