Die sklerosierende einkapselende Peritonitis (SEP) ist ein seltener Zustand, der durch teilweise oder vollständige Einhüllung von Dünndarmschlingen durch eine peritoneale fibrotische Membran gekennzeichnet ist, auch bekannt als 'Cocoon-Abdomen' oder 'abdominaler Cocoon.' Am häufigsten bei Peritonealdialyse-Patienten; andere Ursachen umfassen Beta-Blocker-(Practolol-)Einnahme, postchirurgisch, VP-Shunt und idiopathische Form. Der pathognomonische Befund im CT ist das 'Cocoon-Zeichen' — Dünndarmschlingen eingehüllt von einer dichten fibrotischen Membran, die eine konglomerate Masse bilden.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Die Pathogenese der SEP ist eine chronische Entzündungsreaktion und progressive Fibroseentwicklung nach peritonealer Mesothelschädigung. Bei Peritonealdialyse verursachen hohe Glukosekonzentration, niedriger pH und Glukoseabbauprodukte des Dialysats Mesothelzellschädigung, peritoneale Membranverdickung und Neoangiogenese. TGF-beta und VEGF stimulieren Fibrose und neue Gefäßbildung. Progressive Fibrose bildet eine dichte Kollagenmembran um Dünndarmschlingen, und diese Membran schränkt die Darmmotilität ein und führt zu funktioneller Obstruktion.
Dünndarmschlingen, eingehüllt von dichter fibrotischer Membran, die eine zentrale konglomerate Masse im CT bilden — einem Seidenraupenkokon ähnelnd. Dieser Befund ist pathognomonisch für SEP und bestätigt zusammen mit Peritonealdialyse-Anamnese die Diagnose. Die Membrandicke variiert von Millimetern bis Zentimetern und kann Verkalkungen enthalten. In fortgeschrittenen Stadien entwickeln sich Darmwandverdickung, Dilatation und Adhäsionen, die zu funktioneller Obstruktion führen.
Dünndarmschlingen teilweise oder vollständig eingehüllt von einer dichten fibrotischen Membran im CT — 'Cocoon-Zeichen.' Die Membran ist dünn (1-5 mm), mit glatter oder nodulärer Kontur und zeigt Kontrastmittelanreicherung nach Kontrastmittelgabe. Enthaltene Darmschlingen erscheinen dilatiert und konglomerat. Membranverkalkung kann in fortgeschrittenen Stadien gesehen werden.
Berichtssatz
Eine dichte fibrotische Membran, die Dünndarmschlingen umhüllt, wird gesehen (Cocoon-Zeichen); vereinbar mit sklerosierender einkapselender Peritonitis.
Lineare oder plaqueartige Verkalkungen entlang der peritonealen Membran im nativen CT. Dieser Befund wird bei fortgeschrittenem SEP gesehen und spiegelt die Chronizität der peritonealen Membranschädigung wider.
Berichtssatz
Lineare Verkalkungen entlang der peritonealen Membran werden gesehen; vereinbar mit fortgeschrittener sklerosierender einkapselender Peritonitis.
Darmwandverdickung und verstärkte Anreicherung in Dünndarmschlingen innerhalb der fibrotischen Membran. Darmlumen kann dilatiert sein mit Luft-Flüssigkeits-Spiegeln (Obstruktionszeichen). Mesenteriale Gefäße erscheinen nahe der konglomeraten Darmmasse gebündelt.
Berichtssatz
Darmwandverdickung und Lumendilatation zeigen sich in konglomeraten Dünndarmschlingen; mechanische Obstruktionszeichen sind vorhanden.
Die fibrotische Membran zeigt hypointenses Signal in T2-gewichteten Bildern — spiegelt reifes Kollagengewebe wider.
Berichtssatz
Die fibrotische Membran, die Dünndarmschlingen umhüllt, zeigt hypointenses Signal in der T2-gewichteten Sequenz; vereinbar mit sklerosierender Peritonitis.
