Adrenal hemanjiom, vasküler endotelyal hücrelerden köken alan nadir benign adrenal tümördür. Literatürde yaklaşık 80-100 olgu bildirilmiştir ve en sık kavernöz tip görülür. Genellikle 50-70 yaş arası kadınlarda daha sık saptanır ve çoğu asemptomatiktir — insidental olarak keşfedilir. Tümör sıklıkla büyük boyutlara (>10 cm) ulaşır ve karaciğer hemanjiomuna benzer şekilde periferik nodüler kontrastlanma ve santripetal dolum paterni gösterir. Ancak büyük lezyonlarda hemoraji, tromboz, fibrozis ve kalsifikasyon nedeniyle görüntüleme paterni atipik olabilir. Hormon salgılamaz ve malign transformasyon riski yoktur. Büyük veya semptomatik lezyonlarda cerrahi rezeksiyon küratiftir; spontan rüptür nadirdir ancak hayatı tehdit edici olabilir.
Yaş Aralığı
40-80
En Sık Yaş
60
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Nadir
Adrenal hemanjiom, adrenal bez içindeki vasküler endotelyal hücrelerin hamartomatöz proliferasyonundan kaynaklanır. Histolojik olarak kan dolu kavernöz boşluklardan (sinüzoidler) oluşur — bu boşluklar tek sıra endotel hücreleri ile döşelidir ve fibröz septa ile birbirinden ayrılır. Kavernöz boşluklar içindeki kanın yavaş akışı, periferik nodüler kontrastlanma paterninin temelini oluşturur: kontrast madde önce periferik sinüzoidlere girer ve yavaşça santral sinüzoidlere ilerler (santripetal dolum). Büyük hemanjiomların merkezinde kan akışı çok yavaştır veya staz gelişir → santral tromboz → organize trombüs → fibrozis ve kalsifikasyon. Bu merkezi fibrotik-kalsifiye alan, BT'de santral düşük dansite ve MR'da düşük T2 sinyali olarak yansır. Hemoraji, kavernöz boşluk duvarlarının rüptürüne bağlı olarak gelişir ve T1 hiperintens odaklar oluşturur. Flebolitlerin (organize trombüs kalsifikasyonları) varlığı hemanjiom için oldukça spesifiktir. Tümörün hormon salgılamaması, vasküler kökenli olması ve adrenal kortikal/medullar hücre içermemesiyle açıklanır.
Arteriyel fazda aort dansitesine yakın periferik nodüler kontrastlanma ile başlayan ve gecikmiş fazda progresif santripetal dolum gösteren patern, adrenal kavernöz hemanjiom için patognomoniktir. Bu kontrastlanma paterni karaciğer kavernöz hemanjiomundaki klasik paternle aynıdır ve kavernöz boşlukların yavaş sinüzoidal kan akışını yansıtır.
Kontrastsız BT'de büyük (genellikle >6 cm), iyi sınırlı, heterojen dansitede adrenal kitle izlenir. Santral alanlar düşük dansite gösterir (tromboz, fibrozis veya hemoraji). Periferal punktat kalsifikasyonlar (flebolitler) hemanjiom için oldukça spesifiktir ve %50'ye kadar olguda görülebilir. Flebolitler, yuvarlak veya oval, düzgün sınırlı, küçük (<5 mm) kalsifikasyonlar olarak izlenir. Büyük lezyonlarda hemoraji odakları hiperdens alanlar şeklinde görülebilir.
Rapor Cumlesi
Adrenal lojda büyük, heterojen dansitede kitle izlenmekte olup periferal punktat kalsifikasyonlar (flebolitler) hemanjiom ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de arteriyel fazda periferik nodüler kontrastlanma izlenir — aort dansitesine yakın yoğunlukta periferik kontrastlanan nodüler alanlar. Merkezi alanlar kontrastlanmaz. Bu patern karaciğer kavernöz hemanjiomundaki klasik periferik nodüler kontrastlanma ile aynıdır. Kontrastlanan periferik nodüller, tümörün periferindeki patent kavernöz boşlukları temsil eder. Büyük lezyonlarda kontrastlanma asimetrik olabilir.
Rapor Cumlesi
Kitlede arteriyel fazda aort dansitesine yakın periferik nodüler kontrastlanma izlenmektedir; kavernöz hemanjiom ile uyumlu patognomonik bulgudur.
Gecikmiş fazda (5-15 dakika) periferik kontrastlanma santral yönde ilerler (santripetal dolum). Tümör giderek artan oranda kontrastlanır; ancak büyük lezyonların merkezi tromboz/fibrozis nedeniyle hiç kontrastlanmayabilir ('scar' alanı). Tam dolum küçük lezyonlarda görülebilirken, büyük lezyonlarda inkomplet dolum daha tipiktir. Bu santripetal dolum paterni, karaciğer hemanjiomundaki geç dolum ile aynı mekanizmaya dayanır.
Rapor Cumlesi
Gecikmiş fazda periferik kontrastlanmanın santral yönde ilerlediği (santripetal dolum) izlenmektedir; bu patern adrenal kavernöz hemanjiom tanısını güçlü şekilde desteklemektedir.
T2 ağırlıklı MR görüntülerde periferik alanlarda belirgin hiperintens sinyal ('light bulb' benzeri) izlenir — kavernöz boşluklardaki durağan kanın uzun T2 relaksasyon süresini yansıtır. Santral alanlar değişken sinyal gösterir: trombüs düşük-orta T2 sinyali, fibrozis düşük T2 sinyali, hemoraji evre bağımlı sinyal. Kalsifiye alanlar tüm sekanslarda sinyal kaybı gösterir. Bu periferik yüksek, santral düşük T2 sinyal paterni, büyük adrenal hemanjiom için karakteristiktir.
