Die Menetrier-Krankheit (Riesenfaltengastritis) ist eine seltene praemaligne Gastropathie, die durch massive Hypertrophie der Schleimhautfalten im Magenfundus und -korpus gekennzeichnet ist. Patienten zeigen eine eiweissverlustbedingte Enteropathie, Hypoalbuminaemie und mukoide Hypersekretion. Aetiologisch spielen eine Ueberexpression von TGF-alpha und eine Aktivierung des EGF-Rezeptors eine Rolle; bei Kindern wurden transiente CMV-assoziierte Formen beschrieben. In der Bildgebung zeigt die CT typischerweise eine ausgepragte Verdickung der Schleimhautfalten mit serpentinenartigem zerebriformem Muster und Fundus-Korpus-Praedominanz. Die definitive Diagnose erfordert eine endoskopische Biopsie mit foveolaerer Hyperplasie und glandulaerer Atrophie als histologischen Kennzeichen. Die Erkrankung ist ein Risikofaktor fuer ein Magenkarzinom und kann eine Cetuximab-Therapie oder Gastrektomie erfordern.
Altersbereich
30-70
Häufigkeitsalter
50
Geschlecht
Mannlich dominant
Prävalenz
Sehr selten
Die Pathophysiologie der Menetrier-Krankheit basiert auf einer Hyperaktivierung des EGF-Rezeptor-(EGFR-)Signalwegs. Die lokale Ueberproduktion von TGF-alpha stimuliert chronisch den EGFR und loest eine foveolaere (Oberflaechenmukuszell-)Hyperplasie sowie eine Atrophie der oxyntischen (Parietal- und Hauptzell-)Druesen aus. Die foveolaere Hyperplasie fuehrt zu einer massiven Vergroesserung der Schleimhautfalten und erzeugt die charakteristischen dicken zerebriformen Mukosafalten im CT. Die erhoehte Schleimproduktion und glandulaere Atrophie fuehren zu verminderter Saeuresekretion und erhoehtem Proteinverlust — klinisch manifestiert als Hypochlorhydrie und Hypoalbuminaemie. Die Schleimhauthyperplasie verursacht kortikomedullaeres Oedem und interstitielle Fluessigkeitsansammlung, die die Magenwand weiter verdicken und eine ausgepragte Kontrastmittelaufnahme im CT zeigen. Die chronische EGFR-Stimulation schafft einen praeneoplastischen Zustand mit Praedisposition fuer Dysplasie und Magenkarzinom; Cetuximab (anti-EGFR-monoklonaler Antikoerper) wird als therapeutische Option eingesetzt.
Das zerebriforme Erscheinungsbild der massiv verdickten Schleimhautfalten im Magenfundus und -korpus, die Hirnwindungen aehneln, im CT — ein charakteristischer Bildgebungsbefund fuer Morbus Menetrier. Dieses Muster in Kombination mit Antrumaussparung deutet stark auf die Diagnose hin.
Massive Verdickung der Schleimhautfalten (>10 mm, typischerweise 20-40 mm) im Magenfundus und -korpus in der portalvenoesen Phase. Die Falten zeigen ein zerebriformes (hirnwindungsartiges) oder polypoides Erscheinungsbild. Das Antrum ist typischerweise ausgespart. Die verdickte Mukosa zeigt eine ausgepragte Kontrastmittelaufnahme, waehrend die submukoese Schicht hypodens erscheint. Die Gesamtwanddicke kann 2-4 cm erreichen.
Berichtssatz
Ausgepragte Schleimhautfaltenverdickung (ca. ___ mm) mit zerebriformer Konfiguration im Magenfundus und -korpus bei Aussparung des Antrums, vereinbar mit Morbus Menetrier.
Ausgepraegtes fruehes Enhancement der hyperplastischen Mukosa in der arteriellen Phase. Intensive arterielle Kontrastmittelaufnahme in den verdickten Mukosafalten, waehrend die submukoese Schicht noch nicht angereichert ist, wodurch eine deutliche mukosale-submukoese Abgrenzung entsteht. Dieses fruehe Enhancement reflektiert die erhoehte vaskulaere Perfusion der Mukosa.
