Die Dünndarmatresie ist ein kongenitaler vollständiger Verschluss des Dünndarms und eine der häufigsten Ursachen für intestinale Obstruktion in der Neugeborenenperiode. Die Inzidenz beträgt etwa 1/5000-10000 Lebendgeburten. Duodenalatresie ist der häufigste Typ mit starker Assoziation mit Down-Syndrom (30 %). Jejunoileale Atresie entwickelt sich als Ergebnis eines in-utero vaskulären Ereignisses (mesenteriale Ischämie), und der spiralförmige Darmverlust (Apple-Peel-Atresie) ist ihre charakteristische Form. Polyhydramnion und dilatierte Darmschlingen im pränatalen Ultraschall legen die Diagnose nahe. Im postnatalen Röntgenbild ist das 'Double-Bubble-Zeichen' pathognomonisch für Duodenalatresie. Behandlung ist chirurgische Resektion und Anastomose.
Altersbereich
0-1
Häufigkeitsalter
-
Geschlecht
Gleich
Prävalenz
Sehr selten
Zwei unterschiedliche pathogenetische Mechanismen werden bei der Dünndarmatresie beschrieben. Duodenalatresie resultiert aus dem Versagen der Rekanalisierung des Duodenallumens in der 8.-10. Woche der fetalen Entwicklung — während der Embryonalperiode bildet das Duodenum vorübergehend einen soliden Strang und normalerweise öffnet sich das Lumen durch Vakuolisierung wieder; das Versagen dieses Prozesses führt zu vollständiger oder unvollständiger (Duodenalmembran) Obstruktion. Jejunoileale Atresie resultiert aus ischämischer Nekrose und Resorption eines Darmsegments durch ein in-utero mesenterialesvaskuläres Ereignis (Thrombose, Volvulus, Invagination). Bei der Apple-Peel-(Typ-IIIb-)Atresie liegt eine proximale jejunale Atresie + Fehlen der distalen SMA-Äste vor → das verbleibende Ileum windet sich spiralförmig und wird retrograd von der Marginalarterie der SMA versorgt. Dilatation und Hypertrophie des proximalen Segments sind sekundäre Veränderungen durch die distale Obstruktion — dies erzeugt das Muster proximale Dilatation + distales Mikrokolon in der Bildgebung.
Erscheinungsbild zweier getrennter 'Blasen', gebildet vom dilatierten Magen und proximalen Duodenum im pränatalen US oder postnatalen Röntgenbild. Pathognomonisch für Duodenalatresie. Chromosomenanalyse wird aufgrund der Down-Syndrom-Assoziation empfohlen.
Zwei getrennte flüssigkeitsgefüllte Strukturen im fetalen Abdomen im pränatalen Ultraschall — dilatierter Magen und proximales Duodenum ('Double-Bubble-Zeichen'). Dieser Befund ist im Allgemeinen ab dem 2. Trimester sichtbar. Polyhydramnion (in 50 % der Fälle) begleitet. Begleitende Anomalien (Herzfehler, Pankreas anulare) sollten untersucht werden. Trisomie-21-Screening wird empfohlen.
Berichtssatz
Double-Bubble-Zeichen (dilatierter Magen und proximales Duodenum) im fetalen Abdomen im pränatalen Ultraschall wird beobachtet, vereinbar mit Duodenalatresie.
Zwei große Luft-Flüssigkeits-Spiegel im Abdomen im postnatalen Röntgenbild oder CT — Magen und dilatiertes proximales Duodenum. Fehlen von distalem Darmgas zeigt eine komplette Atresie an, während das Vorhandensein kleiner Mengen distalen Gases mit einer Duodenalmembran (inkomplette Obstruktion) oder Pankreas anulare vereinbar sein kann. CT bietet zusätzliche Informationen bei der Beurteilung begleitender Anomalien (Malrotation, Pankreas anulare, kardial).
Berichtssatz
Double-Bubble-Zeichen und Fehlen von distalem Darmgas im postnatalen Röntgenbild werden beobachtet, vereinbar mit kompletter Duodenalatresie.
Mehrere deutlich dilatierte Darmschlingen und dünnkalibriges Kolon (Mikrokolon) im distalen Darm im CT bei jejunoilealer Atresie. Die Anzahl der dilatierten Schlingen hängt von der Höhe der Atresie ab — bei proximaler jejunaler Atresie 1-3 dilatierte Schlingen, bei distaler ilealer Atresie zahlreiche dilatierte Schlingen. Mikrokolon entwickelt sich aufgrund des Nichtgebrauchs des Kolons — Lumendurchmesser kann <1 cm betragen. Bei Apple-Peel-Atresie erzeugen spiralförmig gewundene Dünndarmschlingen ein charakteristisches Erscheinungsbild im CT.
Berichtssatz
Mehrere dilatierte Dünndarmschlingen und distales Mikrokolon werden beobachtet, vereinbar mit jejunoilealer Atresie.
