Die Castleman-Krankheit (angiofollikuläre Lymphknotenhyperplasie) ist eine seltene, heterogene lymphoproliferative Störung der Lymphknoten. Sie tritt am häufigsten im Mediastinum (60-70%) auf, kann jedoch in jeder Lymphknotenstation vorkommen, einschließlich zervikal, axillär, retroperitoneal und mesenterial. Histopathologisch wird sie in zwei Hauptsubtypen unterteilt: den hyalin-vaskulären Typ (90% der Fälle, solitär, asymptomatisch, hypervaskuläre Raumforderung) und den Plasmazelltyp (10% der Fälle, multizentrisch, systemische Symptome, generalisierte Lymphadenopathie). HHV-8-Infektion (humanes Herpesvirus 8) spielt eine Schlüsselrolle in der Pathogenese der multizentrischen Castleman-Krankheit, insbesondere bei HIV-positiven Patienten. Der hyalin-vaskuläre Typ ist meist durch chirurgische Resektion heilbar, während der Plasmazell-/multizentrische Typ eine systemische Therapie erfordert und ein Risiko der lymphomatösen Transformation birgt. Die idiopathische multizentrische Castleman-Krankheit (iMCD) wird als eigenständige klinische Entität anerkannt und mit IL-6-Pathway-gezielten Therapien (Siltuximab, Tocilizumab) behandelt.
Altersbereich
20-50
Häufigkeitsalter
35
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Die Pathogenese der Castleman-Krankheit variiert je nach Subtyp. Beim hyalin-vaskulären Typ entwickeln sich abnormale vaskuläre Proliferationen und hyalinisierte Keimzentren in den Lymphknotenfollikeln; eine ausgeprägte Kapillarproliferation zeigt sich in der interfollikulären Zone ('Lollipop-Zeichen'-Histologie). Diese intensive Neovaskularisation bildet die Grundlage für die ausgeprägte homogene arterielle Kontrastmittelanreicherung in der Bildgebung — das dichte Kapillarnetz ermöglicht eine rasche Akkumulation von jodhaltigen/gadoliniumbasierten Kontrastmitteln. Die zuführende Arterie (Feeding Artery) ist typischerweise erweitert und in der CT-Angiographie und konventionellen Angiographie sichtbar, was die hypervaskuläre Natur bestätigt. Beim Plasmazelltyp spielt die Überproduktion von IL-6 (Interleukin-6) eine zentrale Rolle — IL-6 löst polyklonale Plasmazellproliferation, B-Zell-Aktivierung und systemische Entzündungsreaktion aus. Die IL-6-vermittelte Hochregulation der VEGF-Expression erhöht die Kapillarpermeabilität und führt zu systemischen Befunden wie Hepatosplenomegalie, Aszites, Pleuraerguss und generalisiertem Ödem. Beim HHV-8-positiven multizentrischen Typ trägt zusätzlich die virale IL-6-Produktion (vIL-6) bei. In der MRT können T2-gewichtete Bilder Flow-Voids und heterogene Hyperintensität aufgrund der intensiven Vaskularisation zeigen. Kalzifikationen (insbesondere zentral oder bogenförmig) treten beim hyalin-vaskulären Typ auf und spiegeln dystrophische Verkalkung wider.
Die Kombination aus einer gut abgrenzbaren solitären Raumforderung mit intensiver homogener arterieller Kontrastmittelaufnahme und einer erweiterten zuführenden Arterie, die von einer Seite eintritt, ist der Signaturbefund der Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ.
Beim hyalin-vaskulären Typ der Castleman-Krankheit zeigt sich eine intensive, homogene und ausgeprägte Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase. Die Anreicherung zeigt typischerweise einen Anstieg von >80 HU und kann die Dichte benachbarter vaskulärer Strukturen erreichen. Kleine Läsionen sind tendenziell homogen, größere können eine leichte Heterogenität aufweisen. Diese intensive Anreicherung spiegelt das reiche Kapillarnetz und die Neovaskularisation innerhalb der Raumforderung wider. Die Anreicherung persistiert in der portalvenösen Phase (persistierende Anreicherung) — ein rasches Auswaschen wird nicht beobachtet.