Berichtssatz
Ausgepraegtes fruehes Enhancement der verdickten Mukosafalten im Magenfundus und -korpus in der arteriellen Phase mit deutlicher Abgrenzung von der submukoesen Schicht.
Diffuse Magenwandverdickung und vermehrter intraluminaler Fluessigkeitsgehalt im nativen CT. Die Schleimhautfaltenverdickung ist auch im nativen CT erkennbar, wobei die mukosale-submukoese Unterscheidung nicht so deutlich wie nach Kontrastmittelgabe ist. Die vermehrte intraluminale Fluessigkeit reflektiert die Mukus-Hypersekretion. Periphere Oedeme oder Aszites koennen aufgrund der eiweissverlustbedingten Enteropathie vorhanden sein.
Berichtssatz
Diffuse Magenwandverdickung mit vermehrtem intraluminalem Fluessigkeitsgehalt im Fundus und Korpus im nativen CT.
Erhoehte Signalintensitaet in den verdickten Mukosafalten in T2-gewichteten Bildern. Die oedematoese submukoese Schicht erscheint deutlich T2-hyperintens, waehrend die Mukosaschicht maessig hyperintens ist. Die Gesamtwanddicke ist entsprechend den CT-Befunden vergroessert. T2-Sequenzen bestaetigen das mukosale-submukoese Doppelkontur-Erscheinungsbild in der MRT.
Berichtssatz
Ausgepragte Mukosafaltenverdickung mit erhoehter Signalintensitaet in der oedematoesen submukoesen Schicht im Magenfundus und -korpus in T2-gewichteten MRT-Bildern.
In kontrastverstaerkten T1-gewichteten Bildern (nach Gadolinium) ein geschichtetes Wandbild mit ausgepraetem mukoesem Enhancement, vermindertem submukoesem Enhancement und maessigem Enhancement der Muscularis propria. Dieses Muster entspricht den CT-Befunden und ist wertvoll bei der Unterscheidung von benigner Verdickung und maligner Infiltration.
Berichtssatz
Geschichtetes Enhancement-Muster der Magenwand im kontrastverstaerkten MRT mit ausgepraetem mukosalem Enhancement und Doppelkontur-Erscheinungsbild durch submukoeses Oedem, vereinbar mit Morbus Menetrier.
Ausgepragte Verdickung der Rugalfalten im Magenfundus und -korpus im Ultraschall. Die verdickten Falten zeigen ein geschichtetes Erscheinungsbild mit hypoechogener Mukosa und hyperechogener Submukosa. Vermehrte echofreie oder hypoechogene Fluessigkeit im Lumen. Die Gesamtwanddicke ist erhoeht (>10 mm) bei erhaltener normaler Magenwandschichtung — ein Merkmal, das von maligner Infiltration unterscheidet.
Berichtssatz
Ausgepragte Rugalfaltenverdickung im Magenfundus und -korpus mit erhaltener Wandschichtung und vermehrter intraluminaler Fluessigkeit im Ultraschall.
Persistierende niedrige Dichte in der submukoesen Schicht (Oedemretention) mit noch sichtbarem mukosalem Enhancement in der Spaetphase-CT. Obwohl das mukosale Enhancement in der Spaetphase abnimmt, bleibt das submukoese Oedem persistent und das Doppelkontur-Erscheinungsbild bestehen. Dieser Befund unterstuetzt den chronischen entzuendlichen Prozess und den Proteinverlust.
Berichtssatz
Persistierendes submukoeses Oedem mit anhaltendem Doppelkontur-Erscheinungsbild in der Spaetphase-CT, vereinbar mit chronischer Gastropathie.
Kriterien
Chronisch progressiver Verlauf bei Erwachsenen (40-60 Jahre) mit foveolaerer Hyperplasie, eiweissverlustbedingter Enteropathie und praemaligne Potenzial. Assoziiert mit TGF-alpha/EGFR-Ueberaktivierung.
