Die Rosai-Dorfman-Krankheit (Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie — SHML) ist eine seltene benigne histiozytäre proliferative Erkrankung. Sie präsentiert sich charakteristisch mit massiver, schmerzloser, bilateraler zervikaler Lymphadenopathie. Am häufigsten im Kindes- und jungen Erwachsenenalter (unter 20 Jahren) mit leichter männlicher Prädominanz und höherer Inzidenz in Populationen afrikanischer Abstammung. Histopathologisch sind erweiterte Sinusoide mit Histiozyten und Emperipolesis (Aufnahme von Lymphozyten in das Histiozyten-Zytoplasma) pathognomonisch. Bei etwa 40 % der Fälle besteht eine begleitende extranodale Beteiligung (Haut, obere Atemwege, Knochen, Orbita, zentrales Nervensystem). Die meisten Fälle sind selbstlimitierend, eine Behandlung kann jedoch bei Beteiligung vitaler Organe erforderlich sein. In der Bildgebung zeigen sich zahlreiche vergrößerte, homogen kontrastmittelaufnehmende Lymphknoten bilateral zervikal; Nekrosen werden in der Regel nicht erwartet.
Altersbereich
5-40
Häufigkeitsalter
20
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Die genaue Ätiologie der Rosai-Dorfman-Krankheit ist unbekannt; jedoch werden Immundysregulation, virale Trigger (HHV-6, EBV) und genetische Prädisposition (SLC29A3-Mutationen) diskutiert. Der pathologische Prozess ist durch eine übermäßige Proliferation und Aktivierung sinusoidaler Histiozyten gekennzeichnet. Diese Histiozyten sind S100-positiv und zeigen Emperipolesis — intakte Lymphozyten, Plasmazellen und Erythrozyten werden im Histiozyten-Zytoplasma ohne Phagozytose beherbergt. Die Histiozytenakkumulation führt zur Erweiterung der Lymphknotensinus und massiver Lymphadenomegalie. In der Bildgebung verursacht diese massive histiozytäre Infiltration eine homogene Vergrößerung der Lymphknoten; Nekrose und Verkalkung fehlen in der Regel, da der Prozess benigne ist und keine vaskuläre Destruktion verursacht. Die homogene Weichteildichte-Kontrastmittelaufnahme im CT resultiert aus dem reichhaltigen vaskulären Stroma der Histiozyten. Die T2-Hyperintensität in der MRT steht im Zusammenhang mit dem hohen Zellgehalt und Ödem der Histiozyten; die Diffusionsrestriktion im DWI spiegelt die dichte zelluläre Infiltration wider.
Das Vorhandensein massiver, schmerzloser, homogen kontrastmittelaufnehmender, nicht-nekrotischer multipler Lymphknoten bilateral zervikal bei einem jungen Patienten (Kind oder junger Erwachsener) ist hochcharakteristisch für die Rosai-Dorfman-Erkrankung. Dieses Muster unterscheidet sich vom Lymphom, das in der Regel heterogene Kontrastierung und mögliche Nekrose zeigt, und von der metastatischen LAP, die meist unilateral und nekrotisch ist.
Zahlreiche vergrößerte, oval bis runde Lymphknoten werden bilateral zervikal dargestellt. Die Knoten erscheinen homogen echoarm mit generell uniformer Binnenechostruktur, nekrotische Areale werden nicht erwartet. Das Hilusecho ist meist erhalten oder durch Kompression verschmälert. Die Knoten sind in der Regel nicht konglomeriert und zeigen keine Konfluenz. Die Größen können dramatisch sein — die Kurzachse kann 3-5 cm erreichen.
Berichtssatz
Bilateral zervikal zeigen sich multiple vergrößerte Lymphknoten (größter Kurzachsendurchmesser ___mm), homogen echoarm ohne Nekrose; eine Sinushistiozytose mit massiver Lymphadenopathie (Rosai-Dorfman-Erkrankung) sollte differenzialdiagnostisch in Betracht gezogen werden.
In der Farbdoppler-Sonografie ist das hiläre Gefäßmuster der Lymphknoten in der Regel erhalten. Die Vaskularisation kann verstärkt sein, die Verteilung bleibt jedoch hilär — periphere oder chaotische Vaskularisation wird nicht erwartet. Dieser Befund ist wichtig zur Unterscheidung von der gemischten/peripheren Vaskularisation des Lymphoms und der peripheren Vaskularisation der metastatischen LAP. Im Power-Doppler zeigen sich prominente Flusssignale in den hilären Gefäßen.