Berichtssatz
Gut abgrenzbare solitäre Raumforderung im Mediastinum mit ausgeprägter homogener hypervaskulärer Kontrastmittelaufnahme in der arteriellen Phase und persistierender Anreicherung in der portalvenösen Phase; eine Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ sollte vorrangig in Betracht gezogen werden.
Beim hyalin-vaskulären Typ der Castleman-Krankheit wird eine erweiterte zuführende Arterie (Feeding Artery) identifiziert, die von einer Seite in die Raumforderung eintritt. Diese Arterie entspringt bei mediastinalen Massen typischerweise aus Ästen der Arteria mammaria interna, Bronchialarterie oder Interkostalarterien. Sie ist in der CT-Angiographie deutlich sichtbar und bestätigt die hypervaskuläre Natur der Raumforderung. In manchen Fällen können mehrere zuführende Arterien vorhanden sein. Dieser Befund ist für die präoperative Planung und Embolisationsentscheidungen von kritischer Bedeutung.
Berichtssatz
Eine erweiterte zuführende Arterie wird beobachtet, die von der inferolateralen Oberfläche in die Raumforderung eintritt, was die hypervaskuläre Natur der Läsion unterstützt und mit einer Castleman-Krankheit vereinbar ist.
Ein zentrales oder bogenförmiges (arkiformes) Kalzifikationsmuster wird bei 10-30% der Fälle des hyalin-vaskulären Typs der Castleman-Krankheit beobachtet. Die Kalzifikation konzentriert sich typischerweise im Zentrum der Raumforderung und kann ein 'Target'- oder 'Bull's-Eye'-Muster bilden. Dieses Kalzifikationsmuster spiegelt dystrophische Verkalkung in hyalinisierten Keimzentren und regressierten Follikeln wider. Periphere Kalzifikation ist selten, und die zentrale Lokalisation hat diagnostischen Wert. Sie wird im nativen CT erkannt und kann in kontrastmittelverstärkten Serien maskiert sein.
Berichtssatz
Im Zentrum der Raumforderung wird eine bogenförmige/zentrale Kalzifikation beobachtet; dieser Befund wird als unterstützend für die Diagnose einer Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ bewertet.
In T2-gewichteten MRT-Bildern zeigt die Castleman-Krankheit ein heterogenes hyperintenses Signal. Aufgrund der intensiven Vaskularisation sind prominente Flow-Voids (Signalauslöschungen) innerhalb der Raumforderung zu sehen — dieser Befund spiegelt erweiterte vaskuläre Strukturen innerhalb der Masse wider. Beim hyalin-vaskulären Typ ist eine homogene bis leicht heterogene T2-Hyperintensität typisch, während der Plasmazelltyp eine ausgeprägtere Heterogenität zeigen kann. Nekrose- oder zystische Degenerationsareale können als fokale T2-hyperintense Herde erscheinen.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in T2-gewichteten Bildern ein heterogenes hyperintenses Signal mit multiplen Flow-Voids innerhalb der Masse, die auf eine intensive Vaskularisation hinweisen.
In T1-gewichteten präkontrast Bildern zeigt die Castleman-Krankheit ein isointenses oder leicht hypointenses Signal relativ zum Muskel. Nach Injektion von gadoliniumbasiertem Kontrastmittel zeigt sich eine ausgeprägte und avide Anreicherung in der frühen arteriellen Phase — das MRT-Äquivalent der CT-arteriellen-Phase-Anreicherung. Die Anreicherung kann homogen (kleine Läsionen) oder leicht heterogen (große Läsionen) sein. Die Anreicherung persistiert in Spätphasen (persistierendes Muster). In der dynamischen kontrastmittelverstärkten MRT ist ein rascher Anstieg mit langsamem Auswaschmuster typisch.
