Adrenal hiperplazi, bilateral adrenal bezlerin diffüz veya nodüler büyümesidir ve adrenal korteksin veya daha nadiren medullanın aşırı hormonal stimülasyonuna bağlı olarak gelişir. En sık nedenler ACTH bağımlı Cushing hastalığı (hipofiz kaynaklı), ektopik ACTH sendromu, konjenital adrenal hiperplazi (CAH — 21-hidroksilaz eksikliği en sık) ve primer hiperaldosteronizm (bilateral idiopatik hiperplazi) dir. Görüntülemede bilateral adrenal bez kalınlığında artış (uzuv >10 mm), bilateral diffüz büyüme veya adrenal bezler içinde küçük nodüller gözlenir. Fokal nodüler hiperplazi (makronodüler hiperplazi) tek taraflı adenom ile karışabilir ancak bilateral tutulum ve multipl nodüller hiperplaziyi destekler. Tanı hormonal değerlendirme ve görüntüleme korelasyonuna dayanır.
Yaş Aralığı
20-80
En Sık Yaş
50
Cinsiyet
Kadin baskin
Prevalans
Sık
Adrenal hiperplazinin patogenezi altta yatan etiyolojiye göre farklılık gösterir. ACTH bağımlı hiperplazide, hipofiz adenomu (Cushing hastalığı) veya ektopik ACTH kaynaklarından (küçük hücreli akciğer karsinomu, bronşiyal karsinoid, timik karsinoid) aşırı ACTH salgılanması adrenal zona fasikülata ve zona retikülaris hücrelerinin proliferasyonunu uyarır → bilateral diffüz veya nodüler hiperplazi → aşırı kortizol üretimi. Kronik ACTH stimülasyonu adrenal kortikal hücrelerde lipid (kolesterol esterleri) birikimini artırır — bu intrasellüler lipid, MR kimyasal kayma sekansında opposed-phase sinyal kaybına neden olur; ancak adenomdan farklı olarak sinyal kaybı daha az belirgin olabilir çünkü hiperplastik hücrelerin lipid içeriği adenoma göre değişkendir. Konjenital adrenal hiperplazide (CAH) enzim eksiklikleri (en sık 21-hidroksilaz) kortizol sentezini bloke eder → negatif feedback kaybı → hipofizden ACTH aşırı salgılanması → adrenal hiperplazi; ancak CAH'ta androjen yolağı aktiftir → virilizasyon. ACTH bağımsız makronodüler hiperplazide (AIMAH) aberran reseptör ekspresyonu (GIP, beta-adrenerjik, LH/hCG, serotonin reseptörleri) adrenal hücreleri otonom olarak uyarır → multipl makronodüller (1-5 cm) gelişir. Görüntülemede bilateral adrenal genişleme, hiperplastik hücrelerdeki lipid birikimini ve vaskülarite artışını yansıtır — diffüz hiperplazide homojen yumuşak doku, nodüler hiperplazide çoklu küçük nodüller izlenir.
Her iki adrenal bezin diffüz olarak kalınlaşması (uzuv >10 mm) ancak normal 'Y' veya ters 'V' konfigürasyonunun korunması, adrenal hiperplazi için karakteristik imza bulgusudur. Bu bulgu, adrenal adenomun (fokal kitle), adrenal karsinomun (büyük düzensiz kitle) ve adrenal metastazın (bilateral düzensiz kitleler) aksine, yaygın kortikal stimülasyonun diffüz ve uniform etkisini yansıtır.
Kontrastsız BT'de bilateral adrenal bezlerde diffüz veya nodüler büyüme izlenir. Adrenal uzuv kalınlığı >10 mm (normal <6-8 mm). Diffüz hiperplazide adrenal bez şekli ('Y' veya ters 'V') korunmuştur ancak tüm uzuvlar kalınlaşmıştır. Nodüler hiperplazide çoklu küçük nodüller (genellikle <3 cm) bilateral adrenal bezlerde izlenir. Dansite genellikle düşüktür (çoğu olguda <10 HU) — lipid zengin hiperplastik hücreleri yansıtır. Makronodüler hiperplazide (AIMAH) her iki bez multipl büyük nodüller (1-5 cm) içerir ve adrenal bez şekli bozulabilir.
Rapor Cumlesi
Bilateral adrenal bezlerde diffüz büyüme izlenmekte olup adrenal uzuv kalınlığı bilateral >10 mm'dir; düşük dansite değerleri ile birlikte adrenal hiperplazi ile uyumludur.