Unterscheidungsmerkmale
Fundus- und Korpuspraedominanz, Antrumaussparung, ausgepragte Mukosahypertrophie (>20 mm), Hypoalbuminaemie, Hypochlorhydrie. Riesige zerebriforme Falten im CT. Kann Cetuximab oder Gastrektomie erfordern.
Kriterien
Transiente Form, die durch CMV-Infektion bei Kindern (typischerweise <10 Jahre) ausgeloest wird. Akuter Beginn von Proteinverlust und Magenfaltenverdickung. Spontane Regression erwartet.
Unterscheidungsmerkmale
Mildere Mukosaverdickung, positive CMV-Serologie/PCR, spontane Resolution innerhalb von 4-6 Wochen. Weniger ausgepragte Verdickung im CT im Vergleich zur Erwachsenenform. Beschleunigte Erholung mit antiviraler Behandlung.
Kriterien
Hypertrophe Gastropathie in Assoziation mit H.-pylori-Infektion. Zeigt partielle oder komplette Regression nach H.-pylori-Eradikation.
Unterscheidungsmerkmale
H.-pylori-positive Biopsie, Regression der Mukosaverdickung nach Eradikationstherapie, bessere Prognose als die klassische Erwachsenenform. Maessige Mukosaverdickung im CT.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Magenlymphom ist die Wandverdickung diffus und homogen mit gestoerter normaler Schichtung; beim Morbus Menetrier sind die Mukosafalten prominent verdickt bei erhaltener normaler Wandschichtung. Das Lymphom kann von perigatrischer Lymphadenopathie und Milzbeteiligung begleitet sein.
Unterscheidungsmerkmal
Beim Magenadenokarzinom ist die Wandverdickung asymmetrisch, fokal und die Wandschichtung ist gestoert; beim Menetrier zeigt sich eine symmetrische fundus-korpusbetonte Mukosafaltenverdickung mit erhaltener Schichtung. Das Karzinom kann von perigatrischer Invasion, Lymphadenopathie und Fernmetastasen begleitet sein.
Unterscheidungsmerkmal
Bei der Linitis plastica ist die Magenwand diffus verdickt mit starrem verengtem Erscheinungsbild (Lederflaschenmagen); beim Menetrier sind die Falten dick, aber eine luminale Verengung ist nicht prominent. Die Linitis plastica kann den gesamten Magen einschliesslich des Antrums betreffen; beim Menetrier ist das Antrum typischerweise ausgespart.
Unterscheidungsmerkmal
Akute/chronische Gastritis zeigt eine diffuse aber mildere Wandverdickung (meist <10 mm); beim Menetrier ist die Faltenverdickung viel ausgepraegte (>20 mm). Gastritis kann den gesamten Magen einschliesslich des Antrums betreffen; Menetrier ist fundus-korpusbegrenzt. Hypoalbuminaemie tritt bei Gastritis nicht auf.
Dringlichkeit
routineManagement
medicalBiopsie
ErforderlichNachsorge
6-monthDie Menetrier-Krankheit ist praemaligne mit einem Risiko fuer ein Magenkarzinom (2-15%). Die definitive Diagnose erfordert eine endoskopische Biopsie. Cetuximab (anti-EGFR) kann eine symptomatische Besserung bringen. Bei refraktaeren Faellen kann eine Gastrektomie erforderlich sein. Ernaehrungsunterstuetzung und Albuminersatz sind aufgrund der eiweissverlustbedingten Enteropathie wichtig. Regelmaessige endoskopische Ueberwachung wird empfohlen.
Die Ménétrier-Krankheit gilt als prämaligne (2-15% Magenkrebsrisiko). Hypoalbuminämie und periphere Ödeme treten durch proteinverlierende Gastropathie auf. Cetuximab-Therapie kann wirksam sein. Bei refraktären Fällen kann eine Gastrektomie erforderlich sein.