Berichtssatz
Die Raumforderung zeigt in T1-gewichteten Bildern ein isointenses Signal zum Muskel mit ausgeprägter homogener Anreicherung in der frühen arteriellen Phase und persistierendem Anreicherungsmuster in Spätphasen.
Sonographisch stellt sich die Castleman-Krankheit typischerweise als gut abgrenzbare, homogene hypoechogene solide Raumforderung dar. Beim hyalin-vaskulären Typ hat die Masse üblicherweise eine uniforme Echotextur mit homogenen internen Echos. Kalzifikationsherde können als hyperechogene Punkte erscheinen. Die Masse ist klar vom umgebenden Gewebe abgegrenzt, und ein kapselähnlicher hyperechogener Rand (Pseudokapsel) kann sichtbar sein.
Berichtssatz
Sonographisch zeigt sich eine gut abgrenzbare, homogene hypoechogene solide Raumforderung; fokale Kalzifikationsherde sind innerhalb der Binnenstruktur nachweisbar.
In der Farbdoppler-Sonographie zeigt die Castleman-Krankheit ein ausgeprägt hypervaskuläres Muster. Intensive interne Vaskularität und zentrale zuführende Gefäßstrukturen sind innerhalb der Raumforderung sichtbar. Der Power-Doppler zeigt ein diffuses vaskuläres Signal in der gesamten Masse. Der Spektral-Doppler kann ein arterielle Niedrigresistenz-Flussmuster (RI <0,6) zeigen.
Berichtssatz
Die Farb- und Power-Doppler-Sonographie zeigt ein ausgeprägt hypervaskuläres Muster mit zentraler zuführender Gefäßstruktur innerhalb der Raumforderung; ein arterielle Niedrigresistenz-Fluss wurde im Spektral-Doppler nachgewiesen.
Im FDG-PET-CT variiert die FDG-Aufnahme der Castleman-Krankheit je nach Subtyp. Der hyalin-vaskuläre Typ zeigt typischerweise eine niedrige bis moderate FDG-Aufnahme (SUVmax 2-5). Der Plasmazell-/multizentrische Typ zeigt eine hohe FDG-Aufnahme (SUVmax >5-10) — IL-6-vermittelte inflammatorische Aktivität erhöht die metabolische Aktivität. Beim multizentrischen Typ können generalisierte Lymphadenopathie-Regionen, Milz- und Knochenmarkbeteiligung nachgewiesen werden.
Berichtssatz
Im PET-CT wird eine niedrige bis moderate FDG-Aufnahme in der Raumforderung nachgewiesen (SUVmax: X), vereinbar mit einer Castleman-Krankheit vom hyalin-vaskulären Typ; eine klinische Korrelation zum Ausschluss des multizentrischen Typs wird empfohlen.
Kriterien
Macht 90% der Fälle aus. Solitäre, gut abgrenzbare Raumforderung. Histologisch hyalinisierte Keimzentren, regredierte Follikel, ausgeprägte interfollikuläre vaskuläre Proliferation ('Lollipop-Zeichen').
Unterscheidungsmerkmale
Ausgeprägte homogene hypervaskuläre Anreicherung in der arteriellen Phase im CT, zuführende Arterie, zentrale/bogenförmige Kalzifikation. Avide Anreicherung und Flow-Voids im MRT. Chirurgische Resektion ist kurativ.
Kriterien
Macht 10% der Fälle aus. Meist multizentrisch. Histologisch polyklonale Plasmazellinfiltration, hyperplastische Keimzentren. Systemische Symptome: Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust, Anämie, Hypergammaglobulinämie.
Unterscheidungsmerkmale
Generalisierte Lymphadenopathie, Hepatosplenomegalie, Aszites/Pleuraerguss. Multiple vergrößerte Lymphknoten mit milder bis moderater Anreicherung im CT. Hohe FDG-Aufnahme. Erhöhtes IL-6, HHV-8-Positivität.
