Das adrenale Hämangiom ist ein seltener benigner Nebennierentumor, der von vaskulären Endothelzellen ausgeht. Etwa 80-100 Fälle wurden in der Literatur berichtet, wobei der kavernöse Typ am häufigsten ist. Es wird häufiger bei Frauen im Alter von 50-70 Jahren entdeckt und die meisten sind asymptomatisch — inzidentell entdeckt. Der Tumor erreicht häufig große Größen (>10 cm) und zeigt eine periphere noduläre Kontrastmittelaufnahme und zentripetales Füllungsmuster ähnlich dem Leberhämangiom. Bei großen Läsionen kann das Bildgebungsmuster jedoch aufgrund von Hämorrhagie, Thrombose, Fibrose und Verkalkung atypisch sein. Keine Hormonsekretion und kein Risiko maligner Transformation. Chirurgische Resektion ist kurativ; spontane Ruptur ist selten, aber lebensbedrohlich.
Altersbereich
40-80
Häufigkeitsalter
60
Geschlecht
Weiblich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Das adrenale Hämangiom entsteht aus hamartomatöser Proliferation vaskulärer Endothelzellen. Histologisch besteht es aus blutgefüllten kavernösen Räumen (Sinusoide) — diese sind von einer einschichtigen Endothelzellschicht ausgekleidet und durch fibröse Septen getrennt. Der langsame Blutfluss in kavernösen Räumen bildet die Grundlage des peripheren nodulären Anreicherungsmusters: Kontrastmittel tritt zuerst in periphere Sinusoide ein und schreitet langsam zu zentralen vor (zentripetale Füllung). Im Zentrum großer Hämangiome entwickelt sich Stase → zentrale Thrombose → organisierter Thrombus → Fibrose und Verkalkung. Dieser zentrale fibrotisch-verkalkte Bereich manifestiert sich als zentrale Hypodensität im CT und niedriges T2-Signal im MRT. Phlebolithen (organisierte Thrombusverkalkungen) sind hochspezifisch für das Hämangiom.
Das Muster mit peripherer nodulärer Anreicherung in aortanaher Dichte in der arteriellen Phase und progressiver zentripetaler Füllung in der Spätphase ist pathognomonisch für das adrenale kavernöse Hämangiom.
Im nativen CT zeigt sich eine große (generell >6 cm), gut abgrenzbare Nebennierenmasse heterogener Dichte. Zentrale Areale zeigen Hypodensität (Thrombose, Fibrose oder Hämorrhagie). Periphere punktförmige Verkalkungen (Phlebolithen) sind hochspezifisch für Hämangiome und in bis zu 50 % der Fälle sichtbar.
Berichtssatz
Eine große Raumforderung heterogener Dichte in der Nebennierenloge mit peripheren punktförmigen Verkalkungen (Phlebolithen), vereinbar mit einem Hämangiom.
Im kontrastmittelverstärkten CT zeigt sich in der arteriellen Phase eine periphere noduläre Anreicherung — peripher anreichernde noduläre Areale mit aortanaher Dichte. Zentrale Areale reichern nicht an. Dieses Muster ist identisch mit der klassischen peripheren nodulären Anreicherung beim hepatischen kavernösen Hämangiom.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt eine periphere noduläre Anreicherung mit aortanaher Dichte in der arteriellen Phase; pathognomonischer Befund vereinbar mit kavernösem Hämangiom.
In der Spätphase (5-15 Minuten) schreitet die periphere Anreicherung zentral fort (zentripetale Füllung). Der Tumor reichert progressiv an; das Zentrum großer Läsionen kann aufgrund von Thrombose/Fibrose nicht anreichern ('Narben'-Areal). Vollständige Füllung bei kleinen, inkomplette bei großen Läsionen typisch.
Berichtssatz
In der Spätphase zeigt sich ein Fortschreiten der peripheren Anreicherung nach zentral (zentripetale Füllung); dieses Muster unterstützt nachdrücklich die Diagnose eines adrenalen kavernösen Hämangioms.