Kimyasal kayma MR görüntülerde hiperplastik adrenal bezlerde değişken düzeyde opposed-phase sinyal kaybı izlenir. Signal intensity index (SII) genellikle %10-30 arasında olup adenomdaki >%20 kriterini karşılayabilir veya karşılamayabilir. Diffüz hiperplazide sinyal kaybı genellikle bilateral ve simetrik dağılımlıdır. Nodüler hiperplazide nodüller ve nodül-dışı doku farklı düzeyde sinyal kaybı gösterebilir. Lipid-fakir hiperplazi formlarında sinyal kaybı minimal veya yoktur.
Rapor Cumlesi
Kimyasal kayma MR görüntülerde bilateral adrenal bezlerde opposed-phase'de sinyal kaybı izlenmektedir; intrasellüler lipid içeriğini desteklemekte olup adrenal hiperplazi ile uyumludur.
Kontrastlı BT'de hiperplastik adrenal bezler hafif-orta düzeyde homojen kontrastlanma gösterir. Kontrastlanma normal adrenal bezden biraz daha belirgindir ancak heterojen kontrastlanma beklenmez. Nodüler hiperplazide nodüller çevre adrenal parankimi ile benzer düzeyde kontrastlanır. Makronodüler hiperplazide büyük nodüllerde hafif heterojenite görülebilir. Yıkanma analizi uygulanabilir — hiperplastik doku adenoma benzer yüksek yıkanma oranları gösterebilir.
Rapor Cumlesi
Bilateral hiperplastik adrenal bezlerde hafif-orta düzeyde homojen kontrastlanma izlenmektedir; adrenal hiperplazi ile uyumludur.
T1 ağırlıklı görüntülerde hiperplastik adrenal bezler karaciğer ile izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir. Hafif T1 hiperintensitesi, intrasellüler lipid birikimine bağlıdır. Nodüler hiperplazide nodüller homojen T1 sinyali gösterir. Hemoraji veya nekroz beklenmez ve T1 heterojenitesi adrenal hiperplazi için tipik değildir — heterojenite varlığında adenom veya karsinom düşünülmelidir.
Rapor Cumlesi
Bilateral adrenal bezler T1 ağırlıklı görüntülerde homojen, karaciğer ile izointens/hafif hiperintens sinyal göstermektedir; adrenal hiperplazi ile uyumludur.
T2 ağırlıklı görüntülerde hiperplastik adrenal bezler dalak ile izointens veya hafif hiperintens sinyal gösterir. Belirgin T2 hiperintensite beklenmez — yüksek T2 sinyali feokromositoma veya metastazı düşündürmelidir. Nodüller homojen T2 sinyali gösterir. Diffüz hiperplazi T2'de de bilateral simetrik görünüm sergiler.
Rapor Cumlesi
Bilateral adrenal bezler T2 ağırlıklı görüntülerde homojen, dalak ile izointens/hafif hiperintens sinyal göstermektedir.
NP-59 (I-131 6β-iyodometil-19-norkolesterol) adrenal kortikal sintigrafisinde bilateral simetrik artmış tutulum izlenir. Bu bulgu, her iki adrenal bezin de otonom fonksiyona sahip olduğunu gösterir ve adenom (tek taraflı tutulum + kontralateral supresyon) ile hiperplazinin (bilateral simetrik tutulum) ayırıcı tanısında kritik öneme sahiptir. NP-59 sintigrafisi özellikle primer hiperaldosteronizm etiyolojisinde (adenom vs bilateral hiperplazi) karar vericidir.
Rapor Cumlesi
NP-59 adrenal kortikal sintigrafisinde bilateral simetrik artmış tutulum izlenmektedir; bilateral adrenal hiperplazi ile uyumlu olup tek taraflı adenomu dışlamaktadır.
Kriterler
Cushing hastalığı veya ektopik ACTH. Bilateral simetrik diffüz büyüme. Kortizol yüksekliği + suprese olmayan deksametazon testi.
Ayirt Edici Ozellikler
En sık form. Adrenal şekli korunmuş, tüm uzuvlar kalınlaşmış. BT dansitesi düşük olabilir (<10 HU). Hipofiz MR'da mikroadenom araştırılmalı. Ektopik kaynakta BT toraks (akciğer karsinoid) değerlendirilmeli.