Rapor Cumlesi
Kitle T2 ağırlıklı görüntülerde periferik belirgin hiperintens, santral düşük sinyalli heterojen patern göstermektedir; adrenal kavernöz hemanjiom ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde kitle heterojen sinyal gösterir. Patent kavernöz boşluklar düşük-orta T1 sinyali verirken, subakut hemoraji odakları T1 hiperintens olabilir (methemoglobin). Kronik organize trombüs alanları orta T1 sinyali gösterir. Fibrotik santral alan düşük T1 sinyali verir. Bu T1 heterojenitesi, farklı evrelerdeki kan ürünlerinin varlığını yansıtır.
Rapor Cumlesi
Kitle T1 ağırlıklı görüntülerde heterojen sinyal göstermekte olup fokal T1 hiperintens alanlar subakut hemoraji ile uyumludur.
Tc-99m etiketli eritrosit sintigrafisinde (RBC scan) adrenal kitlede gecikmiş kan havuzu aktivitesi izlenir. Erken fazda periferik aktivite, gecikmiş fazda (1-2 saat) progresif santral dolum gözlenir. Bu bulgu, lezyonun vasküler boşluklar içerdiğini kanıtlar ve hemanjiom tanısını güçlü şekilde destekler. Spesifisitesi yüksektir ancak küçük (<3 cm) lezyonlarda sensitivite düşüktür.
Rapor Cumlesi
Tc-99m etiketli eritrosit sintigrafisinde adrenal kitlede gecikmiş kan havuzu aktivitesi izlenmektedir; hemanjiom tanısını güçlü şekilde destekleyen patognomonik bulgudur.
Kriterler
Geniş, kan dolu kavernöz boşluklar. En sık tip. Fibröz septa ile ayrılmış endotel döşeli sinüzoidler.
Ayirt Edici Ozellikler
Klasik periferik nodüler kontrastlanma paterni. Büyük boyutlara ulaşabilir (>10 cm). Flebolitler bu tipte daha sık.
Kriterler
Küçük, dar kapiller damarlardan oluşur. Çok nadir. Lobüler proliferatif kapiller ağ.
Ayirt Edici Ozellikler
Daha homojen ve hızlı kontrastlanma (kavernözden farklı). Daha küçük boyutlu. Periferik nodüler patern belirgin olmayabilir — homojen erken kontrastlanma gösterebilir.
Kriterler
Yaygın tromboz, hemoraji veya fibrozis nedeniyle klasik paternden sapma gösterir. Genellikle çok büyük (>10 cm) lezyonlarda.
Ayirt Edici Ozellikler
Periferik nodüler kontrastlanma atipik veya minimal olabilir. Santral kalsifikasyon belirgin. MR'da T2 hiperintensite azalmış veya heterojen. Bu alt tipte görüntüleme tanısı zordur — malignite dışlanamadığında biyopsi veya cerrahi gerekebilir.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenokortikal karsinom düzensiz sınırlı, heterojen kitledir ve periferik nodüler kontrastlanma paterni göstermez. Karsinom agresif büyüme (vasküler invazyon, metastaz) sergiler. Hormonal sendromlar eşlik edebilir. Flebolitler karsinomda görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Feokromositoma erken yoğun kontrastlanma gösterir (periferik nodüler değil diffüz). T2'de çok parlak ancak kontrastlanma paterni farklıdır. Katekolamin yüksekliği ile birliktedir. MIBG tutulumu pozitiftir. Flebolitler feokromositomada görülmez.
Ayirt Edici Ozellik
Metastaz bilinen malignite öyküsü ile birlikte. Kontrastlanma heterojen ve düzensiz — periferik nodüler patern yok. Flebolitler ve santripetal dolum metastazda beklenmez. Metastaz genellikle bilateral olabilir.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal kist ince duvarlı, su dansitesinde (<20 HU), kontrastlanmayan lezyondur. Hemanjiom solid vasküler kitledir ve kontrastlanma gösterir. Kist T2'de çok yüksek homojen sinyal verirken, hemanjiom heterojen T2 paterni gösterir.
Aciliyet
routineYonetim
conservativeBiyopsi
Gerekli DegilTakip
12-monthAdrenal hemanjiom tamamen benign bir tümördür. Klasik görüntüleme bulguları (periferik nodüler kontrastlanma, santripetal dolum, flebolitler) mevcut olduğunda tanı görüntüleme ile konabilir ve biyopsi gerekmez. Asemptomatik küçük lezyonlarda takip yeterlidir. Büyük (>10 cm) veya semptomatik lezyonlarda cerrahi rezeksiyon düşünülmelidir çünkü spontan rüptür riski küçük de olsa mevcuttur. Atipik görüntüleme paterni gösteren büyük lezyonlarda malignite dışlanamadığında cerrahi veya biyopsi gerekebilir. Biyopsi yapılacaksa vasküler yapı göz önünde bulundurularak kanama riski değerlendirilmelidir. Hormon sekresyonu yoktur ve fonksiyonel değerlendirme gerekmez.
Adrenal hemanjiyom cok nadir olmasi nedeniyle preoperatif tani zordur. Periferik noduler kontrastlanma ve T2 hiperintensite hepatik hemanjiyom benzeri patern gorulebilir. Buyuk lezyonlarda spontan kanama riski nedeniyle cerrahi dusunulur.