Kriterien
Gleichzeitige Beteiligung von zwei oder mehr Lymphknotenstationen. Unterteilt in HHV-8-positive MCD und idiopathische MCD (iMCD). TAFRO-Syndrom ist ein Subtyp der iMCD.
Unterscheidungsmerkmale
Lymphadenopathie an multiplen Stationen, Hepatosplenomegalie, Ergüsse im CT. Ausgedehnte hohe FDG-Aufnahme im PET-CT. Therapie: Siltuximab, Tocilizumab, Rituximab. Risiko der lymphomatösen Transformation (5-10%).
Kriterien
Assoziiert mit POEMS-Syndrom (Polyneuropathie, Organomegalie, Endokrinopathie, M-Protein, Hautveränderungen). Zeigt meist Plasmazell- oder gemischte Histologie.
Unterscheidungsmerkmale
Sklerotische Knochenläsionen, Polyneuropathie-Befunde, Hauthyperpigmentierung. Die Kombination aus osteosklerotischen Knochenläsionen + Lymphknotenvergrößerung + Hepatosplenomegalie im CT unterstützt die POEMS-Diagnose.
Unterscheidungsmerkmal
Hodgkin-Lymphom zeigt typischerweise konglomerierte Lymphadenopathie, heterogene Anreicherung und Nekrose; die intensive homogene Anreicherung und das Feeding-Artery-Zeichen der Castleman-Krankheit sind unterscheidend.
Unterscheidungsmerkmal
Non-Hodgkin-Lymphom zeigt typischerweise eine homogene, milde bis moderate Anreicherung — deutlich unterschiedlich von der intensiven hypervaskulären Anreicherung bei Castleman. Das Feeding-Artery-Zeichen wird beim NHL nicht beobachtet.
Unterscheidungsmerkmal
Sarkoidose zeigt bilaterale symmetrische hiläre und mediastinale Lymphadenopathie — unterschiedlich vom solitären Massenmuster der Castleman-Krankheit. 'Lambda-Zeichen' und Lungenparenchymbeteiligung unterstützen stark die Sarkoidose.
Unterscheidungsmerkmal
Karzinoidtumor kann ebenfalls hypervaskulär sein, enthält aber typischerweise eine endobronchiale Komponente und steht in Beziehung zu den Atemwegen. Kalzifikation beim Karzinoid zeigt ein exzentrisches Muster, während Castleman ein zentrales/bogenförmiges Muster zeigt.
Unterscheidungsmerkmal
Reaktive Lymphadenopathie zeigt typischerweise eine erhaltene Hilusstruktur, ovale Form und milde Anreicherung. Feeding-Artery-Zeichen, zentrale Kalzifikation und prominente Flow-Voids werden nicht beobachtet.
Dringlichkeit
routineManagement
surgicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
specialist-referralDer hyalin-vaskuläre Typ wird durch chirurgische Resektion geheilt — präoperative Embolisation kann intraoperative Blutungen reduzieren. Der Plasmazell-/multizentrische Typ erfordert systemische Therapie: Siltuximab (anti-IL-6), Tocilizumab (anti-IL-6R), Rituximab. Eine Exzisions- oder Stanzbiopsie ist für die definitive Diagnose erforderlich.
Die chirurgische Resektion ist beim unizentrischen Castleman mit ausgezeichneter Prognose kurativ. Die multizentrische Castleman-Krankheit präsentiert sich mit systemischen Symptomen (Fieber, Gewichtsverlust, Anämie, Hypergammaglobulinämie, erhöhtes IL-6) und birgt das Risiko einer Lymphomtransformation. HHV-8-positiver multizentrischer Castleman (besonders HIV-assoziiert) wird mit Anti-CD20 (Rituximab) oder Anti-IL-6 (Siltuximab/Tocilizumab) behandelt.