Zusammenballen von Dünndarmschlingen zu einer zentralen konglomeraten Masse im US — umhüllt von einer echogenen fibrotischen Membran. Peristaltische Bewegung ist reduziert oder fehlend.
Berichtssatz
Zentrale Zusammenballung von Dünndarmschlingen und reduzierte peristaltische Bewegung werden gesehen; sklerosierende einkapselende Peritonitis sollte erwogen werden.
Die fibrotische Membran zeigt nach Kontrastmittelgabe eine dünne, glatte Anreicherung — spiegelt Neoangiogenese-derivierte vaskuläre Strukturen wider. Membrananreicherung zeigt aktiven Entzündungsprozess an. Im inaktiven/chronischen Stadium nimmt die Anreicherung ab oder verschwindet und Verkalkung wird prominent. Die Kontrastmittelanreicherung kann als Aktivitätsmarker verwendet werden und ist wertvoll für die Unterscheidung aktiver von inaktiver Erkrankung und für die Überwachung des Therapieansprechens bei konservativer Behandlung mit Tamoxifen oder Kortikosteroiden.
Berichtssatz
Die fibrotische Membran zeigt dünne Kontrastmittelanreicherung nach Kontrastmittelgabe; vereinbar mit aktivem Entzündungsprozess.
Kriterien
Häufigste Form (50-80 %). Meist nach >4 Jahren Dialyse. Peritoneale Membranschädigung durch kontinuierliche PD-Flüssigkeitsexposition. Dialyseabbruch ist Teil der Behandlung.
Unterscheidungsmerkmale
Peritoneale Verkalkung häufiger; bilaterale Beteiligung; Aszites begleitet häufig.
Kriterien
Keine bekannte Ursache. Häufiger bei jungen Frauen (tropische Länder). Kann lokalisiertere Beteiligung haben.
Unterscheidungsmerkmale
Peritoneale Verkalkung selten; fokalere Membran; keine Dialyseanamnese.
Kriterien
Practolol (Beta-Blocker) klassische Ursache; andere Medikamente selten assoziiert. Kann bei Medikamentenabsetzen regredieren.
Unterscheidungsmerkmale
Beziehung mit Medikamentenanamnese; Regression der Membranverdickung nach Absetzen möglich.
Unterscheidungsmerkmal
Bei Karzinomatose sind peritoneale Implantate nodulär und irregulär, Omentalkuchen ist dick; bei SEP ist fibrotische Membran glatt konturiert und dünn, Cocoon-Muster wird bei Karzinomatose nicht gesehen.
Unterscheidungsmerkmal
TB-Peritonitis zeigt glatte oder noduläre peritoneale Verdickung und randanreichernde nekrotische Lymphknoten; SEP hat spezifisches Cocoon-Zeichen und Peritonealdialyse-Anamnese als unterscheidende Merkmale.
Unterscheidungsmerkmal
Sklerosierende Mesenteritis zeigt Misty Mesentery und Fat-Ring-Zeichen im mesenterialen Fett; SEP zeigt fibrotische Membran, die Darmschlingen umhüllt (Cocoon-Zeichen) — zwei verschiedene Muster.
Unterscheidungsmerkmal
Mesotheliom zeigt dicke, irreguläre peritoneale Verdickung und großen Aszites; SEP zeigt dünne, glatte Membran und Cocoon-Muster.
Dringlichkeit
urgentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
3-monthSEP erfordert dringende Evaluation aufgrund des Risikos rezidivierender intestinaler Obstruktionen. Absetzen der Peritonealdialyse ist der erste Schritt bei PD-Patienten.
Die sklerosierende einkapselende Peritonitis kann rezidivierende Darmobstruktionen verursachen. Frühdiagnose ist bei Peritonealdialysepatienten wichtig — ein Wechsel der Dialysemodalität kann erforderlich sein. Die chirurgische Behandlung umfasst die sorgfältige Exzision der Membran. Tamoxifen und Steroide können als adjuvante Therapie eingesetzt werden.