Dilatierte Dünndarmschlingen erscheinen mit hohem Signal in T2-gewichteten Bildern in der fetalen MRT — mit Mekonium und Fruchtwasser gefüllte Schlingen sind hyperintens. MRT ist als ergänzende Modalität dem US bei der Beurteilung der Atresiehöhe, des distalen Darm- und Kolonstatus und begleitender Anomalien überlegen. Apple-Peel-Morphologie kann im MRT besser dargestellt werden.
Berichtssatz
T2-hyperintense dilatierte Dünndarmschlingen und dünnkalibrige Strukturen im distalen Darm in der fetalen MRT werden beobachtet, vereinbar mit Dünndarmatresie.
Polyhydramnion im pränatalen Ultraschall (Fruchtwasserindex >24 cm oder tiefste Tasche >8 cm) — ausgeprägter bei hochsitzenden Atresien. Polyhydramnion liegt bei 50 % der Duodenalatresie-Fälle vor. Flüssigkeit akkumuliert aufgrund gestörter intestinaler Absorption trotz fetalem Fruchtwasserschlucken. Polyhydramnion erhöht das Risiko einer Frühgeburt.
Berichtssatz
Polyhydramnion und dilatierte fetale Darmschlingen werden beobachtet, vereinbar mit kongenitaler intestinaler Obstruktion (Dünndarmatresie).
Mikrokolon mit Kontrasteinlauf (oder rektalem Kontrast im CT) — dünnkalibriges, ungenutztes Kolonlumen. Der Kolondurchmesser beträgt in der Regel <1 cm und Kontrastmittel kann nicht leicht vordringen. Die Höhe, bis zu der das Kontrastmittel vordringt, schätzt die Atresiehöhe. Kontrast, der die Ileozökalklappe erreicht, deutet auf ileale Atresie hin, Kontrast, der das Zökum nicht erreicht, deutet auf eine proximalere Atresie hin.
Berichtssatz
Mikrokolon im Kontrasteinlauf wird beobachtet, vereinbar mit ungenutztem Kolon und proximaler intestinaler Atresie.
Kriterien
Kongenitaler Verschluss des Duodenums — aufgrund von Rekanalisierungsversagen
Unterscheidungsmerkmale
Typ I: intraluminale Membran (Web), Typ II: zwei durch fibrösen Strang verbundene Enden, Typ III: komplette Lücke. 30 % Down-Syndrom-Assoziation. Double-Bubble-Zeichen pathognomonisch.
Kriterien
Kongenitaler Verschluss von Jejunum oder Ileum — aufgrund eines in-utero-vaskulären Ereignisses
Unterscheidungsmerkmale
Anzahl der dilatierten Schlingen hängt von der Atresiehöhe ab. Distales Mikrokolon. Down-Syndrom-Assoziation niedriger als duodenal.
Kriterien
Proximale jejunale Atresie + Fehlen der distalen SMA-Äste → spiralförmiges Ileum
Unterscheidungsmerkmale
Verbleibendes Ileum windet sich spiralförmig und wird retrograd von der Marginalarterie versorgt — 'Apple-Peel'-Erscheinungsbild. Hohes Risiko für Kurzdarmsyndrom. Familiäre Transmission wurde berichtet.
Unterscheidungsmerkmal
Adhäsive Obstruktion ist ein erworbener Zustand mit vorheriger chirurgischer Anamnese; Atresie ist kongenital und präsentiert sich in der Neugeborenenperiode
Unterscheidungsmerkmal
Bei Invagination sind 'Target/Ring'-Zeichen und 'Meniskuszeichen' vorhanden; bei Atresie komplette Obstruktion und Fehlen von distalem Gas
Unterscheidungsmerkmal
Neonatale Ischämie (NEC) entwickelt sich typischerweise postnatal bei Frühgeborenen und zeigt Pneumatosis intestinalis; Atresie wird pränatal/bei Geburt erkannt
Unterscheidungsmerkmal
Morbus Crohn beginnt im Kindes-/Erwachsenenalter mit Skip-Läsionen und entzündlichen Veränderungen; Atresie ist kongenital, isolierte Obstruktion
Dringlichkeit
emergentManagement
surgicalBiopsie
Nicht erforderlichNachsorge
specialist-referralDünndarmatresie ist einer der neonatalen Notfälle, die eine dringende Operation erfordern. Bei Duodenalatresie ist die Duodenoduodenostomie das Standardverfahren. Bei jejunoilealer Atresie wird Resektion + primäre Anastomose durchgeführt — partielle Resektion des proximalen dilatierten Segments reduziert die Kaliberdiskrepanz. Bei Apple-Peel-Atresie sollte die verbleibende Darmlänge sorgfältig beurteilt werden — Risiko des Kurzdarmsyndroms ist hoch. Begleitende Anomalien (kardial, Down-Syndrom, Malrotation) sollten untersucht werden. Postoperative parenterale Ernährungsunterstützung ist im Allgemeinen erforderlich.
Die Dünndarmatresie ist ein neonataler Zustand, der eine Notfall-Operation erfordert. Sie wird mit chirurgischer Anastomose behandelt. Bei Duodenalatresie sollte ein Screening auf Down-Syndrom und assoziierte Anomalien (30%) durchgeführt werden. Das Kurzdarmsyndrom-Risiko sollte bei jejunoilealer Atresie bewertet werden.