Kriterler
ACTH bağımsız bilateral makronodüler adrenal hiperplazi. Bilateral multipl büyük nodüller (1-5 cm). Aberran reseptör ekspresyonu. ACTH suprese, kortizol yüksek.
Ayirt Edici Ozellikler
Adrenal bezler çok büyüyebilir — her bez 50 g'ı aşabilir. Multipl makronodüller bilateral. BT'de belirgin bilateral adrenal büyüme + nodüler kontür. Her nodül farklı lipid içeriği gösterebilir. Aberran reseptör stimülasyon testleri (GIP, postur, metoklopramid) tanıda yol gösterir.
Kriterler
Enzim eksikliği (en sık 21-hidroksilaz). 17-OH progesteron yüksekliği. Doğumsal veya geç başlangıçlı. Genetik test ile doğrulanır.
Ayirt Edici Ozellikler
Bilateral adrenal genişleme + testis veya overde adrenal rest tümörleri eşlik edebilir. Uzun süreli tedavisiz CAH'ta adrenal bezler çok büyüyebilir — myelolipom gelişim riski artar. BT'de bilateral adrenal hiperplazi + testis US'de bilateral hipoekoik kitleler (adrenal rest) tanısal komboinasjondur.
Ayirt Edici Ozellik
Adenom genellikle tek taraflı fokal kitledir (<4 cm); hiperplazi bilateral diffüz genişleme gösterir. Adenom opposed-phase'de >%20 sinyal kaybı, hiperplazide sinyal kaybı daha değişken. NP-59'da adenom tek taraflı tutulum + kontralateral supresyon, hiperplazi bilateral simetrik tutulum.
Ayirt Edici Ozellik
Bilateral adrenal metastaz bilinen malignite ile birlikte olup düzensiz sınırlı, heterojen kitleler oluşturur. Metastazda opposed-phase sinyal kaybı yoktur. Metastaz yüksek T2 sinyal gösterebilir. Hiperplazi düzgün konturlu, homojen, düşük dansitelidir. PET-BT'de metastaz yoğun FDG tutulumu gösterir, hiperplazi minimal tutulum.
Ayirt Edici Ozellik
Adrenal lenfoma bilateral büyük homojen kitleler oluşturur; hiperplazi diffüz kalınlaşma gösterir. Lenfomada B semptomları (ateş, gece terlemesi, kilo kaybı) mevcuttur. Lenfoma T2'de düşük sinyal, hiperplazi izointens-hafif hiperintens. Lenfoma opposed-phase sinyal kaybı göstermez.
Ayirt Edici Ozellik
Granülomatöz hastalık rim kontrastlanma, santral nekroz ve kronik kalsifikasyon paterni gösterir; hiperplazide homojen kontrastlanma ve kalsifikasyon beklenmez. Granülomatöz hastalık enfeksiyon öyküsü (TB, histoplazmoz) ile birlikte. Addison hastalığı her ikisinde de görülebilir ancak mekanizma farklıdır.
Aciliyet
routineYonetim
medicalBiyopsi
Gerekli DegilTakip
6-monthAdrenal hiperplazi tanısı hormonal değerlendirme ve görüntüleme korelasyonuna dayanır; biyopsi genellikle gerekmez. Tedavi altta yatan etiyolojiye yöneliktir: Cushing hastalığında hipofiz adenomu rezeksiyonu (transsfenoidal cerrahi), ektopik ACTH'da primer tümör tedavisi, primer hiperaldosteronizmde (bilateral hiperplazi) medikal tedavi (spironolakton/eplerenon), CAH'ta glukokortikoid replasman tedavisi (hidrokortizon). AIMAH'da bilateral adrenalektomi düşünülebilir ancak yaşam boyu steroid replasmanı gerektirir. Hormonal düzeylerin normalizasyonu ile adrenal bez boyutu gerileme gösterebilir. Takip hormonal parametreler (kortizol, ACTH, aldosteron, 17-OH progesteron) ve periyodik görüntüleme (BT veya MR) ile yapılır.
Adrenal hiperplazi hormonal hipersekresyonun en sik nedenidir. Cushing sendromunda ACTH kaynaginin belirlenmesi (hipofiz vs ektopik) tedaviyi yonlendirir. Conn sendromunda adrenal ven orneklemesi lateralizasyon icin gerekli olabilir.