Berichtssatz
Die Doppler-Sonografie zeigt ein erhaltenes hiläres Gefäßmuster in den vergrößerten Lymphknoten ohne periphere oder chaotische Vaskularisation; dieser Befund spricht für eine benigne histiozytäre Proliferation vereinbar mit Rosai-Dorfman-Erkrankung.
Im kontrastverstärkten CT zeigen multiple vergrößerte Lymphknoten bilateral zervikal eine homogene Kontrastmittelaufnahme. Die Knoten sind gut abgrenzbar und die umgebenden Fettgewebsebenen sind erhalten — perinodale Infiltration wird nicht erwartet. Der Kontrastierungsgrad ist mäßig bis deutlich. Nekrose, Verkalkung oder extrakapsuläre Ausbreitung fehlen in der Regel. Begleitende Vergrößerungen können auch in mediastinalen, axillären und inguinalen Lymphknoten vorliegen, wobei der zervikale Befall dominiert. Die Größen können beeindruckend sein — einzelne Knoten können 5-6 cm erreichen.
Berichtssatz
Das kontrastverstärkte CT zeigt multiple vergrößerte (größter ___mm), gut abgrenzbare, homogen kontrastmittelaufnehmende Lymphknoten ohne Nekrose oder Verkalkung bilateral zervikal; die Befunde sind vereinbar mit massiver bilateraler Lymphadenopathie bei Rosai-Dorfman-Erkrankung.
In T2-gewichteten Bildern zeigen die vergrößerten Lymphknoten ein homogenes hyperintenses Signal. Die Signalintensität ist deutlich höher als die des Muskels, niedriger als die des Fetts. Die Homogenität spiegelt die geordnete Struktur der histiozytären Infiltration wider — heterogenes Signal oder nekrotische Areale werden nicht erwartet. Perinodale Weichteilödeme sind minimal. Das bilateral symmetrische Befallsmuster ist auffällig.
Berichtssatz
In den T2-gewichteten MRT-Sequenzen zeigen die bilateral zervikal vergrößerten Lymphknoten ein homogenes hyperintenses Signal ohne nekrotische oder heterogene Areale.
In der diffusionsgewichteten Bildgebung (DWI) zeigen die vergrößerten Lymphknoten eine signifikante Diffusionsrestriktion — hyperintenses Signal bei hohen b-Werten (b=800-1000) mit niedrigem Signal in den ADC-Karten. ADC-Werte liegen in der Regel im Bereich von 0,7-1,0 × 10⁻³ mm²/s. Die Diffusionsrestriktion spiegelt die dichte histiozytäre zelluläre Infiltration wider. Ein ähnlicher Grad der Restriktion wird in allen vergrößerten Knoten beobachtet — heterogene ADC-Werte werden nicht erwartet.
Berichtssatz
Im DWI zeigen die bilateral zervikal vergrößerten Lymphknoten eine signifikante Diffusionsrestriktion (ADC: ___×10⁻³ mm²/s), vereinbar mit dichter zellulärer Infiltration.
Im FDG-PET-CT zeigen die vergrößerten Lymphknoten eine mäßige FDG-Aufnahme (SUVmax in der Regel im Bereich von 3-8). Die Aufnahme ist homogen und auf ähnlichem Niveau in allen befallenen Knoten. Die SUVmax-Werte tendieren im Vergleich zum aggressiven Lymphom zu niedrigeren Werten. Extranodale Beteiligungsorte (falls vorhanden) können ebenfalls FDG-avid sein. PET-CT wird zur Beurteilung der Krankheitsausdehnung und Überwachung des Therapieansprechens eingesetzt.
Berichtssatz
Das FDG-PET-CT zeigt eine mäßige homogene FDG-Aufnahme in den bilateral zervikal vergrößerten Lymphknoten (SUVmax: ___); die Befunde sind vereinbar mit Rosai-Dorfman-Erkrankung und niedriger als die intensive Aufnahme, die bei aggressivem Lymphom erwartet wird.
Kriterien
Bilaterale zervikale massive Lymphadenopathie vorherrschend, keine oder minimale extranodale Beteiligung. Häufigste Form (60 %). In der Regel selbstlimitierend.
Unterscheidungsmerkmale
In der Bildgebung wird nur Lymphadenopathie ohne zusätzliche Organbeteiligung beobachtet. Bilateral symmetrisch vergrößerte Knoten sind der dominierende Befund in CT und MRT. Junge Altersgruppe (10-20 Jahre) überwiegt.