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigen periphere Areale ein deutlich hyperintenses Signal ('Light-Bulb'-artig) — die lange T2-Relaxationszeit stagnierenden Blutes in kavernösen Räumen reflektierend. Zentrale Areale zeigen variables Signal. Dieses Muster peripheres hohes, zentrales niedriges T2-Signal ist charakteristisch.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in T2-gewichteten Bildern ein heterogenes Muster mit peripher deutlich hyperintensem und zentral hypointensem Signal; vereinbar mit adrenalerm kavernösem Hämangiom.
In T1-gewichteten Bildern zeigt die Masse ein heterogenes Signal. Patente kavernöse Räume zeigen niedrig-intermediäres T1-Signal, subakute Blutungsherde können T1-hyperintens sein (Methämoglobin). Zentrale fibrotische Areale zeigen niedriges T1-Signal.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt ein heterogenes Signal in T1-gewichteten Bildern mit fokalen T1-hyperintensen Arealen, vereinbar mit subakuter Hämorrhagie.
In der Tc-99m-markierten Erythrozytenszintigraphie (RBC-Scan) zeigt sich eine verzögerte Blutpoolaktivität in der Nebennierenmasse. Periphere Aktivität in der Frühphase mit progressiver zentraler Füllung in der Spätphase (1-2 Stunden). Hochspezifisch aber niedrige Sensitivität für kleine (<3 cm) Läsionen.
Berichtssatz
Verzögerte Blutpoolaktivität in der Nebennierenmasse in der Tc-99m-markierten Erythrozytenszintigraphie; pathognomonischer Befund, der die Hämangiomdiagnose stark unterstützt.
Kriterien
Weite, blutgefüllte kavernöse Räume. Häufigster Typ. Endothelausgekleidete Sinusoide durch fibröse Septen getrennt.
Unterscheidungsmerkmale
Klassisches peripheres noduläres Anreicherungsmuster. Kann große Größen erreichen (>10 cm). Phlebolithen häufiger.
Kriterien
Besteht aus kleinen, engen Kapillargefäßen. Sehr selten. Lobuläres proliferatives Kapillarnetz.
Unterscheidungsmerkmale
Homogenere und raschere Anreicherung (anders als kavernös). Kleinere Größe. Peripheres noduläres Muster möglicherweise nicht prominent.
Kriterien
Weicht vom klassischen Muster ab aufgrund ausgedehnter Thrombose, Hämorrhagie oder Fibrose. Meist bei sehr großen (>10 cm) Läsionen.
Unterscheidungsmerkmale
Periphere noduläre Anreicherung möglicherweise atypisch oder minimal. Zentrale Verkalkung prominent. T2-Hyperintensität vermindert oder heterogen. Bildgebungsdiagnose schwierig.
Unterscheidungsmerkmal
Nebennierenrindenkarzinom unregelmäßig begrenzt, ohne periphere noduläre Anreicherung. Aggressive Wachstum. Keine Phlebolithen.
Unterscheidungsmerkmal
Phäochromozytom zeigt frühe intensive Anreicherung (diffus). Sehr helles T2 aber anderes Muster. Katecholamine erhöht. MIBG positiv. Keine Phlebolithen.
Unterscheidungsmerkmal
Metastase mit bekannter Malignität. Anreicherung heterogen und irregulär — kein peripheres noduläres Muster. Keine Phlebolithen.
Unterscheidungsmerkmal
Zyste dünnwandig, wasserdicht, nicht anreichernd. Hämangiom ist solide vaskuläre Masse mit Anreicherung.
Dringlichkeit
routineManagement
conservativeBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
12-monthAdrenales Hämangiom ist ein vollständig benigner Tumor. Bei klassischen Bildgebungsbefunden kann die Diagnose ohne Biopsie gestellt werden. Nachsorge für asymptomatische kleine Läsionen ausreichend. Chirurgische Resektion bei großen (>10 cm) oder symptomatischen Läsionen erwägen.
Das Nebennierenhämangiom ist aufgrund seiner Seltenheit präoperativ schwer zu diagnostizieren. Periphere noduläre Anreicherung und T2-Hyperintensität können ein leberhämangiomartiges Muster zeigen. Bei großen Läsionen kann aufgrund des Risikos spontaner Blutungen eine Operation in Betracht gezogen werden.