Gallengangatresie ist eine schwere cholestatische Erkrankung, die durch progressive Obliteration und Fibrose der extrahepatischen Gallengange in der Neugeborenenperiode charakterisiert ist. Unbehandelt fuhrt sie zu biliarer Zirrhose und Tod — sie ist die haufigste Indikation fur padiatrische Lebertransplantation. Inzidenz betragt 1:8.000-18.000 Lebendgeburten, haufiger in asiatischen Populationen. Kasai-Portoenterostomie (Hepatoportoenterostomie) muss innerhalb der ersten 60 Tage durchgefuhrt werden — Erfolgsrate nimmt bei verzogerter Operation deutlich ab. Kardinalbildgebungsbefunde umfassen das Triangular-Cord-Zeichen (dreieckiges fibrotisches Gewebe anterior der Pfortaderbifurkation), fehlende oder anomale Gallenblase und Fehlen intrahepatischer Gallengangdilatation.
Altersbereich
0-1
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Obwohl die Pathogenese der Gallengangatresie nicht vollstandig geklart ist, ist der virusinfektionsgetriggerte (Reovirus, CMV, Rotavirus) Autoimmunmechanismus die am meisten akzeptierte Hypothese. In der perinatalen Periode: virale Schadigung des Gallengangepithels → immun-vermittelte progressive Entzundung → periduktale Fibrose → Obliteration des Ganglumens. Extrahepatische Gallengange (Choledochus, Hepatikusgang, Zystikusgang) werden zu fibrotischen Strangen — Gallenfluss stoppt vollstandig. Gallenakkumulation (Cholestase) fuhrt zu Hepatozytenschaden und rasch entwickelnder periportaler Fibrose. In der Bildgebung ist das Triangular-Cord-Zeichen die US-Darstellung dieses fibrotischen Restes — sichtbar als dreieckige echogene Struktur anterior der Pfortaderbifurkation an der Porta hepatis (>4 mm Dicke). Gallenblase fehlt gewohnlich oder ist sehr klein und nicht kontraktil, da der Zystikusgang ebenfalls atretisch ist. Intrahepatische Gallengange sind NICHT dilatiert, da progressive fibrotische Obliteration der Gange keine Lumenexpansion erlaubt — dieses Merkmal unterscheidet Gallengangatresie von anderen neonatalen obstruktiven Ursachen.
Dreieckige echogene Struktur >4 mm Dicke anterior der Pfortaderbifurkation an der Porta hepatis — reprasentiert fibrotisches Gewebe des atretischen extrahepatischen Gallengangrestes. Spezifischster US-Befund fur Gallengangatresie (98% Spezifitat). Sollte in sagittaler und transversaler Ebene beurteilt werden.
Dreieckige echogene Struktur anterior der Pfortaderbifurkation an der Porta hepatis — Triangular-Cord-Zeichen. Dicke >4 mm in sagittalen und transversalen Schnitten gilt als diagnostisch. Diese Struktur reprasentiert das fibrotische Gewebe des atretischen extrahepatischen Gallengangrestes. Sensitivitat 73-100%, Spezifitat 98% — zuverlassigstes US-Zeichen fur Gallengangatresie. Darstellung der irregularen echogenen Struktur unmittelbar anterior des Pfortaderverastelungspunktes ist kritisch.
Berichtssatz
Triangular-Cord-Zeichen mit >4 mm Dicke anterior der Pfortaderbifurkation an der Porta hepatis wird festgestellt, vereinbar mit Gallengangatresie.
Gallenblase ist trotz Nuchternheit nicht darstellbar oder abnorm klein (<15 mm, Mikrogallenblase), irregulur geformt und nicht kontraktil. Bei normalen Neugeborenen ist die Gallenblase nuchtern >15 mm und kontrahiert nach Futterung. Bei Gallengangatresie ist der Zystikusgang ebenfalls atretisch, sodass die Gallenblase kein Lumen entwickeln kann. Der Begriff 'Ghost-Gallenblase' wird verwendet — nur echogenes Gewebe wird in der Gallenblasenfossa gesehen, kein anechogenes Lumen.
Berichtssatz
Gallenblase ist trotz Nuchternheit nicht darstellbar / Mikrogallenblase wird identifiziert; kann vereinbar mit Gallengangatresie sein.
Hepatobiliare Szintigraphie (HIDA — Tc-99m-IDA-Derivate) zeigt normale Leberaufnahme aber keinen Darmubertritt in Spataufnahmen bis 24 Stunden. Phenobarbital-Pramedikation (5 mg/kg/Tag fur 5 Tage) wird gegeben — reduziert Falsch-Positive durch Erhohung des Gallenflusses. Bei Gallengangatresie sind Gallengange obliteriert, sodass Radiopharmakon nicht von Hepatozyten in Gallentrakt gelangen kann — renale Exkretion zu Nieren wird gesehen. Beim neonatalen Hepatitis-Syndrom wird Darmpassage in Spataufnahmen gesehen — dies ist das wichtigste Differentialkriterium.