Kriterien
Extranodale Organbeteiligung mit oder ohne Lymphadenopathie. Am häufigsten Haut (10 %), Knochen, obere Atemwege, Orbita und ZNS-Beteiligung. 40 % der Fälle haben simultane nodale+extranodale Beteiligung.
Unterscheidungsmerkmale
In der Bildgebung werden zusätzliche Organläsionen neben Lymphadenopathie beobachtet. ZNS-Beteiligung zeigt durale kontrastmittelaufnehmende Raumforderung (Meningiom-ähnlich), orbitale Beteiligung zeigt retrobulbäre Weichgewebsmasse, Knochenbeteiligung zeigt lytische Läsionen. Kann in einer breiteren Altersgruppe auftreten.
Kriterien
Nur Hautbeteiligung vorhanden, keine Lymphadenopathie. Im Gegensatz zur nodalen Form meist bei älteren Erwachsenen. Kutane Läsionen als Papeln, Knoten oder Plaques. S100+, CD68+ Histiozyten mit Emperipolesis in dermaler Infiltration.
Unterscheidungsmerkmale
Keine Lymphadenopathie in der Bildgebung — Diagnose klinisch und bioptisch. Subkutane noduläre Läsionen können im US sichtbar sein. Prognose ist besser als die nodale Form.
Unterscheidungsmerkmal
Beim NHL können vergrößerte Knoten eine heterogene Kontrastierung und Nekrose zeigen; beim Rosai-Dorfman ist die Kontrastierung homogen und Nekrose wird nicht erwartet. NHL tritt in einer breiteren Altersverteilung auf und B-Symptome (Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust) können begleiten.
Unterscheidungsmerkmal
Bei TB-Lymphadenitis ist eine Randkontrastierung (zentrale Nekrose + periphere Kontrastierung) charakteristisch; beim Rosai-Dorfman gibt es keine Nekrose und die Kontrastierung ist homogen. Verkalkungen können bei TB auftreten und der Befall ist meist unilateral oder asymmetrisch.
Unterscheidungsmerkmal
Bei der Castleman-Krankheit (hyalin-vaskulärer Typ) zeigen hypervaskuläre Knoten eine intensive Kontrastierung und meist solitäre oder lokalisierte Gruppierung; beim Rosai-Dorfman ist die Kontrastierung mäßiger und massive bilaterale Beteiligung typisch. Zentrale Verkalkung und zuführende Gefäße können bei Castleman gesehen werden.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Hodgkin-Lymphom ist die FDG-Aufnahme in der Regel intensiver (SUVmax >10) und mediastinale Beteiligung häufig; beim Rosai-Dorfman ist die FDG-Aufnahme mäßig (SUVmax 3-8) und zervikale Beteiligung überwiegt. Internodale Konfluenz (konglomerate Masse) ist beim Hodgkin häufiger.
Unterscheidungsmerkmal
Bei der Kikuchi-Krankheit ist die zervikale LAP meist unilateral und im hinteren Dreieck vorherrschend, die Knoten sind kleiner (<3 cm) und können schmerzhaft sein; beim Rosai-Dorfman ist die LAP bilateral, massiv und schmerzlos. Fieber und Leukopenie begleiten Kikuchi, während diese Befunde beim Rosai-Dorfman nicht prominent sind.
Dringlichkeit
routineManagement
surveillanceBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDie Rosai-Dorfman-Erkrankung ist in der Regel eine selbstlimitierende Erkrankung und eine Behandlung ist in den meisten Fällen nicht erforderlich. Die Diagnose wird histopathologisch durch Exzisionsbiopsie gestellt — der Nachweis von Emperipolesis in S100+/CD68+ Histiozyten ist diagnostisch. Bei Beteiligung vitaler Organe (ZNS, Orbita mit Sehverlust, Atemwegsobstruktion) oder symptomatischer massiver LAP können Steroide, Chemotherapie (Cladribin, Methotrexat) oder Strahlentherapie verabreicht werden. Die Prognose ist bei den meisten Patienten mit erwarteter Spontanremission ausgezeichnet. Nachsorge wird empfohlen, um Krankheitsprogression und Entwicklung einer extranodalen Beteiligung zu überwachen.
Die Rosai-Dorfman-Erkrankung ist im Allgemeinen selbstlimitierend und erfordert keine Behandlung. Bei Kompression vitaler Strukturen oder symptomatischer extranodaler Beteiligung können jedoch Chirurgie, Kortikosteroide oder niedrig dosierte Chemotherapie erforderlich sein. Die Gesamtprognose ist exzellent.