Berichtssatz
Normale Leberaufnahme in hepatobiliarer Szintigraphie aber kein Darmubertritt in 24-Stunden-Spataufnahmen; vereinbar mit Gallengangatresie.
Extrahepatisches Gallengangsystem (Choledochus, Hepatikusgange, Zystikusgang) wird in der MRCP nicht dargestellt — bei normalen Neugeborenen sind diese Strukturen auch wenn dunn sichtbar. Gallenblase wird nicht dargestellt wenn keine Flussigkeit in ihrem Lumen vorhanden ist. Intrahepatische Gallengange konnen ebenfalls nicht dargestellt werden, da neonatale Gange sehr dunn sind. MRCP wird jedoch als weniger zuverlassig als US und Szintigraphie fur Gallengangatresie-Diagnose betrachtet — keine primare Diagnosemethode aber nutzlich fur praoperative anatomische Kartierung.
Berichtssatz
Extrahepatisches Gallengangsystem wird in der MRCP nicht dargestellt; kann vereinbar mit Gallengangatresie sein.
Vergroesserter Leberarteriendurchmesser und erhohtes Leberarterie/Pfortader-Durchmesserverhaltnis (>0,45) im Doppler-US. Periportale Fibrose und entzundliche Hyperamie bei Gallengangatresie erhohen den hepatischen arteriellen Fluss — als kompensatorischer Mechanismus zum Ausgleich des verminderten Portalflusses. Leberarterie erscheint vergroessert mit erhohtem arteriellen Fluss in periportalen Bereichen. Dieser Befund ist nicht diagnostisch, hat aber Wert als zusatzliches unterstutzendes Zeichen.
Berichtssatz
Vergroesserter Leberarteriendurchmesser und erhohtes Leberarterie/Pfortader-Verhaltnis werden festgestellt, was im Kontext der Gallengangatresie mit periportaler Fibrose assoziiert sein kann.
Kriterien
Distale Choledochatresie; proximale Gange offen (5%)
Unterscheidungsmerkmale
Gunstigster Typ fur Kasai-Operation; Gallenblase kann normal sein
Kriterien
Atresie auf Hepatikusgangebene; kann mit zystischer Dilatation assoziiert sein (3%)
Unterscheidungsmerkmale
Wenn zystische Struktur an Porta hepatis gesehen wird, muss von Choledochuszyste unterschieden werden
Kriterien
Komplette Obliteration des gesamten extrahepatischen Gallengangsystems (90%+)
Unterscheidungsmerkmale
Triangular-Cord-Zeichen am prominentesten; Gallenblase mikro oder fehlend; schlechteste Prognose nach Kasai
Unterscheidungsmerkmal
Choledochuszyste zeigt zystische Dilatation des extrahepatischen Gallengangs + normale Gallenblase; Gallengangatresie zeigt nicht darstellbaren Gang + fehlende/Mikrogallenblase
Unterscheidungsmerkmal
Akute Cholangitis zeigt Gallengangdilatation + Wandverdickung; Gallengangatresie hat keine Gangdilatation
Unterscheidungsmerkmal
Cholelithiasis zeigt echogenen Stein + Schallschatten in Gallenblase und ist bei Neugeborenen sehr selten; Gallengangatresie zeigt fehlende Gallenblase
Unterscheidungsmerkmal
Caroli-Krankheit zeigt segmentale sakkulare Dilatation intrahepatischer Gange ('Central-Dot-Zeichen'); Gallengangatresie hat keine Gangdilatation
Dringlichkeit
emergentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralGallengangatresie ist ein padiatrischer chirurgischer Notfall — Kasai-Portoenterostomie muss innerhalb der ersten 60 Tage durchgefuhrt werden. Erfolgsrate betragt 80%+ bei Operation innerhalb von 30 Tagen, fallt nach 60 Tagen unter 20%. 70-80% der Kasai-gescheiterten Falle benotigen Lebertransplantation innerhalb der ersten 2 Jahre. Verzogerung in der Diagnose beeinflusst direkt die Prognose — wenn neonataler Ikterus uber 2 Wochen hinaus mit erhohtem konjugiertem Bilirubin persistiert, sollten dringendes US und Szintigraphie durchgefuhrt werden.
Die Gallengangatresie ist die kritischste chirurgische Ursache der neonatalen Cholestase. Die Kasai-Portoenterostomie muss innerhalb von 60 Tagen durchgefuehrt werden — die Erfolgsraten sinken bei verspaeteter Operation schnell. Wenn die Operation scheitert, ist die Lebertransplantation die einzige Option. Die fruehe US-Evaluation mit Nachweis des Triangular-Cord-Zeichens ist lebensrettend.